Mast cell activation syndrome/he

מתוך MEpedia

תסמונת שיפעול תאי פיטום (MCAS) היא תופעה שבה תאי הפיטום בגופו של חולה משחררים כמויות מוגזמות של כימיקלים המכונים מתווכי תאי פיטום, הכוללים בין היתר היסטמינים. הסימפטומים המרכזיים של התסמונת יכולים להיות דומים מאוד לתסמינים של תסמונת התשישות הכרונית, וניתן לחלות בשתי התסמונות במקביל. לכן, יש קושי להבחין בין שתי התסמונות.[1][2]

סימנים וסימפטומים[עריכה | עריכת קוד מקור]

ב- MCAS, תאי הפיטום של הגוף מגיבים יתר על המידה להשפעות תזונתיות ו/או סביבתיות וגורמות לעודף היסטמינים במחזור הדם. עודף היסטמינים עלול לגרום לדלקת חמורה ולמגוון

רחב של תסמינים. כמעט כל מערכת איברים בגוף יכולה להיות מושפעת מ-MCAS ומכיוון שיכולים להיות מגוון תסמינים, MCAS מאובחן בדרך כלל בצורה לא נכונה.

העובדה שתסמינים יכולים להופיע כמעט בכל אזורי הגוף מקשה מאוד על אבחון המחלה. התסמינים יכולים להחמיר להיחלש בתדירות גבוהה. רוב החולים חווים עייפות, חום ורגישות לטריגרים סביבתיים. סימנים ותסמינים נפוצים אחרים הם כדלקמן:

- גלי חום, דופק לא סדיר, לחץ דם גבוה או נמוך (לחץ דם ו/או יתר לחץ דם)

 - סחרחורת, סחרחורת, שכחה, ​​דיכאון או חרדה, כאבי ראש, נדודי שינה, חוסר מנוחה

- פריחה בעור

- דלקת פרקים, כאבי שרירים, כאבי עצמות, אוסטאופורוזיס/אוסטאופניה

- אנפילקסיס (תגובה אלרגית קשה)

- ספיגה לקויה ומצוקה במערכת העיכול המובילה לברזל נמוך, לוויטמין D נמוך, לוויטמין B12 נמוך.[3]

אִבחוּן[עריכה | עריכת קוד מקור]

קשה לאבחן MCAS מכיוון שמקור התסמונת איננו ידוע. בשנת 2010 הוצע קריטריון לאבחון MCAS על ידי ד"ר סם אקין ועמיתיו. אלו קבעו כי אדם יאובחן עם MCAS אם יעמוד בשלושת הכללים הבאים במצטבר:

- התסמונת משפיעה על שתי מערכות בגוף או יותר, לרבות מערכת העיכול, הלב וכלי הדם, העור או הנשימה.

- הסימפטומים משתפרים עם טיפול באנטי היסטמינים.

- בבדיקת דם של מטופל, הטריפטאז (אנזים המופרש על ידי תאי הפיטום בשיא של התפרצות סימפטומטית), עולה על 15 נ"ג/מ"ל.

רופאים[עריכה | עריכת קוד מקור]

ישנם מעט מאוד מומחים לתאי פיטום. בארצות הברית מספר שמות מוכרים הם ד"ר לורנס אפרין לשעבר באוניברסיטת מינסוטה כיום בארמונק, ניו יורק. ד"ר. קלם אקין ומריאנה קסטלס מנהלות מרפאת מסטוציטוזה בבית החולים בריגהאם ובית החולים לנשים בבוסטון. רופאים אינטגרטיביים יותר מתחילים להיות מודעים לתסמונת הפעלת תאי הפיטום, אך היא נשארת חמקמקה הן בטיפול והן באבחון.

בישראל, לאחרונה הוקם בביה"ח מאיר מרכז בין-תחומי שירכז את האבחון והטיפול בחולים עם מחלות אלה שבחלקן מאוד נדירות ומחייבות גישה רב-תחומית. הצוות הרפואי כולל את פרופ' יוסי מקורי (מנהל המרפאה), פרופ' רונית קונפינו כהן, דר' אלון הרשקו.[4][5][6]

תחלואות נלוות[עריכה | עריכת קוד מקור]

MCAS מאובחן לעתים קרובות בחולים שאובחנו בעבר עם תסמונת Ehlers-Danlos (EDS), הפרעת רקמות חיבור תורשתיות, ועם תסמונת טכיקרדיה תנועתית (POTS). שתי תחלואות נלוות לCFS/ME. לפי מקורות מסוימים החפיפה בין EDS, POTS ו- MCAS נובעת בשל ייצור טריפטאז מוגבר.

עותק נוסף של הגן TPSAB1 מצוין בספרות כגורם אפשרי לייצור טריפטאז מוגבר. גן זה מעורב גם במחלות אימונולוגיות רבות אחרות, כולל פיברומיאלגיה ומחלת ליים כרונית.

MCAS ותסמונת התשישות הכרונית[עריכה | עריכת קוד מקור]

המחקר על הקשר בין תאי פיטום ל- CFS/ME נמצא בחיתוליו. מחקר אחד מצא כי לאנשים שאובחנו כסובלים מ- ME/CFS (בינוני עד חמור) יש כמויות גבוהות יותר של תאי פיטום לא [7] מתפקדים במחזור. [8]בפסגת רופאים בת יומיים בסולט לייק סיטי, יוטה במרץ 2018, דנו הרופאים בקשר בין "תסמונת העייפות הכרונית" לבין תסמונת הפעלת תאי הפיטום.

דיוויד קאופמן: "ME/CFS הוא תיאור של קבוצת תסמינים, שאיננו אומר דבר על הגורמים לתסמינים, וזו כנראה חלק מהסיבה שכל כך קשה לתסמונת לקבל הכרה. לכן, השאלה היא: מהי הפתולוגיה המניעה את המחלה הזו וגורמת לאדם להרגיש כל כך חולה? אני חושב שהפעלת תאי הפיטום היא אחד מהמרכיבים של הפתולוגיה, אבל אני לא יודע אם מדובר בגורם או בתוצאה ".

צ'ארלס לאפ: "אני רואה הרבה מזה. אני חושב שזו אחת מתסמונות החופפות שאנחנו שפספסנו כל השנים"

סוזן לוין: "אני חושדת ש 50% עד 60% מחולי ME/CFS יש MCAS. זה מושג חדש מאוד." ... מניסיונה של לוין, MCAS מתבטא לעתים קרובות בכך שחולים אינם מסוגלים לסבול מזון או תרופות מסוימות. "אם נצליח להפחית את בעיית תאי הפיטום, נוכל לאפשר נטילת תרופות אחרות לטיפול ב- ME/CFS", אמרה. עם זאת, היא גם הזהירה, "זו תהיה קבוצת משנה, לא לכל חולי ME/CFS יש MCAS".

טריגרים נפוצים[עריכה | עריכת קוד מקור]

הטריגרים להתפרצות התסמינים הם רבים. מגוון רחב של מזונות  שנספגים דרך מערכת העיכול; גורמים סביבתיים הנשאפים דרך האף כגון עובש, סולר וכימיקלים; מתח רגשי או פיזי;[9]פעילות פיזית; מגע ישיר בעור עם כימיקלים, ואפילו אור שמש. אמנם קיימות רשימות רבות המתארות את מגוון הטריגרים האפשריים, אך רשימת הטריגרים היא מאוד אינדיבידואלית.

טיפולים אפשריים:[עריכה | עריכת קוד מקור]

ויטמין C[עריכה | עריכת קוד מקור]

מחקרים רבים מצאו כי ויטמין C מתואם הפוך עם היסטמינים וכי מתן ויטמין C מפחית את רמות ההיסטמינים בדם.[10] מספר מנגנונים  כנראה אחראים על כך: עיכוב ייצור תאי הפיטום; הגדלת דיאמי אוקסידאז (אנזים המפרק היסטמינים ונמצא בעיקר במעיים); עיכוב דגראנולציה של תאי הפיטום (ושחרור היסטמינים מלכתחילה), ועיכוב היסטידין דקרבוקסילאז (האנזים היוצר היסטמין).[11][12]; [13]; [14][15]

מגנזיום[עריכה | עריכת קוד מקור]

כמו ויטמין C, מגנזיום גורם לייצור דיאמי אוקסידאז. נראה כי מחסור במגנזיום מגביר את ייצור תאי הפיטום במקרים מסוימים; לכן תוספת מגנזיום עשויה להועיל בשליטה על חלוקת תאי[16]הפיטום.

אנטיהיסטמינים[עריכה | עריכת קוד מקור]

חוסמי אנטי-היסטמינים מסוג H1 ו- H2 כגון אלגרה (פקסופנאדין), זירטק (צטיריזין), קלריטין (לורטאדין) וזאדיטור/זדיטן (קטוטיפן) מורכבים הם טיפולים נפוצים ל- MCAS

חלק מהחולים משתמשים גם בתוספים צמחיים אנטי -היסטמינים כגון quercetin או לוקחים דיאמין אוקסידאז (DAO), אנזים המיוצר בדרך כלל על ידי הגוף ומפרק היסטמין.

טיפולים מרשם כוללים את Xolair (Omalizumab), שהוצע כמייצב תאי פיטום אפשרי ומשמש באסתמה אלרגית ובאורטיקריה כרונית.

מעכבי לוקוטרין[עריכה | עריכת קוד מקור]

[17]אלה כוללים את מונטלוקסט וזאפירלוקאסט.

מייצבי תאי פיטום[עריכה | עריכת קוד מקור]

[17]אלה כוללים נתרן קרולין דרך הפה (Gastrocrom) ו- Ketotifen {(Zaditor/Zaditen)

סָאוּנָה[עריכה | עריכת קוד מקור]

ישנן עדויות נקודתיות לכך שסאונה עשויה להיות שימושית באורטיקריה (חרלת או סרפדת בעברית) שהיא עמידה להיסטמין. זהו מצב עור אלרגי הכולל הפעלה של תאי פיטום וייצור עודף[18]היסטמינים.

לקריאה נוספת[עריכה | עריכת קוד מקור]

- הערך באנגלית Mast cell activation syndrome

הפניות[עריכה | עריכת קוד מקור]

  1. ↑ Akin, Cem (August 2017). "Mast cell activation syndromes". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 140 (2): 349–355. doi:10.1016/j.jaci.2017.06.007. ISSN 0091-6749.
  2. ↑ Molderings, Gerhard J; Brettner, Stefan; Homann, Jürgen; Afrin, Lawrence B (March 22, 2011). "Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options". Journal of Hematology & Oncology. 4 (1). doi:10.1186/1756-8722-4-10. ISSN 1756-8722.
  3. ↑ Akin, Cem; Valent, Peter; Metcalfe, Dean D. (December 2010). "Mast cell activation syndrome: Proposed diagnostic criteria". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 126 (6): 1099–1104.e4. doi:10.1016/j.jaci.2010.08.035. ISSN 0091-6749.
  4. ↑ Cheung, Ingrid; Vadas, Peter (February 2015). "A New Disease Cluster: Mast Cell Activation Syndrome, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Ehlers-Danlos Syndrome". Journal of Allergy and Clinical Immunology. 135 (2): AB65. doi:10.1016/j.jaci.2014.12.1146. ISSN 0091-6749.
  5. ↑ "One gene links two different diseases". Nature. 553 (7688): 252–253. January 2018. doi:10.1038/d41586-018-00591-8. ISSN 0028-0836.
  6. ↑ Dysautonomia International (October 11, 2015), Dysautonomia International Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics, retrieved September 28, 2021
  7. ↑ "Novel characterisation of mast cell phenotypes from peripheral blood mononuclear cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis patients". Asian Pacific Journal of Allergy and Immunology. 2017. doi:10.12932/AP0771.
  8. ↑ "Mast Cell Activation May Underlie 'Chronic Fatigue Syndrome'". Medscape. Retrieved September 28, 2021.
  9. ↑ Frieri, Marianne (June 1, 2018). "Mast Cell Activation Syndrome". Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 54 (3): 353–365. doi:10.1007/s12016-015-8487-6. ISSN 1559-0267.
  10. ↑ Clemetson, C. Alan B. (April 1, 1980). "Histamine and Ascorbic Acid in Human Blood". The Journal of Nutrition. 110 (4): 662–668. doi:10.1093/jn/110.4.662. ISSN 0022-3166.
  11. ↑ Molderings, Gerhard J.; Haenisch, Britta; Brettner, Stefan; Homann, Jürgen; Menzen, Markus; Dumoulin, Franz Ludwig; Panse, Jens; Butterfield, Joseph; Afrin, Lawrence B. (April 30, 2016). "Pharmacological treatment options for mast cell activation disease". Naunyn-Schmiedeberg's Archives of Pharmacology. 389 (7): 671–694. doi:10.1007/s00210-016-1247-1. ISSN 0028-1298.
  12. ↑ Mio, Mitsunobu; Yabuta, Mineko; Kamei, Chiaki (January 1999). "Ultraviolet B (UVB) light-induced histamine release from rat peritoneal mast cells and its augmentation by certain phenothiazine compounds". Immunopharmacology. 41 (1): 55–63. doi:10.1016/s0162-3109(98)00053-8. ISSN 0162-3109.
  13. ↑ Shaik, Yazdani (2016). "Relationship between Vitamin C, Mast Cells and Inflammation". Journal of Nutrition & Food Sciences. 06 (01). doi:10.4172/2155-9600.1000456. ISSN 2155-9600.
  14. ↑ Johnston, C S; Solomon, R E; Corte, C (December 1996). "Vitamin C depletion is associated with alterations in blood histamine and plasma free carnitine in adults". Journal of the American College of Nutrition. 15 (6): 586–591. doi:10.1080/07315724.1996.10718634. ISSN 0731-5724.
  15. ↑ Johnston, Carol S.; Martin, Linda J.; Cai, Xi (April 1, 1992). "Antihistamine Effect of Supplemental Ascorbic Acid and Neutrophil Chemotaxis". Journal of the American College of Nutrition. 11 (2): 172–176. doi:10.1080/07315724.1992.12098241. ISSN 0731-5724.
  16. ↑ Takemoto, Satoshi; Yamamoto, Akane; TOMONAGA, Shozo; Funaba, Masayuki; Matsui, Tohru (2013). "Magnesium Deficiency Induces the Emergence of Mast Cells in the Liver of Rats". Journal of Nutritional Science and Vitaminology. 59 (6): 560–563. doi:10.3177/jnsv.59.560. ISSN 0301-4800.
  17. ↑ 17.0 17.1 Morgan, Michael B.; Smoller, Bruce R; Somach, Stephen C. (2007). "Mast Cell Disease (Urticaria Pigmentosa)". Deadly Dermatologic Diseases. New York, NY: Springer. pp. 27–31.
  18. ↑ Magen, Eli (2014). "Beneficial Effect of Sauna Therapy on Severe Antihistamine-Resistant Chronic Urticaria". Israeli Medical Association Journal.

See postural orthostatic tachycardia syndrome.

postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) - A form of orthostatic intolerance where the cardinal symptom is excessive tachycardia due to changing position (e.g. from lying down to sitting up).

See ME/CFS.

dysautonomia disorders of the autonomic nervous system that cause disturbances in all or some autonomic functions, may cause problems regulating autonomic functions, including heart rate, blood pressure, body temperature, and digestion. Can cause symptoms including lightheadedness, fainting, unstable blood pressure, and orthostatic intolerance.

אוחזר מתוך "https://me-pedia.org/w/index.php?title=Mast_cell_activation_syndrome/he&oldid=240456"