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Español:Encefalomielitis-Mialgica

2025-02-02T23:45:46Z

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>
[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] y su esposo, [[Greg Crowhurst]]; residen en Belfast, [[Northern Ireland|Irlanda del Norte]]. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]]enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. Greg publicó en [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube un video (republicado en 2007)] donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está [[Severe and very severe ME|discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,]] ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la [[ME/CFS|EM/SFC]] durante muchos años. Tiene un blog titulado [[Occupy M.E.]] (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la [[Solve ME/CFS Initiative|Asociación Americana de la CFIDS]] (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]] (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).]]

= Historia =
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] es una periodista [[United States|estadounidense]] que escribió el libro [[Osler's Web]] (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Villa de Incline]]. Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de [[chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]] (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del [[Centers for Disease Control and Prevention|Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.]] (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de [[mass hysteria|"histeria colectivaa"]]. Hillary Johnson aparece en el documental [[Forgotten Plague|La Plaga Olvidada]].]]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

= Nombre de la enfermedad =
Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

[[File:ES-ME-name.png|thumb|left|alt=Encefalomielitis Miálgica]]

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica:

* Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>
* Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />
* -miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />
* -itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

<div style="column-count:2;">
* '''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)
* '''Disfunción cognitiva'''
* '''Fatigabilidad'''
* Síntomas '''gastrointestinales'''
* '''Dolor de cabeza'''
* '''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''
* '''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
* '''Mialgia''' (dolor muscular)
* Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''
* '''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)
* '''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)
* '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)
* Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''
* Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''
* '''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />
</div>
[[File:ES-ME-ICC.png|alt=Encefalomielitis Mialgica es una enfermedad neurologica adquirda, que presenta disfunciones generalizadas complejas. Se caracteriza por una desregulacion patologica de los sistemas nervioso, inmunitario y endocrino, acompanada de alteraciones en el metabolismo energetico y el transporte de iones - Criterios de Consenso Internacional|thumb|upright=1.6|left]]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =
* [[Chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[ME/CFS|EM/SFC]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas]]
* [[Severe and very severe ME|EM severa y muy severa]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease|Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)]]

= Más información =
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html ¿Qué es la EM/SFC?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluación de la EM/SFC] - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x Criterios de Consenso Internacional para la EM]

[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como [[ME/CFS|EM/SF,]] durante un viaje a [[Kenya|Kenia]]. Brea comenzó padeciendo problemas [[Nervous system|neurológicos]]. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ([[hysteria|histeria]]). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. [[Severe and very severe ME|Jen requirió usar una silla de ruedas]] para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').]]

[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] es un paciente [[Australia|australiano]] con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del [[PACE trial|ensayo clínico PACE]] bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, [[Severe and very severe ME|le causó un grave deterioro en su salud]]. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista [[The Lancet|''The Lancet'']] no eran correctos]]

[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|enfermó a los 16 años]] y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en [[Ireland|Irlanda]] y es el vicepresidente de la [[Irish ME/CFS Association|Asociación Irlandesa de EM/SFC]]. Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una [[Severe and very severe ME|silla de ruedas]], y su madre, Vera, es su cuidadora de tiempo completo.]]

[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que [[flu-like illness|parecía ser una influenza]] mientras esquiaba en [[Italy|Italia]] y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el [[Microbe Discovery Project|Proyecto de Descubrimiento de Microbios]]. Vivió durante 15 años con un [[Severe and very severe ME|dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional]] for 15 years. She took her own life in 2015]], y finalmente se suicidó en 2015.]]

[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] fue una paciente con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]] que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su [[spine|médula espinal]] presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />]]

[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como [[brucellosis|brucelosis]]) y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida [[Severe and very severe ME|postrada en cama]]. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.]]

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] vive en el Reino Unido y padece un caso [[Severe and very severe ME|severo de EM/SFC]]. Naomi enfermó a los [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|12 años]] tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog [[A Life Hidden]] (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, [[Tom Whittingham]], quien corre maratones para la Fundación [[ME Research UK]] con el objetivo de recaudar fondos.]]

[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] se enfermó cuando era una [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescente]] y vive con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC severa]]. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud [[Denmark|Danés]] clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental [[Unrest|''Unrest'']].]]

[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, autora de [[Chronically Hopeful]] (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ([[photophobia|fotofobia]]) y al sonido ([[hyperacusis|hiperacusia]]).]]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Encefalomielitis-Mialgica

2025-02-02T23:44:22Z

Rachcar:/* Nombre de la enfermedad */ Move image

La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>
[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] y su esposo, [[Greg Crowhurst]]; residen en Belfast, [[Northern Ireland|Irlanda del Norte]]. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]]enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. Greg publicó en [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube un video (republicado en 2007)] donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está [[Severe and very severe ME|discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,]] ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la [[ME/CFS|EM/SFC]] durante muchos años. Tiene un blog titulado [[Occupy M.E.]] (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la [[Solve ME/CFS Initiative|Asociación Americana de la CFIDS]] (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]] (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).]]

= Historia =
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] es una periodista [[United States|estadounidense]] que escribió el libro [[Osler's Web]] (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Villa de Incline]]. Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de [[chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]] (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del [[Centers for Disease Control and Prevention|Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.]] (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de [[mass hysteria|"histeria colectivaa"]]. Hillary Johnson aparece en el documental [[Forgotten Plague|La Plaga Olvidada]].]]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

= Nombre de la enfermedad =
Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

[[File:ES-ME-name.png|thumb|right|alt=Encefalomielitis Miálgica]]

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica:

* Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>
* Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />
* -miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />
* -itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

<div style="column-count:2;">
* '''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)
* '''Disfunción cognitiva'''
* '''Fatigabilidad'''
* Síntomas '''gastrointestinales'''
* '''Dolor de cabeza'''
* '''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''
* '''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
* '''Mialgia''' (dolor muscular)
* Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''
* '''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)
* '''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)
* '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)
* Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''
* Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''
* '''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />
</div>
[[File:ES-ME-ICC.png|alt=Encefalomielitis Mialgica es una enfermedad neurologica adquirda, que presenta disfunciones generalizadas complejas. Se caracteriza por una desregulacion patologica de los sistemas nervioso, inmunitario y endocrino, acompanada de alteraciones en el metabolismo energetico y el transporte de iones - Criterios de Consenso Internacional|thumb|upright=1.6|left]]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =
* [[Chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[ME/CFS|EM/SFC]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas]]
* [[Severe and very severe ME|EM severa y muy severa]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease|Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)]]

= Más información =
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html ¿Qué es la EM/SFC?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluación de la EM/SFC] - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x Criterios de Consenso Internacional para la EM]

[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como [[ME/CFS|EM/SF,]] durante un viaje a [[Kenya|Kenia]]. Brea comenzó padeciendo problemas [[Nervous system|neurológicos]]. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ([[hysteria|histeria]]). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. [[Severe and very severe ME|Jen requirió usar una silla de ruedas]] para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').]]

[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] es un paciente [[Australia|australiano]] con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del [[PACE trial|ensayo clínico PACE]] bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, [[Severe and very severe ME|le causó un grave deterioro en su salud]]. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista [[The Lancet|''The Lancet'']] no eran correctos]]

[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|enfermó a los 16 años]] y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en [[Ireland|Irlanda]] y es el vicepresidente de la [[Irish ME/CFS Association|Asociación Irlandesa de EM/SFC]]. Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una [[Severe and very severe ME|silla de ruedas]], y su madre, Vera, es su cuidadora de tiempo completo.]]

[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que [[flu-like illness|parecía ser una influenza]] mientras esquiaba en [[Italy|Italia]] y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el [[Microbe Discovery Project|Proyecto de Descubrimiento de Microbios]]. Vivió durante 15 años con un [[Severe and very severe ME|dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional]] for 15 years. She took her own life in 2015]], y finalmente se suicidó en 2015.]]

[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] fue una paciente con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]] que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su [[spine|médula espinal]] presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />]]

[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como [[brucellosis|brucelosis]]) y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida [[Severe and very severe ME|postrada en cama]]. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.]]

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] vive en el Reino Unido y padece un caso [[Severe and very severe ME|severo de EM/SFC]]. Naomi enfermó a los [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|12 años]] tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog [[A Life Hidden]] (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, [[Tom Whittingham]], quien corre maratones para la Fundación [[ME Research UK]] con el objetivo de recaudar fondos.]]

[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] se enfermó cuando era una [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescente]] y vive con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC severa]]. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud [[Denmark|Danés]] clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental [[Unrest|''Unrest'']].]]

[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, autora de [[Chronically Hopeful]] (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ([[photophobia|fotofobia]]) y al sonido ([[hyperacusis|hiperacusia]]).]]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Encefalomielitis-Mialgica

2025-02-02T23:43:32Z

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>
[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] y su esposo, [[Greg Crowhurst]]; residen en Belfast, [[Northern Ireland|Irlanda del Norte]]. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]]enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. Greg publicó en [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube un video (republicado en 2007)] donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está [[Severe and very severe ME|discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,]] ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la [[ME/CFS|EM/SFC]] durante muchos años. Tiene un blog titulado [[Occupy M.E.]] (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la [[Solve ME/CFS Initiative|Asociación Americana de la CFIDS]] (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]] (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).]]

= Historia =
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] es una periodista [[United States|estadounidense]] que escribió el libro [[Osler's Web]] (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Villa de Incline]]. Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de [[chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]] (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del [[Centers for Disease Control and Prevention|Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.]] (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de [[mass hysteria|"histeria colectivaa"]]. Hillary Johnson aparece en el documental [[Forgotten Plague|La Plaga Olvidada]].]]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

= Nombre de la enfermedad =
[[File:ES-ME-name.png|thumb|right|alt=Encefalomielitis Miálgica]]
Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica:

* Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>
* Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />
* -miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />
* -itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

<div style="column-count:2;">
* '''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)
* '''Disfunción cognitiva'''
* '''Fatigabilidad'''
* Síntomas '''gastrointestinales'''
* '''Dolor de cabeza'''
* '''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''
* '''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
* '''Mialgia''' (dolor muscular)
* Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''
* '''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)
* '''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)
* '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)
* Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''
* Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''
* '''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />
</div>
[[File:ES-ME-ICC.png|alt=Encefalomielitis Mialgica es una enfermedad neurologica adquirda, que presenta disfunciones generalizadas complejas. Se caracteriza por una desregulacion patologica de los sistemas nervioso, inmunitario y endocrino, acompanada de alteraciones en el metabolismo energetico y el transporte de iones - Criterios de Consenso Internacional|thumb|upright=1.6|left]]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =
* [[Chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[ME/CFS|EM/SFC]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas]]
* [[Severe and very severe ME|EM severa y muy severa]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease|Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)]]

= Más información =
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html ¿Qué es la EM/SFC?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluación de la EM/SFC] - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x Criterios de Consenso Internacional para la EM]

[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como [[ME/CFS|EM/SF,]] durante un viaje a [[Kenya|Kenia]]. Brea comenzó padeciendo problemas [[Nervous system|neurológicos]]. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ([[hysteria|histeria]]). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. [[Severe and very severe ME|Jen requirió usar una silla de ruedas]] para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').]]

[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] es un paciente [[Australia|australiano]] con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del [[PACE trial|ensayo clínico PACE]] bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, [[Severe and very severe ME|le causó un grave deterioro en su salud]]. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista [[The Lancet|''The Lancet'']] no eran correctos]]

[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|enfermó a los 16 años]] y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en [[Ireland|Irlanda]] y es el vicepresidente de la [[Irish ME/CFS Association|Asociación Irlandesa de EM/SFC]]. Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una [[Severe and very severe ME|silla de ruedas]], y su madre, Vera, es su cuidadora de tiempo completo.]]

[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que [[flu-like illness|parecía ser una influenza]] mientras esquiaba en [[Italy|Italia]] y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el [[Microbe Discovery Project|Proyecto de Descubrimiento de Microbios]]. Vivió durante 15 años con un [[Severe and very severe ME|dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional]] for 15 years. She took her own life in 2015]], y finalmente se suicidó en 2015.]]

[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] fue una paciente con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]] que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su [[spine|médula espinal]] presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />]]

[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como [[brucellosis|brucelosis]]) y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida [[Severe and very severe ME|postrada en cama]]. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.]]

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] vive en el Reino Unido y padece un caso [[Severe and very severe ME|severo de EM/SFC]]. Naomi enfermó a los [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|12 años]] tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog [[A Life Hidden]] (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, [[Tom Whittingham]], quien corre maratones para la Fundación [[ME Research UK]] con el objetivo de recaudar fondos.]]

[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] se enfermó cuando era una [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescente]] y vive con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC severa]]. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud [[Denmark|Danés]] clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental [[Unrest|''Unrest'']].]]

[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, autora de [[Chronically Hopeful]] (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ([[photophobia|fotofobia]]) y al sonido ([[hyperacusis|hiperacusia]]).]]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

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Rachcar:

Encefalomielitis Mialgica

Español:Encefalomielitis-Mialgica

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>
[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] y su esposo, [[Greg Crowhurst]]; residen en Belfast, [[Northern Ireland|Irlanda del Norte]]. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]]enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. Greg publicó en [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube un video (republicado en 2007)] donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está [[Severe and very severe ME|discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,]] ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la [[ME/CFS|EM/SFC]] durante muchos años. Tiene un blog titulado [[Occupy M.E.]] (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la [[Solve ME/CFS Initiative|Asociación Americana de la CFIDS]] (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]] (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).]]

= Historia =
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] es una periodista [[United States|estadounidense]] que escribió el libro [[Osler's Web]] (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Villa de Incline]]. Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de [[chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]] (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del [[Centers for Disease Control and Prevention|Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.]] (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de [[mass hysteria|"histeria colectivaa"]]. Hillary Johnson aparece en el documental [[Forgotten Plague|La Plaga Olvidada]].]]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />

-itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

<div style="column-count:2;">
* '''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)
* '''Disfunción cognitiva'''
* '''Fatigabilidad'''
* Síntomas '''gastrointestinales'''
* '''Dolor de cabeza'''
* '''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''
* '''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
* '''Mialgia''' (dolor muscular)
* Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''
* '''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)
* '''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)
* '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)
* Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''
* Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''
* '''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />
</div>
[[File:ES-ME-ICC.png|alt=Encefalomielitis Mialgica es una enfermedad neurologica adquirda, que presenta disfunciones generalizadas complejas. Se caracteriza por una desregulacion patologica de los sistemas nervioso, inmunitario y endocrino, acompanada de alteraciones en el metabolismo energetico y el transporte de iones - Criterios de Consenso Internacional|thumb|upright=1.6|left]]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =
* [[Chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[ME/CFS|EM/SFC]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas]]
* [[Severe and very severe ME|EM severa y muy severa]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease|Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)]]

= Más información =
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html ¿Qué es la EM/SFC?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluación de la EM/SFC] - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x Criterios de Consenso Internacional para la EM]

[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como [[ME/CFS|EM/SF,]] durante un viaje a [[Kenya|Kenia]]. Brea comenzó padeciendo problemas [[Nervous system|neurológicos]]. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ([[hysteria|histeria]]). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. [[Severe and very severe ME|Jen requirió usar una silla de ruedas]] para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').]]

[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] es un paciente [[Australia|australiano]] con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del [[PACE trial|ensayo clínico PACE]] bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, [[Severe and very severe ME|le causó un grave deterioro en su salud]]. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista [[The Lancet|''The Lancet'']] no eran correctos]]

[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|enfermó a los 16 años]] y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en [[Ireland|Irlanda]] y es el vicepresidente de la [[Irish ME/CFS Association|Asociación Irlandesa de EM/SFC]]. Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una [[Severe and very severe ME|silla de ruedas]], y su madre, Vera, es su cuidadora de tiempo completo.]]

[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que [[flu-like illness|parecía ser una influenza]] mientras esquiaba en [[Italy|Italia]] y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el [[Microbe Discovery Project|Proyecto de Descubrimiento de Microbios]]. Vivió durante 15 años con un [[Severe and very severe ME|dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional]] for 15 years. She took her own life in 2015]], y finalmente se suicidó en 2015.]]

[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] fue una paciente con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]] que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su [[spine|médula espinal]] presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />]]

[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como [[brucellosis|brucelosis]]) y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida [[Severe and very severe ME|postrada en cama]]. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.]]

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] vive en el Reino Unido y padece un caso [[Severe and very severe ME|severo de EM/SFC]]. Naomi enfermó a los [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|12 años]] tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog [[A Life Hidden]] (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, [[Tom Whittingham]], quien corre maratones para la Fundación [[ME Research UK]] con el objetivo de recaudar fondos.]]

[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] se enfermó cuando era una [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescente]] y vive con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC severa]]. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud [[Denmark|Danés]] clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental [[Unrest|''Unrest'']].]]

[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, autora de [[Chronically Hopeful]] (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ([[photophobia|fotofobia]]) y al sonido ([[hyperacusis|hiperacusia]]).]]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

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2025-02-02T23:36:13Z

Rachcar:

Criterios de Consenso Internacional

Español:Encefalomielitis-Mialgica

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>
[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] y su esposo, [[Greg Crowhurst]]; residen en Belfast, [[Northern Ireland|Irlanda del Norte]]. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]]enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. Greg publicó en [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube un video (republicado en 2007)] donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está [[Severe and very severe ME|discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,]] ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la [[ME/CFS|EM/SFC]] durante muchos años. Tiene un blog titulado [[Occupy M.E.]] (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la [[Solve ME/CFS Initiative|Asociación Americana de la CFIDS]] (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]] (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).]]

= Historia =
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] es una periodista [[United States|estadounidense]] que escribió el libro [[Osler's Web]] (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Villa de Incline]]. Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de [[chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]] (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del [[Centers for Disease Control and Prevention|Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.]] (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de [[mass hysteria|"histeria colectivaa"]]. Hillary Johnson aparece en el documental [[Forgotten Plague|La Plaga Olvidada]].]]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />

-itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

'''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)

'''Disfunción cognitiva'''

'''Fatigabilidad'''

Síntomas '''gastrointestinales'''

'''Dolor de cabeza'''

'''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''

'''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
'''Mialgia''' (dolor muscular)

Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''

'''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)

'''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)

'''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)

Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''

Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''

'''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =
* [[Chronic fatigue syndrome|Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica]]
* [[ME/CFS|EM/SFC]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas]]
* [[Severe and very severe ME|EM severa y muy severa]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease|Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)]]

= Más información =
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html ¿Qué es la EM/SFC?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluación de la EM/SFC] - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x Criterios de Consenso Internacional para la EM]

[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como [[ME/CFS|EM/SF,]] durante un viaje a [[Kenya|Kenia]]. Brea comenzó padeciendo problemas [[Nervous system|neurológicos]]. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ([[hysteria|histeria]]). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. [[Severe and very severe ME|Jen requirió usar una silla de ruedas]] para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').]]

[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] es un paciente [[Australia|australiano]] con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del [[PACE trial|ensayo clínico PACE]] bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, [[Severe and very severe ME|le causó un grave deterioro en su salud]]. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista [[The Lancet|''The Lancet'']] no eran correctos]]

[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|enfermó a los 16 años]] y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en [[Ireland|Irlanda]] y es el vicepresidente de la [[Irish ME/CFS Association|Asociación Irlandesa de EM/SFC]]. Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una [[Severe and very severe ME|silla de ruedas]], y su madre, Vera, es su cuidadora de tiempo completo.]]

[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que [[flu-like illness|parecía ser una influenza]] mientras esquiaba en [[Italy|Italia]] y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el [[Microbe Discovery Project|Proyecto de Descubrimiento de Microbios]]. Vivió durante 15 años con un [[Severe and very severe ME|dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional]] for 15 years. She took her own life in 2015]], y finalmente se suicidó en 2015.]]

[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] fue una paciente con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC muy severa]] que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su [[spine|médula espinal]] presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />]]

[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como [[brucellosis|brucelosis]]) y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida [[Severe and very severe ME|postrada en cama]]. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.]]

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] vive en el Reino Unido y padece un caso [[Severe and very severe ME|severo de EM/SFC]]. Naomi enfermó a los [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|12 años]] tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog [[A Life Hidden]] (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, [[Tom Whittingham]], quien corre maratones para la Fundación [[ME Research UK]] con el objetivo de recaudar fondos.]]

[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] se enfermó cuando era una [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescente]] y vive con una [[Severe and very severe ME|EM/SFC severa]]. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud [[Denmark|Danés]] clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental [[Unrest|''Unrest'']].]]

[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, autora de [[Chronically Hopeful]] (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ([[photophobia|fotofobia]]) y al sonido ([[hyperacusis|hiperacusia]]).]]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Encefalomielitis-Mialgica

2025-01-26T22:39:26Z

Rachcar:Fix references

La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' <ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref><ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. <ref name="ICC2011primer" /> <ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés).<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref> Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres.<ref name="CDC-causes" /> Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad.<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref><ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

= Historia =

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). <ref name="ICD-8" />

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. <ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente.<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref><ref name="P2P2016" />

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>.

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

[[File:media/image3.png|200x137px]]

'''Linda Crowhurst''' y su esposo, '''Greg Crowhurst''', residen en Belfast, '''Irlanda del Norte'''. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una '''EM/SFC muy severa''', enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. '''''Wasteland''''' es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. En 2006, Greg publicó en '''YouTube un video''' ('''republicado en 2007''') donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.

[[File:media/image1.png|300x225px]]

'''Jennie Spotila''' es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está '''discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,''' ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la '''EM/SFC''' durante muchos años. Tiene un blog titulado '''“''Occupy M.E''.”''' (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la '''Asociación Americana de la CFIDS''' (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la '''CFSAC''' (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).

[[File:media/image4.png|229x229px]]

'''Hillary Johnson''' es una periodista '''estadounidense''' que escribió el libro '''''Osler's Web''''' (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la '''Villa de Incline''' (Incline Village). Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.''' (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de “'''histeria colectiva'''”. Hillary Johnson aparece en el documental “'''''La Plaga Olvidada'''''”.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular.<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref>

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''.<ref name="Terminology" />

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''.<ref name="Terminology" />

-itis.- Significa '''inflamación'''.<ref name="Terminology" />

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido.<ref name="Terminology" /><ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular.<ref name="Terminology" /><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref>

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. <ref name="ICD-8" /> La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''.<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref> '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. <ref name="Vindication" />

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). <ref name="IOM-full" /><ref name="Bell1991" /> Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica.<ref name="Terminology" />

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC).<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. <ref name="Smith1989" />

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. <ref name="Evans2018" /> La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. <ref name="Evans2018" /><ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref> 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones.<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref> Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

'''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)

'''Disfunción cognitiva'''

'''Fatigabilidad'''

Síntomas '''gastrointestinales'''

'''Dolor de cabeza'''

'''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''

'''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
'''Mialgia''' (dolor muscular)

Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''

'''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)

'''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)

'''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)

Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''

Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''

'''Alteraciones del sueño''' <ref name="ICC" />

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. <ref name="CDC-symptoms" /> '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. <ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref><ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref></li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''.<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref></li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. <ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref></li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). <ref name="Brenu2014" /></li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos.<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref></li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref></li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" /> Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. <ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer" /> Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. <ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref>

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. <ref name="ICC" /><ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref>

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. <ref name="Carruthers, 2003" />

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref> La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. <ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis" /><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''.<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref><ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. <ref name="Bakken2014" /> Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”.<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>
= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética.<ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. <ref name="Schlauch, 2016" /><ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref>

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos.<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. <ref name="Chia2005" /><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''.<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' <ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref><ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref><ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref><ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”.<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre.<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa.<ref name="Hemispherx" /> Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. <ref name="ICC" />

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB).<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. <ref name="Bakken2014" /> En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. <ref name="Collin2015" />

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. <ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Carruthers, 2003" /> Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. <ref name="CDC-etiology" /><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia'''<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref></li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme <ref name="ICC" />'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática <ref name="Dankaerts2018" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática <ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable <ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren <ref name="CDC-differentialdiagnosis" />'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple <ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-comorbid" />'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =

<ul>
<li>'''Síndrome de Fatiga Crónica'''</li>
<li>'''Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''</li>
<li>'''EM/SFC'''</li>
<li>'''Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas'''</li>
<li>'''EM severa y muy severa'''</li>
<li>'''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)'''</li></ul>

= Más información =

<ul>
<li>'''¿Qué es la EM/SFC?''' - CDC</li>
<li>'''Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación''' - CDC</li>
<li>'''Evaluación de la EM/SFC''' - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC</li>
<li>'''Criterios de Consenso Internacional para la EM'''</li></ul>

[[File:media/image2.png|241x391px]]

'''Jennifer Brea''' es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como '''EM/SF,''' durante un viaje a '''Kenia'''. Brea comenzó padeciendo problemas '''neurológicos'''. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ('''histeria'''). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. '''Jen requirió usar una silla de ruedas''' para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada '''''What happens when you have a disease doctors can't diagnose''''' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').

[[File:media/image5.png|152x154px]]

'''Alem Matthees''' es un paciente '''australiano''' con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del '''ensayo clínico ''PACE''''' bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, '''le causó un grave deterioro en su salud'''. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista '''''The Lancet''''' no eran correctos.

[[File:media/image7.png|133x120px]]

'''Tom Kindlon''' '''enfermó a los 16 años''' y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en '''Irlanda''' y es el vicepresidente de la '''Asociación Irlandesa de EM/SFC.''' Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una '''silla de ruedas''', y su madre, Vera, es su '''cuidadora de tiempo completo'''.

[[File:media/image8.png|160x160px]]

'''Vanessa Li''' vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que '''parecía ser una influenza''' mientras esquiaba en '''Italia''' y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el '''''Microbe Discovery Project''''' (''Proyecto de Descubrimiento de Microbios''). Vivió durante 15 años con un '''dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional''', y finalmente se suicidó en 2015.

[[File:media/image10.png|167x240px]]

'''Sophia Mirza''' fue una paciente con una '''EM/SFC muy severa''' que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su '''médula espinal''' presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. <ref name="Vink2015LA" />

[[File:media/image6.png|152x210px]]

'''Florence Nightingale''' fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como '''brucelosis''') y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida '''postrada en cama'''. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.

[[File:media/image12.png|192x198px]]

'''Naomi Whittingham''' vive en el Reino Unido y padece un caso '''severo de EM/SFC'''. Naomi enfermó a los '''12 años''' tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog '''''A Life Hidden''''' (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, '''Tom Whittingham''', quien corre maratones para la Fundación '''ME Research UK''' con el objetivo de recaudar fondos.

[[File:media/image11.png|186x186px]]

'''Karina Hansen''' se enfermó cuando era una '''adolescente''' y vive con una '''EM/SFC severa'''. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud '''Danés''' clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental '''''Unrest'''''.

[[File:media/image9.png|195x195px]]

Char, autora de '''''Chronically Hopeful''''' (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ('''fotofobia''') y al sonido ('''hiperacusia''').

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Síndrome de taquicardia ortostática postural

2025-01-19T00:06:57Z

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El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS, por sus siglas en inglés), también conocido como Síndrome de Taquicardia Postural, es una condición en la que la frecuencia cardíaca se eleva de manera anormal y desproporcionada al ponerse de pie desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Este aumento en la frecuencia cardíaca se denomina taquicardia. El POTS es una forma de '''intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés) y se clasifica como un tipo de '''disautonomía''', es decir, una desregulación del '''sistema nervioso autónomo''' (SNA o ANS, por sus siglas en inglés). Este sistema controla todas las funciones automáticas o involuntarias del cuerpo, como el latido del corazón, la presión arterial, la respiración, la digestión y la excitación. Además de la taquicardia, las personas con POTS experimentan otros síntomas ortostáticos al ponerse de pie, siendo los principales el '''dolor de cabeza''', la '''fatiga''', la '''sudoración''', las '''náuseas''', los '''mareos''' y los '''desmayos'''.<ref>{{Cite journal | last = Mar | first=Philip L. | last2 = Raj | first2 = Satish R. | date = 2014 | title=Neuronal and hormonal perturbations in postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24982638|journal=Frontiers in Physiology|volume=5|pages=220|doi=10.3389/fphys.2014.00220|issn=1664-042X|pmc=|pmid=24982638|via=}}</ref> La prevalencia del POTS es mucho mayor en mujeres, con una proporción de 4:1 en relación a los hombres. <ref>{{Cite news | url=http://www.potsuk.org/ | title = PoTS - Postural Tachycardia Syndrome | last = | first = |work=PoTS UK|access-date=2018-08-16|language=en | date = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://www.potsuk.org/what_is_pots2 | title = PoTS - Postural Tachycardia Syndrome - What is POTS? | last = | first = |work=PoTS UK|access-date=2018-08-16|language=en | date = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

= Aparición =

La aparición del POTS parece estar relacionada con diversas infecciones, incluidas las de tipo viral, como el virus de Epstein-Barr (VEB o EBV, por sus siglas en inglés) y diversos enterovirus, así como con trauma, cirugía o estrés.<ref>{{Cite journal | last = Grahame | first = Rodney | last2 = Kirbis | first2 = Mojca | last3 = Andrew P. Owens | last4 = Iodice | first4 = Valeria | last5 = Low | first5 = David A. | last6 = Mathias | first6 = Christopher J. | date = Jan 2012 | title = Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts|url=https://www.nature.com/articles/nrneurol.2011.187|journal=Nature Reviews Neurology|language=en|volume=8|issue=1|pages=22–34|doi=10.1038/nrneurol.2011.187|issn=1759-4766}}</ref><ref name=":4">{{Cite journal | last = Gunning | first = William T. | author-link = | last2 = Kvale | first2 = Heather | authorlink2 = | last3 = Kramer | first3 = Paula M. | authorlink3 = | last4 = Karabin | first4 = Beverly L. | authorlink4 = | last5 = Grubb | first5 = Blair P. | authorlink5 = | date = 2019-09-17 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies|url=https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602|journal=Journal of the American Heart Association|volume=8|issue=18| pages = e013602|doi=10.1161/JAHA.119.013602|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Signos y síntomas =
[[File:Acrocyanosis-in-POTS.jpg|thumb|[[wikipedia:Acrocyanosis|Acrocianosis]] en el POTS. Las imágenes muestran las piernas de dos pacientes con POTS, inmediatamente después de ponerse de pie (c y d) y después de haber permanecido de pie durante varios minutos (a y b). La coloración morado-rojiza de las piernas es muy notable y se debe a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado en las extremidades. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada. Fuente: Abou-Diab, J., Moubayed, D., Taddeo, D., Jamoulle, O., & Stheneur, C. (2018).revisar si hay referencia.Acrocyanosis Presentation in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. International Journal Of Clinical Pediatrics, 7(1-2), 13-16. License: CC-BY-NC 4.0]]

El síntoma principal del POTS es un incremento anormal en la frecuencia cardíaca al ponerse de pie. El criterio diagnóstico específico del POTS es un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca de más de 40 latidos por minuto en personas de 12 a 19 años y de más de 30 latidos por minuto en mayores de 20 años, al levantarse desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Además, se requiere la ausencia de hipotensión ortostática significativa, es decir, que no haya un cambio mayor o igual a 20/10 mmHg (milímetros de mercurio) en la presión arterial. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/ '''https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/''']

Además de la taquicardia, es común que las personas con POTS experimenten otros síntomas de naturaleza ortostática al estar de pie. Estos incluyen:

<ul>
<li>'''Hipovolemia''' (bajo volumen sanguíneo).</li>
<li>Altos niveles de '''norepinefrina''' en plasma al estar de pie.</li>
<li>Mareos, aturdimiento y '''síncopes''' (desmayos).</li>
<li>'''Dolor de cabeza''' y '''migraña'''.</li>
<li>'''Disfunción cognitiva''' (llamada coloquialmente '''neblina mental''').</li>
<li>'''Palpitaciones'''.</li>
<li>'''Dolor en el pecho'''.</li>
<li>'''Falta de aire'''.</li>
<li>'''Alteraciones del sueño'''.</li>
<li>'''Dolor neuropático''' y frío o dolor en las extremidades.</li>
<li>'''Polineuropatía de fibras pequeñas''' (en el 50%, es decir, 1 de cada 2 pacientes).</li>
<li>'''Fatiga'''.</li>
<li>'''Intolerancia al ejercicio'''.</li>
<li>'''Náusea'''.</li>
<li>Temblores.</li>
<li>'''Acrocianosis''': coloración morado-rojiza de las extremidades (piernas y brazos) debida a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada.</li>
<li>'''Sensibilidad sensorial'''.</li>
<li>'''Dolor abdominal''' y alteraciones en la capacidad de vaciado del estómago, ya sea acelerado, lento o nulo. Las dos últimas condiciones se conocen como '''gastroparesia'''.</li>
<li>'''Tono simpático''' elevado, es decir, el tono o presión venosa es más alto de lo normal, lo que causa un aumento de la presión arterial. <ref name=":4" /><ref>{{Cite web|url=http://standinguptopots.org/learning/pots-symptoms | title = Symptoms of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) | last = | first = | date = July 9, 2018 | website = Standing Up to POTS|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Raj | first = Satish R | date = 2006-04-01 | title = The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1501099/|journal=Indian Pacing and Electrophysiology Journal|volume=6|issue=2 | pages = 84–99|issn=0972-6292|pmc=1501099|pmid=16943900}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=30 | title = Dysautonomia International: Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome|website=dysautonomiainternational.org|language=en|access-date=2018-10-25}}</ref></li>
<li>Los estímulos cotidianos, como el '''esfuerzo''' moderado, la ingesta de alimentos o el calor ambiental, pueden exacerbar los síntomas del POTS.<ref name=":3">{{Cite journal | last = Grahame | first = Rodney | last2 = Kirbis | first2 = Mojca | last3 = Andrew P. Owens | last4 = Iodice | first4 = Valeria | last5 = Low | first5 = David A. | last6 = Mathias | first6 = Christopher J. | date = Jan 2012 | title = Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts|url=https://www.nature.com/articles/nrneurol.2011.187|journal=Nature Reviews Neurology|language=en|volume=8|issue=1|pages=22–34|doi=10.1038/nrneurol.2011.187|issn=1759-4766}}</ref></li></ul>

= Posibles mecanismos (patofisiología) =

Se considera que muchos casos de POTS están relacionados con condiciones autoinmunes, debido a la presencia de autoanticuerpos, incluidos aquellos que atacan los receptores adrenérgicos y muscarínicos. Esto sugiere que el sistema inmunológico podría estar afectando la regulación del sistema nervioso autónomo.<ref name=":2">{{Cite journal | last = Kem | first = David C. | last2 = Melander | first2 = Olle | last3 = Sutton | first3 = Richard | last4 = Scofield | first4 = Robert Hal | last5 = Quadri | first5 = Syed M.S. | last6 = Murphy | first6 = Taylor A. | last7 = Liles | first7 = Campbell | last8 = Harris | first8 = Valerie M. | last9 = Koelsch | first9 = Kristi A. | date = 2017-07-01 | title = Antiadrenergic autoimmunity in postural tachycardia syndrome|url=https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372|journal=EP Europace|language=en|volume=19|issue=7|pages=1211–1219|doi=10.1093/europace/euw154|issn=1099-5129}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Yu | first = Xichun | last2 = Stavrakis | first2 = Stavros | last3 = Hill | first3 = Michael A. | last4 = Huang | first4 = Shijun | last5 = Reim | first5 = Sean | last6 = Li | first6 = Hongliang | last7 = Khan | first7 = Muneer | last8 = Hamlett | first8 = Sean | last9 = Cunningham | first9 = Madeleine W. | date = 2012-01-01 | title = Autoantibody activation of beta-adrenergic and muscarinic receptors contributes to an “autoimmune” orthostatic hypotension|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1933171111002452|journal=Journal of the American Society of Hypertension|volume=6|issue=1 | pages = 40–47|doi=10.1016/j.jash.2011.10.003|issn=1933-1711}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Thieben | first = Mark J. | last2 = Sandroni | first2 = Paola | last3 = Sletten | first3 = David M. | last4 = Benrud-Larson | first4 = Lisa M. | last5 = Fealey | first5 = Robert D. | last6 = Vernino | first6 = Steven | last7 = Low | first7 = Phillip A. | last8 = Lennon | first8 = Vanda A. | last9 = Shen | first9 = Win-Kuang | date = 2007-03-01 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: The Mayo Clinic Experience|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025619611610276|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=82|issue=3|pages=308–313|doi=10.4065/82.3.308|issn=0025-6196}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Thieben | first = Mark J. | last2 = Sandroni | first2 = Paola | last3 = Sletten | first3 = David M. | last4 = Benrud-Larson | first4 = Lisa M. | last5 = Fealey | first5 = Robert D. | last6 = Vernino | first6 = Steven | last7 = Low | first7 = Phillip A. | last8 = Lennon | first8 = Vanda A. | last9 = Shen | first9 = Win-Kuang | date = 2007-03-01 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: The Mayo Clinic Experience|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025619611610276|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=82|issue=3|pages=308–313|doi=10.4065/82.3.308|issn=0025-6196}}</ref> Un estudio en un grupo pequeño de niñas y niños (n = 82) con POTS encontró autoanticuerpos contra los receptores de la acetilcolina en el 24.39% de los pacientes.<ref>{{Cite journal | last = Li | first = Jiawei | last2 = Zhang | first2 = Qingyou | last3 = Liao | first3 = Ying | last4 = Zhang | first4 = Chunyu | last5 = Hao | first5 = Hongjun | last6 = Du | first6 = Junbao | date = 2014-08-03 | title = The Value of Acetylcholine Receptor Antibody in Children with Postural Tachycardia Syndrome|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s00246-014-0981-8|journal=Pediatric Cardiology|language=en|volume=36|issue=1|pages=165–170|doi=10.1007/s00246-014-0981-8|issn=0172-0643}}</ref> De manera similar, se detectaron niveles elevados de autoanticuerpos contra los receptores adrenérgicos α1, β1 y β2 en una pequeña muestra de adultos (n = 14) en comparación con los respectivos controles (n = 10).<ref name=":2" />

Se piensa que, en el caso de los trastornos del tejido conectivo conocidos como Síndromes de Ehlers-Danlos, la laxitud vascular puede ser una de las causas del desarrollo del POTS.<ref>{{Cite journal | last = Hakim | first = Alan | last2 = O'Callaghan | first2 = Chris | last3 = Wandele | first3 = Inge De | last4 = Stiles | first4 = Lauren | last5 = Pocinki | first5 = Alan | last6 = Rowe | first6 = Peter | date = 2017 | title=Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehlers–Danlos syndrome—Hypermobile type|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajmg.c.31543|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1|pages=168–174|doi=10.1002/ajmg.c.31543|issn=1552-4876}}</ref>

= Pruebas para el diagnóstico del POTS =

La presión arterial ortostática se puede determinar en el consultorio médico al comparar las mediciones de la presión arterial a diferentes incrementos de tiempo, previamente estandarizados, en tres posturas: acostado, sentado y de pie. La '''Dra. Lucinda Bateman''' utiliza una modificación de la prueba de presión arterial ortostática a la que llama la '''prueba esbelta de la NASA de 10 minutos''' (NASA 10-minute Lean Test en inglés). Esta es una variante de la prueba que utilizan los investigadores de la NASA para evaluar la intolerancia ortostática de los astronautas tras un viaje espacial. La prueba esbelta de la NASA es menos demandante físicamente para el paciente y puede llevarse a cabo en cualquier consultorio médico. Las instrucciones están disponibles en formato impreso tanto para '''profesionales de la salud''' como para '''pacientes'''.<ref>{{Cite news | url=https://batemanhornecenter.org/assess-orthostatic-intolerance/ | title = Simple Way to Assess Orthostatic Intolerance - Bateman Horne Center | last=Bateman | first = Lucinda | date = 2016-09-27|work=Bateman Horne Center Newsletter|access-date=2018-08-16|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=|language=en-US | authorlink = Lucinda Bateman}}</ref>

En caso de que los resultados de las pruebas estándar de presión arterial ortostática no sean concluyentes, el diagnóstico puede realizarse con la '''prueba de la mesa inclinada''', también conocida como prueba de la mesa basculante.<ref>{{Cite news | url=http://myheart.net/pots-syndrome/diagnosis-tests/ | title = How Doctors Diagnose & Test for POTS|work=MyHeart|access-date=2018-08-16|language=en-US}}</ref> En el video anexo se explica cómo funciona esta prueba.

[https://amara.org/videos/bDHPbsY02Vcs/info/tilt-table-test/ Prueba de la mesa inclinada o basculante.]

Este video interactivo de eMedTV te muestra lo que experimentarás durante la prueba de la mesa inclinada o basculante.

Al abrir el enlace, asegúrate de ver el video en la plataforma de Amara. En el menú de la esquina inferior izquierda del video, puedes seleccionar la función de subtítulos en español latinoamericano (tercer botón de izquierda a derecha) y desplegar el texto completo de los subtítulos (primer botón de izquierda a derecha con un ícono de página escrita).

= Tratamiento =

El estudio titulado ''''Diagnóstico y manejo del Síndrome de la Taquicardia Postural Ortostática: una breve revisión'''' (Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review), realizado en 2012, concluyó lo siguiente::

“La patofisiología del POTS es compleja y resulta de una variedad de mecanismos independientes que producen un patrón común de síntomas. El amplio número de manifestaciones clínicas que caracterizan este trastorno, junto con la gran variedad de medicamentos disponibles para su tratamiento, así como la evidencia contundente que demuestra que ciertos medicamentos y estrategias de tratamiento son efectivos en algunos, pero no en todos los pacientes, evidencian que el POTS es un conjunto de trastornos que requiere una exhaustiva investigación y caracterización para conducir a la elección del tratamiento más apropiado para cada paciente. La reciente declaración de consenso sobre el POTS, ayudará a enfocar la investigación hacia la determinación de las condiciones subyacentes que provocan el desarrollo de esta condición”.

Es posible que, al identificar la causa y el tratamiento del POTS en determinados individuos, sus síntomas se disipen. Sin embargo, en la actualidad no existe una cura generalizada para el POTS. Los siguientes tratamientos han demostrado mejorar los síntomas y la calidad de vida:

<ul>
<li>Incrementar la ingesta diaria de fluidos (2 a 3 litros por día).</li>
<li>Aumentar la ingesta de sal.</li>
<li>Elevar la cabecera de la cama para conservar el volumen sanguíneo (cuando la postura de la persona tiene un ángulo de reclinación, los riñones filtran menos sangre y, por tanto, producen menos orina).</li>
<li>Usar fajas de compresión abdominal.<ref>{{Cite journal|title=Abdominal Compression as a Treatment for Postural Tachycardia Syndrome|date=2020-07-21|url=https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.120.017610|journal=Journal of the American Heart Association|volume=9|issue=14|pages=e017610|last=Miller|first=Amanda J.|last2=Bourne|first2=Kate M.|language=en|doi=10.1161/JAHA.120.017610|pmc=PMC7660708|pmid=32673524|issn=2047-9980}}</ref></li>
<li>Seguir una '''dieta adecuada para esta condición.'''</li>
<li>Realizar ejercicios que se llevan a cabo con cierta inclinación, como el remo, el ciclismo o la natación (contraindicado en pacientes que presentan '''Encefalomielitis Miálgica''' como comorbilidad).</li>
<li>Administrar '''cloruro de sodio''' al 0.9% (solución salina estándar) por vía intravenosa, lo cual requiere indicación y supervisión médica.</li></ul>

== Medicamentos: ==

<ul>
<li>'''Bloqueadores beta adrenérgicos'''</li>
<li>'''Fludrocortisona'''</li>
<li>'''Ivabradina'''</li>
<li>'''Eritropoyetina'''</li>
<li>'''Bromuro de piridostigmina (Mestinon)'''</li>
<li>'''Vasoconstrictores'''</li>
<li>'''Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)'''</li>
<li>'''Metildopa <ref name=":1" /><ref name=":0">{{Cite journal | last = Abed | first=Howraa | last2 = Ball | first2 = Patrick A | last3 = Wang | first3 = Le-Xin | date = 2012 | title = Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/|journal=Journal of Geriatric Cardiology : JGC|volume=9|issue=1 | pages = 61–67|doi=10.3724/SP.J.1263.2012.00061|issn=1671-5411|pmid=22783324|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Antidepresivos <ref name=":1" /><ref name=":0" />'''</li></ul>

Un pequeño ensayo clínico aleatorizado cruzado encontró que los pacientes con POTS mejoraron con el uso de Mestinon.<ref>{{Cite journal | last = Raj | first = S.R. | date = 2005-05-31 | title = Acetylcholinesterase Inhibition Improves Tachycardia in Postural Tachycardia Syndrome|url=https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/circulationaha.104.497594|journal=Circulation|volume=111|issue=21|pages=2734–2740|doi=10.1161/circulationaha.104.497594|issn=0009-7322}}</ref>

= Condiciones asociadas al POTS =

El POTS no sólo es una comorbilidad de gran variedad de enfermedades, sino que, por sí mismo, es muy parecido a otros trastornos de la salud como la '''Encefalomielitis Miálgica''' y los '''Síndromes de Ehlers-Danlos'''.

== Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica ==

El POTS es una comorbilidad de la encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica ('''EM/SFC''' o ME/CFS por sus siglas en inglés), con una prevalencia estimada que varía ampliamente entre el 11% y el 70%, según diferentes estudios.<ref>{{Cite web|url=https://www.youtube.com/watch?v=o4OqNPZoqVs | title = POTS in ME/CFS | last = | first = | date = Aug 2, 2014 | website = Freedom From ME - The Optimum Health Clinic on YouTube|publisher=|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date= | authorlink = }}</ref><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref> En 2008, la Red Clínica de la EM/SFC del Norte (Northern ME/CFS Clinical Network) realizó un estudio en el Reino Unido utilizando los '''criterios de Fukuda''', en el que se reportó que el 27% de la población estudiada presentaba POTS, en comparación con el 9% de la población control.<ref name=":5">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | author-link2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | author-link3 = | last4 = Newton | first4 = J. | author-link4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903 | journal = QJM: monthly journal of the Association of Physicians | volume = 101 | issue = 12 | pages = 961–965 | doi = 10.1093/qjmed/hcn123 | issn=1460-2393 | pmid = 18805903 | quote = | via = }}</ref>

{|
! '''Prevalencia del POTS en diferentes poblaciones de pacientes con EM/SFC'''
!
!
|-
| '''Nombre y enlace del estudio'''
| '''Número de pacientes con EM/SFC'''
| '''% pacientes que presentan POTS como comorbilidad'''
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10431117 Stewart et al. 1999]
| 25
| 70%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10189122 Schondorf et al. 1999]
| 75
| 40%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903 Hoad et al. 2008]
| 59
| 27%
|-
| [https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2018.00349/full Van Campen et al. 2018]
| 627
| 25%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2429637/ Dowsett & Ramsay, 1990]
| 420
| 21%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23206180 Lewis et al. 2013]
| 179
| 13%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24206536 Reynolds et al. 2014]
| 306
| 11%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27696568 Roerink et al. 2017]
| 419
| 5,7%
|}

Un estudio realizado por el Centro Vanderbilt de Disfunción Autonómica (Vanderbilt Autonomic Dysfunction Center, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville, TN, EE. UU.) en 2011, en 58 pacientes con POTS, reportó que el 64% de ellos también cumplían con los '''criterios del Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC) del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades''' (Centers for Disease Control and Prevention, CDC por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite journal | last = Okamoto | first = Luis E. | last2 = Raj | first2 = Satish R. | last3 = Peltier | first3 = Amanda | last4 = Gamboa | first4 = Alfredo | last5 = Shibao | first5 = Cyndya | last6 = Diedrich | first6 = André | last7 = Black | first7 = Bonnie K. | last8 = Robertson | first8 = David | last9 = Biaggioni | first9 = Italo | date = 2012-02-01 | title = Neurohumoral and haemodynamic profile in postural tachycardia and chronic fatigue syndromes|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3203411/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=Pt 4|pages=183–192|doi=10.1042/CS20110200|issn=0143-5221|pmid=21906029|via=}}</ref>

El POTS es un síntoma relevante en el diagnóstico de varias condiciones, incluyendo la Enfermedad Sistémica de Intolerancia al Esfuerzo (Systemic Exertion Intolerance Disease, '''SEID''', por sus siglas en inglés), cuyos '''criterios diagnósticos''' requieren que un paciente presente '''intolerancia ortostática''' (el POTS es un tipo de intolerancia ortostática) o '''disfunción cognitiva'''.<ref name="IOM2015">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | date = 2015-03-16 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|url=https://www.nap.edu/read/19012/chapter/6#114|language=en|volume=|at=Box 4-3, p 114|doi=10.17226/19012|via=NAP.edu|issue=|quote= | author-link = Institute of Medicine|publisher=The National Academies Press|location=Washington, DC}}</ref> Además, el POTS también es un síntoma requerido por los '''Criterios del Consenso de Canadá''' para la '''EM/SFC''' y por los '''Criterios del Consenso Internacional''' (CCC y ICC, respectivamente, por sus siglas en inglés) para la EM.<ref>{{Cite web|url=http://me-pedia.org/wiki/Canadian_Consensus_Criteria#Definition | title = Canadian Consensus Criteria - MEpedia|website=me-pedia.org|language=en|access-date=2018-08-16}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://me-pedia.org/wiki/International_Consensus_Criteria#D._Energy_production.2Ftransportation_impairments:_At_least_one_symptom | title = International Consensus Criteria - MEpedia|website=me-pedia.org|language=en|access-date=2018-08-16}}</ref> Sin embargo, el diagnóstico de POTS por sí mismo no establece las bases para diagnosticar la '''EM/SFC''' y no puede ser utilizado como un '''biomarcador''' para determinar esta condición. El POTS puede presentarse de manera independiente a la EM/SFC, y de igual manera, la EM/SFC puede ocurrir en ausencia de la sintomatología del POTS.

El estudio realizado por Roerink et al. en los Países Bajos en 2016 encontró que, en los pacientes con SFC que cumplían con los '''criterios de SEID''', la prevalencia del POTS era similar a la del resto de la población con EM/SFC. En adultos con EM/SFC, la prevalencia del POTS era baja, entre un 6% y un 18% (dependiendo de la edad), no difería de la de aquellos pacientes fatigados sin EM/SFC y no presentaba correlación con la severidad de la enfermedad ni con el resultado del tratamiento.<ref>{{Cite journal | last = Roerink | first = M. E. | last2 = Lenders | first2 = J. W.M. | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A.M.A. | last5 = Smit | first5 = J.W. | last6 = Knoop | first6 = H. | last7 = van der Meer | first7 = J.W.M. | date = 2016-10-02 | title = Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome|url=https://doi.org/10.1111/joim.12564|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=281|issue=2|pages=179–188|doi=10.1111/joim.12564|issn=0954-6820|via= | authorlink7 = Jos van der Meer}}</ref>

Los pacientes con EM que presentan POTS pueden experimentar un deterioro de sus habilidades neurocognitivas (como la memoria de trabajo y el procesamiento de información) al enfrentar un aumento del estrés ortostático (es decir, al ponerse de pie o al realizar la '''prueba de la mesa inclinada''').<ref>{{Cite journal | last = Ocon | first = Anthony J. | last2 = Messer | first2 = Zachary R. | last3 = Medow | first3 = Marvin S. | last4 = Stewart | first4 = Julian M. | date = Mar 2012 | title = Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive functioning in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=5|pages=227–238|doi=10.1042/CS20110241|issn=0143-5221|pmc=3368269|pmid=21919887|quote= | authorlink3 = Marvin Medow | author-link4 = Julian Stewart | author-link5 = |via=}}</ref>

== Otras condiciones asociadas al POTS ==

<ul>
<li>'''SÍndromes de Ehlers-Danlos''' <ref name=":3" /></li>
<li>'''Fibromialgia'''<ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions - American Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome Society | last = | first = | date = |website=ammes.org|language=en-US|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-08-12}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Yun | first = Dong Joo | last2 = Choi | first2 = Han Na | last3 = Oh | first3 = Gun-Sei | date = 2013 | title = A Case of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated with Migraine and Fibromyalgia|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3710947/|journal=The Korean Journal of Pain|volume=26|issue=3|pages=303–306|doi=10.3344/kjp.2013.26.3.303|issn=2005-9159|pmid=23862007|via=}}</ref></li>
<li>'''Enfermedades autoinmunes''' <ref name=":1" /></li>
<li>'''Malfomación de Chiari'''<ref>{{Cite journal | last = Weig | first = Spencer G. | last2 = Buckthal | first2 = Paul E. | last3 = Choi | first3 = Samuel K. | last4 = Zellem | first4 = Ronald T. | date = 1991-10-01 | title = Recurrent syncope as the presenting symptom of Arnold‐Chiari malformation|url=http://n.neurology.org/content/41/10/1673|journal=Neurology|language=en|volume=41|issue=10|pages=1673–1673|doi=10.1212/WNL.41.10.1673|issn=0028-3878|pmid=1922816}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Prilipko | first = O. | last2 = Dehdashti | first2 = A.R. | last3 = Zaim | first3 = S. | last4 = Seeck | first4 = M. | date = 2005-07-01 | title = Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type I malformation|url=https://jnnp.bmj.com/content/76/7/1034|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry|language=en|volume=76|issue=7|pages=1034–1036|doi=10.1136/jnnp.2004.048330|issn=0022-3050|pmid=15965223}}</ref></li>
<li>Infecciones como la '''mononucleosis infecciosa''', causada por el '''virus del Epstein-Barr'''; la '''enfermedad de Lyme''', causada por la picadura de garrapatas de patas negras (también conocidas como garrapatas de venado o del ciervo) infectadas con la bacteria ''Borrelia burgdorferi''; la '''neumonía extrapulmonar''', causada por la bacteria ''Mycoplasma pneumoniae''; y la '''hepatitis C'''<ref>{{Cite journal | last = Kanjwal | first = Khalil | last2 = Karabin | first2 = Beverly | last3 = Kanjwal | first3 = Yousuf | last4 = Grubb | first4 = Blair P.| date = 2011 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome following Lyme disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21305487|journal=Cardiology Journal|volume=18|issue=1 | pages = 63–66|issn=1897-5593|pmid=21305487}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Kasmani | first = Rahil | last2 = Elkambergy | first2 = Hossam | last3 = Okoli | first3 = Kelechi | date = Sep 2009 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated With Mycoplasma pneumoniae|url=http://journals.lww.com/infectdis/Abstract/2009/09000/Postural_Orthostatic_Tachycardia_Syndrome.16.aspx|journal=Infectious Diseases in Clinical Practice|language=en-US|volume=17|issue=5|pages=342–343|doi=10.1097/IPC.0b013e318191781b|issn=1056-9103}}</ref></li>
<li>'''Enfermedades mitocondriales'''<ref>{{Cite journal | last = Kanjwal | first = Khalil | last2 = Karabin | first2 = Beverly | last3 = Kanjwal | first3 = Yousuf | last4 = Saeed | first4 = Bilal | last5 = Grubb | first5 = Blair P. | date = Oct 2010 | title = Autonomic dysfunction presenting as orthostatic intolerance in patients suffering from mitochondrial cytopathy|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20960537|journal=Clinical Cardiology|volume=33|issue=10 | pages = 626–629|doi=10.1002/clc.20805|issn=1932-8737|pmid=20960537}}</ref></li>
<li>'''Trastornos de la activación de las células mastocitarias'''<ref>{{Cite journal | last = Raj | first = Satish R | date = 2006-04-01 | title = The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1501099/|journal=Indian Pacing and Electrophysiology Journal|volume=6|issue=2 | pages = 84–99|issn=0972-6292|pmc=1501099|pmid=16943900}}</ref></li>
<li>'''Síncope vasovagal o desmayo neurocardiogénico'''<ref>{{Cite journal | last = Garland | first=Emily M | last2 = Celedonio | first2 = Jorge E | last3 = Raj | first3 = Satish R | date = Sep 2015 | title = Postural Tachycardia Syndrome: Beyond Orthostatic Intolerance|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4664448/|journal=Current neurology and neuroscience reports|volume=15|issue=9 | pages = 60|doi=10.1007/s11910-015-0583-8|issn=1528-4042|pmc=4664448|pmid=26198889}}</ref></li></ul>

= Investigaciones más relevantes sobre el POTS =

<ul>
<li>2008, Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome (El síndrome de taquicardia postural ortostática es una condición sub-reconocida del Síndrome de Fatiga Crónica) <ref name=":5" /> [https://academic.oup.com/qjmed/article/101/12/961/1564413 (texto completo)].</li>
<li>2012, Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review (Diagnóstico y manejo del síndrome de taquicardia postural ortostática: una revisión breve)<ref>{{Cite journal | last = Abed | first=Howraa | last2 = Ball | first2 = Patrick A | last3 = Wang | first3 = Le-Xin | date = 2012 | title = Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/|journal=Journal of Geriatric Cardiology : JGC|volume=9|issue=1 | pages = 61–67|doi=10.3724/SP.J.1263.2012.00061|issn=1671-5411|pmid=22783324|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/ (texto completo)].</li>
<li>2012, Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive abilities in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome (El incremento en el estrés ortostático deteriora las habilidades neurocognitivas en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica que también presentan Síndrome de Taquicardia Postural)<ref>{{Cite journal | last = Ocon | first = Anthony J. | author-link = | last2 = Messer | first2 = Zachary R. | authorlink2 = | last3 = Medow | first3 = Marvin S. | authorlink3 = Marvin Medow | last4 = Stewart | author-link4 = Julian Stewart | author-link5 = | date = 2012 | title = Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive functioning in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=5|pages=227–238|doi=10.1042/CS20110241|issn=0143-5221|pmc=3368269|pmid=21919887|quote=|via= | first4 = Julian M.}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/ (texto completo)].</li>
<li>2013, What is '''brain fog'''? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome (¿Qué es la '''neblina mental'''? Una evaluación de este síntoma en el Síndrome de Taquicardia Postural)<ref>{{Cite journal | last = Ross | first=Amanda J. | last2 = Medow | first2 = Marvin S. | authorlink2 = Marvin Medow | last3 = Rowe | first3 = Peter C. | authorlink3 = Peter Rowe | last4 = Stewart | first4 = Julian M. | authorlink4 = Julian Stewart | date = 2013-09-03 | title = What is brain fog? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome|url=https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10286-013-0212-z|journal=Clinical Autonomic Research|language=en|volume=23|issue=6|pages=305–311|doi=10.1007/s10286-013-0212-z|issn=0959-9851|pmc=|pmid=23999934|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3896080/ (texto completo)].</li>
<li>2014, Postural Orthostatic Tachycardia With Chronic Fatigue After '''HPV Vaccination''' as Part of the “'''Autoimmune/Auto-inflammatory Syndrome Induced by Adjuvants'''” (Taquicardia Postural Ortostática con Fatiga Crónica tras '''vacunación contra VPH''' como parte del “'''Síndrome Autoinmune/Autoinflamatorio Inducido por Adyuvantes''')<ref>{{Cite journal | last = Tomljenovic | first = Lucija | last2 = Colafrancesco | first2 = Serena | last3 = Perricone | first3 = Carlo | last4 = Shoenfeld | first4 = Yehuda | date = 2014-03-13 | title = Postural Orthostatic Tachycardia With Chronic Fatigue After HPV Vaccination as Part of the “Autoimmune/Auto-inflammatory Syndrome Induced by Adjuvants”|url=http://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2324709614527812|journal=Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports|language=en|volume=2|issue=1|pages=|doi=10.1177/2324709614527812|issn=2324-7096|pmid=26425598|via=|quote=}}</ref> [https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2324709614527812 (texto completo)].</li>
<li>2014, Comorbidity of postural orthostatic tachycardia syndrome and chronic fatigue syndrome in an '''Australian cohort''' (Taquicardia Postural Ortostática y Síndrome de Fatiga Crónica como comorbilidades en una '''cohorte australiana''')<ref name="Reynolds2014">{{Cite journal | last = Reynolds | first=G. K. | last2 = Lewis | first2 = D.P. | last3 = Richardson | first3 = A.M. | last4 = Lidbury | first4 = B.A. | date = 2013-11-29 | title = Comorbidity of postural orthostatic tachycardia syndrome and chronic fatigue syndrome in an Australian cohort|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/joim.12161|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=275|issue=4 | pages = 409–417|doi=10.1111/joim.12161|issn=0954-6820 | authorlink = | author-link2 = Donald Lewis | authorlink3 = | authorlink4 = Brett Lidbury | authorlink5 = |via=}}</ref> [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/joim.12161 (texto completo)].</li>
<li>2015, An assessment of fatigue in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome (Valoración de la fatiga en pacientes con Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática)<ref name="Wise2015">{{Cite journal | last = Wise | first = Shelby | last2 = Ross | first2 = Amanda | last3 = Brown | first3 = Abigail | authorlink3 = Abigail Brown | last4 = Evans | first4 = Meredyth | authorlink4 = Meredyth Evans | last5 = Jason | first5 = Leonard | authorlink5 = Leonard Jason | date = 2015-11-04 | title = An assessment of fatigue in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome|url=https://journals.sagepub.com/action/captchaChallenge?redirectUri=%2Fdoi%2F10.1177%2F1359105315613624|journal=Journal of Health Psychology|language=en|volume=22|issue=6 | pages = 733–742|doi=10.1177/1359105315613624|issn=1359-1053|via=}}</ref> ''(reimpresión del 2017)'' [[pubmed:26537521|(abstracto)]].</li>
<li>2016, Is Postural Orthostatic Tachycardia a Useful '''Diagnostic Marker''' in Chronic Fatigue Syndrome Patients? (¿Se puede utilizar la Taquicardia Postural Ortostática como un '''marcador diagnóstico''' clínico en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica?)<ref name="Roerink2016">{{Cite journal | last = Roerink | first = M.E. | last2 = Lenders | first2 = J.W.M | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A. | last5 = Knoop | first5 = H. | last6 = van der Meer | first6 = J.W.M. | date = 2016 | title=Is Postural Orthostatic Tachycardia a Useful Diagnostic Marker in Chronic Fatigue Syndrome Patients?|url=http://www.jpsychores.com/article/S0022-3999(16)30280-X/abstract|journal=Journal of Psychosomatic Research|language=English|volume=85 | pages = 78|doi=10.1016/j.jpsychores.2016.03.193|issn=0022-3999|via= | authorlink6 = Jos van der Meer}}</ref> [http://www.jpsychores.com/article/S0022-3999%2816%2930280-X/abstract (abstracto)].</li>
<li>2016, Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome (La Taquicardia Postural Ortostática no es un marcador clínico adecuado para el diagnóstico del Síndrome de Fatiga Crónica)<ref name="Roerink2016b">{{Cite journal | last = Roerink | first = M. E. | last2 = Lenders | first2 = J. W.M. | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A.M.A. | last5 = Smit | first5 = J.W. | last6 = Knoop | first6 = H. | last7 = van der Meer | first7 = J.W.M. | date = 2016-10-02 | title = Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome|url=https://doi.org/10.1111/joim.12564|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=281|issue=2|pages=179–188|doi=10.1111/joim.12564|issn=0954-6820|via= | authorlink7 = Jos van der Meer}}</ref> [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/joim.12564 (abstracto)].</li>
<li>2018, Managing fatigue in postural tachycardia syndrome (POTS): The Newcastle approach (El abordaje de Newcastle para el manejo de la fatiga en el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [POTS, por sus siglas en inglés])<ref name="Strassheim2018">{{Cite journal | last = Strassheim | first = Victoria | authorlink = Victoria Strassheim | last2 = Welford | first2 = Jenny | authorlink2 = | last3 = Ballantine | first3 = Rob | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = Julia L. | authorlink4 = Julia Newton | authorlink5 = | date = Dec 2018 | title = Managing fatigue in postural tachycardia syndrome (PoTS): The Newcastle approach|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1566070217303284|journal=Autonomic Neuroscience|language=en|volume=215|issue= | pages = 56–61|doi=10.1016/j.autneu.2018.02.003|quote=|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29519643 (abstracto)].</li>
<li>2018, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Prevalence, Pathophysiology, and Management (Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática: Prevalencia, Patofisiología y Manejo)<ref name="Zadourian2018">{{Cite journal | last = Zadourian | first = Adena | last2 = Doherty | first2 = Taylor A. | last3 = Swiatkiewicz | first3 = Iwona | last4 = Taub | first4 = Pam R. | date = 2018-06-15 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Prevalence, Pathophysiology, and Management|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s40265-018-0931-5|journal=Drugs|language=en|volume=78|issue=10 | pages = 983–994|doi=10.1007/s40265-018-0931-5|issn=0012-6667}}</ref> [https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs40265-018-0931-5 (Abstract)].</li>
<li>2019, [https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602 Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies] (El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática se asocia con la presencia de autoanticuerpos contra los receptores acoplados a la proteína G) <ref name=":4" />[https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602 (texto completo)].</li></ul>

= Más información =

<ul>
<li>[http://www.potsuk.org/ Página web de POTS del Reino Unido].</li>
<li>Sep 2010, [https://www.youtube.com/watch?v=5iF30TVLaRE Mangaging Orthostatic Intolerance] (El manejo de la Intolerancia Ortostática).<ref>{{Cite web|url=https://www.youtube.com/watch?v=5iF30TVLaRE | title = Managing Orthostatic Intolerance | last = | first = | date = Sep 1, 2010 | website = SolveCFS on YouTube|publisher=|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref></li>
<li>2016, [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26967958 Recognizing postural orthostatic tachycardia syndrome] (Cómo reconocer el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática).<ref>{{Cite journal | last = Pavlik | first = Daniel | last2 = Agnew | first2 = Donna | last3 = Stiles | first3 = Lauren | last4 = Ditoro | first4 = Rachel | date = 2016 | title=Recognizing postural orthostatic tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26967958|journal=JAAPA: official journal of the American Academy of Physician Assistants|volume=29|issue=4|pages=17–23|doi=10.1097/01.JAA.0000481398.76099.09|issn=1547-1896|pmid=26967958|via=}}</ref></li>
<li>2016, [http://www.healthrising.org/blog/2016/07/04/exercise-intolerance-fibromyalgia-chronic-fatigue-pots-explained/ The Exercise Intolerance in POTS, ME/CFS and Fibromyalgia Explained?] (Posible explicación sobre la Intolerancia Ortostática en el POTS, la EM/SFC y la Fibromialgia).<ref>{{Cite news | url=http://www.healthrising.org/blog/2016/07/04/exercise-intolerance-fibromyalgia-chronic-fatigue-pots-explained/ | title = The Exercise Intolerance in POTS, ME/CFS and Fibromyalgia Explained? - Health Rising | last = Johnson | first =Cort | date = 2016-07-04|work=Health Rising|access-date=2018-08-16|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US | authorlink = Cort Johnson}}</ref></li>
<li>2019, [http://news.utoledo.edu/index.php/09_10_2019/study-may-unlock-new-diagnostic-tools-for-fainting-disorder http://news.utoledo.edu/index.php/09_10_2019/study-may-unlock-new-diagnostic-tools-for-fainting-disorder Study may unlock new diagnostic tools for fainting disorder] - possible biomarker for POTS and autoimmune evidence (Este estudio puede ser la clave para desarrollar nuevas herramientas diagnósticas para el trastorno del síncope - posible biomarcador para el POTS y evidencia de autoinmunidad ) Universidad de Toledo, EE. UU.</li></ul>

= Véase también =

*[[Tilt table test|La prueba de la mesa inclinada o basculante]]
*[[Dysautonomia|Disautonomía]]

== References==
{{reflist}}

{{Language variant}}
[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Signs and symptoms]]
[[Category:Cardiac signs and symptoms]]
[[Category:Neurological signs and symptoms]]
[[Category:Autonomic nervous system disorders]]
[[Category:Energy production or transportation symptoms]]
[[Category:Cardiovascular diseases and disorders]]

Español:Síndrome de taquicardia ortostática postural

2025-01-19T00:01:32Z

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El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS, por sus siglas en inglés), también conocido como Síndrome de Taquicardia Postural, es una condición en la que la frecuencia cardíaca se eleva de manera anormal y desproporcionada al ponerse de pie desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Este aumento en la frecuencia cardíaca se denomina taquicardia. El POTS es una forma de '''intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés) y se clasifica como un tipo de '''disautonomía''', es decir, una desregulación del '''sistema nervioso autónomo''' (SNA o ANS, por sus siglas en inglés). Este sistema controla todas las funciones automáticas o involuntarias del cuerpo, como el latido del corazón, la presión arterial, la respiración, la digestión y la excitación. Además de la taquicardia, las personas con POTS experimentan otros síntomas ortostáticos al ponerse de pie, siendo los principales el '''dolor de cabeza''', la '''fatiga''', la '''sudoración''', las '''náuseas''', los '''mareos''' y los '''desmayos'''.<ref>{{Cite journal | last = Mar | first=Philip L. | last2 = Raj | first2 = Satish R. | date = 2014 | title=Neuronal and hormonal perturbations in postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24982638|journal=Frontiers in Physiology|volume=5|pages=220|doi=10.3389/fphys.2014.00220|issn=1664-042X|pmc=|pmid=24982638|via=}}</ref> La prevalencia del POTS es mucho mayor en mujeres, con una proporción de 4:1 en relación a los hombres. <ref>{{Cite news | url=http://www.potsuk.org/ | title = PoTS - Postural Tachycardia Syndrome | last = | first = |work=PoTS UK|access-date=2018-08-16|language=en | date = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://www.potsuk.org/what_is_pots2 | title = PoTS - Postural Tachycardia Syndrome - What is POTS? | last = | first = |work=PoTS UK|access-date=2018-08-16|language=en | date = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

= Aparición =

La aparición del POTS parece estar relacionada con diversas infecciones, incluidas las de tipo viral, como el virus de Epstein-Barr (VEB o EBV, por sus siglas en inglés) y diversos enterovirus, así como con trauma, cirugía o estrés.<ref>{{Cite journal | last = Grahame | first = Rodney | last2 = Kirbis | first2 = Mojca | last3 = Andrew P. Owens | last4 = Iodice | first4 = Valeria | last5 = Low | first5 = David A. | last6 = Mathias | first6 = Christopher J. | date = Jan 2012 | title = Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts|url=https://www.nature.com/articles/nrneurol.2011.187|journal=Nature Reviews Neurology|language=en|volume=8|issue=1|pages=22–34|doi=10.1038/nrneurol.2011.187|issn=1759-4766}}</ref><ref name=":4">{{Cite journal | last = Gunning | first = William T. | author-link = | last2 = Kvale | first2 = Heather | authorlink2 = | last3 = Kramer | first3 = Paula M. | authorlink3 = | last4 = Karabin | first4 = Beverly L. | authorlink4 = | last5 = Grubb | first5 = Blair P. | authorlink5 = | date = 2019-09-17 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies|url=https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602|journal=Journal of the American Heart Association|volume=8|issue=18| pages = e013602|doi=10.1161/JAHA.119.013602|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

= Signos y síntomas =

El síntoma principal del POTS es un incremento anormal en la frecuencia cardíaca al ponerse de pie. El criterio diagnóstico específico del POTS es un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca de más de 40 latidos por minuto en personas de 12 a 19 años y de más de 30 latidos por minuto en mayores de 20 años, al levantarse desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Además, se requiere la ausencia de hipotensión ortostática significativa, es decir, que no haya un cambio mayor o igual a 20/10 mmHg (milímetros de mercurio) en la presión arterial. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/ '''https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/''']

Además de la taquicardia, es común que las personas con POTS experimenten otros síntomas de naturaleza ortostática al estar de pie. Estos incluyen:

<ul>
<li>'''Hipovolemia''' (bajo volumen sanguíneo).</li>
<li>Altos niveles de '''norepinefrina''' en plasma al estar de pie.</li>
<li>Mareos, aturdimiento y '''síncopes''' (desmayos).</li>
<li>'''Dolor de cabeza''' y '''migraña'''.</li>
<li>'''Disfunción cognitiva''' (llamada coloquialmente '''neblina mental''').</li>
<li>'''Palpitaciones'''.</li>
<li>'''Dolor en el pecho'''.</li>
<li>'''Falta de aire'''.</li>
<li>'''Alteraciones del sueño'''.</li>
<li>'''Dolor neuropático''' y frío o dolor en las extremidades.</li>
<li>'''Polineuropatía de fibras pequeñas''' (en el 50%, es decir, 1 de cada 2 pacientes).</li>
<li>'''Fatiga'''.</li>
<li>'''Intolerancia al ejercicio'''.</li>
<li>'''Náusea'''.</li>
<li>Temblores.</li>
<li>'''Acrocianosis''': coloración morado-rojiza de las extremidades (piernas y brazos) debida a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada.</li>
<li>'''Sensibilidad sensorial'''.</li>
<li>'''Dolor abdominal''' y alteraciones en la capacidad de vaciado del estómago, ya sea acelerado, lento o nulo. Las dos últimas condiciones se conocen como '''gastroparesia'''.</li>
<li>'''Tono simpático''' elevado, es decir, el tono o presión venosa es más alto de lo normal, lo que causa un aumento de la presión arterial. <ref name=":4" /><ref>{{Cite web|url=http://standinguptopots.org/learning/pots-symptoms | title = Symptoms of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS) | last = | first = | date = July 9, 2018 | website = Standing Up to POTS|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Raj | first = Satish R | date = 2006-04-01 | title = The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1501099/|journal=Indian Pacing and Electrophysiology Journal|volume=6|issue=2 | pages = 84–99|issn=0972-6292|pmc=1501099|pmid=16943900}}</ref><ref name=":1">{{Cite web|url=http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=30 | title = Dysautonomia International: Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome|website=dysautonomiainternational.org|language=en|access-date=2018-10-25}}</ref></li>
<li>Los estímulos cotidianos, como el '''esfuerzo''' moderado, la ingesta de alimentos o el calor ambiental, pueden exacerbar los síntomas del POTS.<ref name=":3">{{Cite journal | last = Grahame | first = Rodney | last2 = Kirbis | first2 = Mojca | last3 = Andrew P. Owens | last4 = Iodice | first4 = Valeria | last5 = Low | first5 = David A. | last6 = Mathias | first6 = Christopher J. | date = Jan 2012 | title = Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts|url=https://www.nature.com/articles/nrneurol.2011.187|journal=Nature Reviews Neurology|language=en|volume=8|issue=1|pages=22–34|doi=10.1038/nrneurol.2011.187|issn=1759-4766}}</ref></li></ul>

[[File:media/image1.png|450x606px]]

'''Acrocianosis en el POTS.-''' Las imágenes muestran las piernas de dos pacientes con POTS, inmediatamente después de ponerse de pie (c y d) y después de haber permanecido de pie durante varios minutos (a y b). La coloración morado-rojiza de las piernas es muy notable y se debe a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado en las extremidades. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada. 
Fuente: Abou-Diab, J., Moubayed, D., Taddeo, D., Jamoulle, O., & Stheneur, C. (2018).revisar si hay referencia.Acrocyanosis Presentation in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. International Journal Of Clinical Pediatrics, 7(1-2), 13-16. License: CC-BY-NC 4.0

= Posibles mecanismos (patofisiología) =

Se considera que muchos casos de POTS están relacionados con condiciones autoinmunes, debido a la presencia de autoanticuerpos, incluidos aquellos que atacan los receptores adrenérgicos y muscarínicos. Esto sugiere que el sistema inmunológico podría estar afectando la regulación del sistema nervioso autónomo.<ref name=":2">{{Cite journal | last = Kem | first = David C. | last2 = Melander | first2 = Olle | last3 = Sutton | first3 = Richard | last4 = Scofield | first4 = Robert Hal | last5 = Quadri | first5 = Syed M.S. | last6 = Murphy | first6 = Taylor A. | last7 = Liles | first7 = Campbell | last8 = Harris | first8 = Valerie M. | last9 = Koelsch | first9 = Kristi A. | date = 2017-07-01 | title = Antiadrenergic autoimmunity in postural tachycardia syndrome|url=https://academic.oup.com/europace/article/19/7/1211/2952372|journal=EP Europace|language=en|volume=19|issue=7|pages=1211–1219|doi=10.1093/europace/euw154|issn=1099-5129}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Yu | first = Xichun | last2 = Stavrakis | first2 = Stavros | last3 = Hill | first3 = Michael A. | last4 = Huang | first4 = Shijun | last5 = Reim | first5 = Sean | last6 = Li | first6 = Hongliang | last7 = Khan | first7 = Muneer | last8 = Hamlett | first8 = Sean | last9 = Cunningham | first9 = Madeleine W. | date = 2012-01-01 | title = Autoantibody activation of beta-adrenergic and muscarinic receptors contributes to an “autoimmune” orthostatic hypotension|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1933171111002452|journal=Journal of the American Society of Hypertension|volume=6|issue=1 | pages = 40–47|doi=10.1016/j.jash.2011.10.003|issn=1933-1711}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Thieben | first = Mark J. | last2 = Sandroni | first2 = Paola | last3 = Sletten | first3 = David M. | last4 = Benrud-Larson | first4 = Lisa M. | last5 = Fealey | first5 = Robert D. | last6 = Vernino | first6 = Steven | last7 = Low | first7 = Phillip A. | last8 = Lennon | first8 = Vanda A. | last9 = Shen | first9 = Win-Kuang | date = 2007-03-01 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: The Mayo Clinic Experience|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025619611610276|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=82|issue=3|pages=308–313|doi=10.4065/82.3.308|issn=0025-6196}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Thieben | first = Mark J. | last2 = Sandroni | first2 = Paola | last3 = Sletten | first3 = David M. | last4 = Benrud-Larson | first4 = Lisa M. | last5 = Fealey | first5 = Robert D. | last6 = Vernino | first6 = Steven | last7 = Low | first7 = Phillip A. | last8 = Lennon | first8 = Vanda A. | last9 = Shen | first9 = Win-Kuang | date = 2007-03-01 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: The Mayo Clinic Experience|url=http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025619611610276|journal=Mayo Clinic Proceedings|volume=82|issue=3|pages=308–313|doi=10.4065/82.3.308|issn=0025-6196}}</ref> Un estudio en un grupo pequeño de niñas y niños (n = 82) con POTS encontró autoanticuerpos contra los receptores de la acetilcolina en el 24.39% de los pacientes.<ref>{{Cite journal | last = Li | first = Jiawei | last2 = Zhang | first2 = Qingyou | last3 = Liao | first3 = Ying | last4 = Zhang | first4 = Chunyu | last5 = Hao | first5 = Hongjun | last6 = Du | first6 = Junbao | date = 2014-08-03 | title = The Value of Acetylcholine Receptor Antibody in Children with Postural Tachycardia Syndrome|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s00246-014-0981-8|journal=Pediatric Cardiology|language=en|volume=36|issue=1|pages=165–170|doi=10.1007/s00246-014-0981-8|issn=0172-0643}}</ref> De manera similar, se detectaron niveles elevados de autoanticuerpos contra los receptores adrenérgicos α1, β1 y β2 en una pequeña muestra de adultos (n = 14) en comparación con los respectivos controles (n = 10).<ref name=":2" />

Se piensa que, en el caso de los trastornos del tejido conectivo conocidos como Síndromes de Ehlers-Danlos, la laxitud vascular puede ser una de las causas del desarrollo del POTS.<ref>{{Cite journal | last = Hakim | first = Alan | last2 = O'Callaghan | first2 = Chris | last3 = Wandele | first3 = Inge De | last4 = Stiles | first4 = Lauren | last5 = Pocinki | first5 = Alan | last6 = Rowe | first6 = Peter | date = 2017 | title=Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehlers–Danlos syndrome—Hypermobile type|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1002/ajmg.c.31543|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1|pages=168–174|doi=10.1002/ajmg.c.31543|issn=1552-4876}}</ref>

= Pruebas para el diagnóstico del POTS =

La presión arterial ortostática se puede determinar en el consultorio médico al comparar las mediciones de la presión arterial a diferentes incrementos de tiempo, previamente estandarizados, en tres posturas: acostado, sentado y de pie. La '''Dra. Lucinda Bateman''' utiliza una modificación de la prueba de presión arterial ortostática a la que llama la '''prueba esbelta de la NASA de 10 minutos''' (NASA 10-minute Lean Test en inglés). Esta es una variante de la prueba que utilizan los investigadores de la NASA para evaluar la intolerancia ortostática de los astronautas tras un viaje espacial. La prueba esbelta de la NASA es menos demandante físicamente para el paciente y puede llevarse a cabo en cualquier consultorio médico. Las instrucciones están disponibles en formato impreso tanto para '''profesionales de la salud''' como para '''pacientes'''.<ref>{{Cite news | url=https://batemanhornecenter.org/assess-orthostatic-intolerance/ | title = Simple Way to Assess Orthostatic Intolerance - Bateman Horne Center | last=Bateman | first = Lucinda | date = 2016-09-27|work=Bateman Horne Center Newsletter|access-date=2018-08-16|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=|language=en-US | authorlink = Lucinda Bateman}}</ref>

En caso de que los resultados de las pruebas estándar de presión arterial ortostática no sean concluyentes, el diagnóstico puede realizarse con la '''prueba de la mesa inclinada''', también conocida como prueba de la mesa basculante.<ref>{{Cite news | url=http://myheart.net/pots-syndrome/diagnosis-tests/ | title = How Doctors Diagnose & Test for POTS|work=MyHeart|access-date=2018-08-16|language=en-US}}</ref> En el video anexo se explica cómo funciona esta prueba.

[https://amara.org/videos/bDHPbsY02Vcs/info/tilt-table-test/ Prueba de la mesa inclinada o basculante.]

Este video interactivo de eMedTV te muestra lo que experimentarás durante la prueba de la mesa inclinada o basculante.

Al abrir el enlace, asegúrate de ver el video en la plataforma de Amara. En el menú de la esquina inferior izquierda del video, puedes seleccionar la función de subtítulos en español latinoamericano (tercer botón de izquierda a derecha) y desplegar el texto completo de los subtítulos (primer botón de izquierda a derecha con un ícono de página escrita).

= Tratamiento =

El estudio titulado ''''Diagnóstico y manejo del Síndrome de la Taquicardia Postural Ortostática: una breve revisión'''' (Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review), realizado en 2012, concluyó lo siguiente::

“La patofisiología del POTS es compleja y resulta de una variedad de mecanismos independientes que producen un patrón común de síntomas. El amplio número de manifestaciones clínicas que caracterizan este trastorno, junto con la gran variedad de medicamentos disponibles para su tratamiento, así como la evidencia contundente que demuestra que ciertos medicamentos y estrategias de tratamiento son efectivos en algunos, pero no en todos los pacientes, evidencian que el POTS es un conjunto de trastornos que requiere una exhaustiva investigación y caracterización para conducir a la elección del tratamiento más apropiado para cada paciente. La reciente declaración de consenso sobre el POTS, ayudará a enfocar la investigación hacia la determinación de las condiciones subyacentes que provocan el desarrollo de esta condición”.

Es posible que, al identificar la causa y el tratamiento del POTS en determinados individuos, sus síntomas se disipen. Sin embargo, en la actualidad no existe una cura generalizada para el POTS. Los siguientes tratamientos han demostrado mejorar los síntomas y la calidad de vida:

<ul>
<li>Incrementar la ingesta diaria de fluidos (2 a 3 litros por día).</li>
<li>Aumentar la ingesta de sal.</li>
<li>Elevar la cabecera de la cama para conservar el volumen sanguíneo (cuando la postura de la persona tiene un ángulo de reclinación, los riñones filtran menos sangre y, por tanto, producen menos orina).</li>
<li>Usar fajas de compresión abdominal.<ref>{{Cite journal|title=Abdominal Compression as a Treatment for Postural Tachycardia Syndrome|date=2020-07-21|url=https://www.ahajournals.org/doi/10.1161/JAHA.120.017610|journal=Journal of the American Heart Association|volume=9|issue=14|pages=e017610|last=Miller|first=Amanda J.|last2=Bourne|first2=Kate M.|language=en|doi=10.1161/JAHA.120.017610|pmc=PMC7660708|pmid=32673524|issn=2047-9980}}</ref></li>
<li>Seguir una '''dieta adecuada para esta condición.'''</li>
<li>Realizar ejercicios que se llevan a cabo con cierta inclinación, como el remo, el ciclismo o la natación (contraindicado en pacientes que presentan '''Encefalomielitis Miálgica''' como comorbilidad).</li>
<li>Administrar '''cloruro de sodio''' al 0.9% (solución salina estándar) por vía intravenosa, lo cual requiere indicación y supervisión médica.</li></ul>

== Medicamentos: ==

<ul>
<li>'''Bloqueadores beta adrenérgicos'''</li>
<li>'''Fludrocortisona'''</li>
<li>'''Ivabradina'''</li>
<li>'''Eritropoyetina'''</li>
<li>'''Bromuro de piridostigmina (Mestinon)'''</li>
<li>'''Vasoconstrictores'''</li>
<li>'''Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)'''</li>
<li>'''Metildopa <ref name=":1" /><ref name=":0">{{Cite journal | last = Abed | first=Howraa | last2 = Ball | first2 = Patrick A | last3 = Wang | first3 = Le-Xin | date = 2012 | title = Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/|journal=Journal of Geriatric Cardiology : JGC|volume=9|issue=1 | pages = 61–67|doi=10.3724/SP.J.1263.2012.00061|issn=1671-5411|pmid=22783324|via=}}</ref>'''</li>
<li>'''Antidepresivos <ref name=":1" /><ref name=":0" />'''</li></ul>

Un pequeño ensayo clínico aleatorizado cruzado encontró que los pacientes con POTS mejoraron con el uso de Mestinon.<ref>{{Cite journal | last = Raj | first = S.R. | date = 2005-05-31 | title = Acetylcholinesterase Inhibition Improves Tachycardia in Postural Tachycardia Syndrome|url=https://www.ahajournals.org/doi/pdf/10.1161/circulationaha.104.497594|journal=Circulation|volume=111|issue=21|pages=2734–2740|doi=10.1161/circulationaha.104.497594|issn=0009-7322}}</ref>

= Condiciones asociadas al POTS =

El POTS no sólo es una comorbilidad de gran variedad de enfermedades, sino que, por sí mismo, es muy parecido a otros trastornos de la salud como la '''Encefalomielitis Miálgica''' y los '''Síndromes de Ehlers-Danlos'''.

== Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica ==

El POTS es una comorbilidad de la encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica ('''EM/SFC''' o ME/CFS por sus siglas en inglés), con una prevalencia estimada que varía ampliamente entre el 11% y el 70%, según diferentes estudios.<ref>{{Cite web|url=https://www.youtube.com/watch?v=o4OqNPZoqVs | title = POTS in ME/CFS | last = | first = | date = Aug 2, 2014 | website = Freedom From ME - The Optimum Health Clinic on YouTube|publisher=|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date= | authorlink = }}</ref><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref> En 2008, la Red Clínica de la EM/SFC del Norte (Northern ME/CFS Clinical Network) realizó un estudio en el Reino Unido utilizando los '''criterios de Fukuda''', en el que se reportó que el 27% de la población estudiada presentaba POTS, en comparación con el 9% de la población control.<ref name=":5">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | author-link2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | author-link3 = | last4 = Newton | first4 = J. | author-link4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903 | journal = QJM: monthly journal of the Association of Physicians | volume = 101 | issue = 12 | pages = 961–965 | doi = 10.1093/qjmed/hcn123 | issn=1460-2393 | pmid = 18805903 | quote = | via = }}</ref>

{|
! '''Prevalencia del POTS en diferentes poblaciones de pacientes con EM/SFC'''
!
!
|-
| '''Nombre y enlace del estudio'''
| '''Número de pacientes con EM/SFC'''
| '''% pacientes que presentan POTS como comorbilidad'''
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10431117 Stewart et al. 1999]
| 25
| 70%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10189122 Schondorf et al. 1999]
| 75
| 40%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903 Hoad et al. 2008]
| 59
| 27%
|-
| [https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2018.00349/full Van Campen et al. 2018]
| 627
| 25%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2429637/ Dowsett & Ramsay, 1990]
| 420
| 21%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23206180 Lewis et al. 2013]
| 179
| 13%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24206536 Reynolds et al. 2014]
| 306
| 11%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27696568 Roerink et al. 2017]
| 419
| 5,7%
|}

Un estudio realizado por el Centro Vanderbilt de Disfunción Autonómica (Vanderbilt Autonomic Dysfunction Center, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville, TN, EE. UU.) en 2011, en 58 pacientes con POTS, reportó que el 64% de ellos también cumplían con los '''criterios del Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC) del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades''' (Centers for Disease Control and Prevention, CDC por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite journal | last = Okamoto | first = Luis E. | last2 = Raj | first2 = Satish R. | last3 = Peltier | first3 = Amanda | last4 = Gamboa | first4 = Alfredo | last5 = Shibao | first5 = Cyndya | last6 = Diedrich | first6 = André | last7 = Black | first7 = Bonnie K. | last8 = Robertson | first8 = David | last9 = Biaggioni | first9 = Italo | date = 2012-02-01 | title = Neurohumoral and haemodynamic profile in postural tachycardia and chronic fatigue syndromes|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3203411/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=Pt 4|pages=183–192|doi=10.1042/CS20110200|issn=0143-5221|pmid=21906029|via=}}</ref>

El POTS es un síntoma relevante en el diagnóstico de varias condiciones, incluyendo la Enfermedad Sistémica de Intolerancia al Esfuerzo (Systemic Exertion Intolerance Disease, '''SEID''', por sus siglas en inglés), cuyos '''criterios diagnósticos''' requieren que un paciente presente '''intolerancia ortostática''' (el POTS es un tipo de intolerancia ortostática) o '''disfunción cognitiva'''.<ref name="IOM2015">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | date = 2015-03-16 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|url=https://www.nap.edu/read/19012/chapter/6#114|language=en|volume=|at=Box 4-3, p 114|doi=10.17226/19012|via=NAP.edu|issue=|quote= | author-link = Institute of Medicine|publisher=The National Academies Press|location=Washington, DC}}</ref> Además, el POTS también es un síntoma requerido por los '''Criterios del Consenso de Canadá''' para la '''EM/SFC''' y por los '''Criterios del Consenso Internacional''' (CCC y ICC, respectivamente, por sus siglas en inglés) para la EM.<ref>{{Cite web|url=http://me-pedia.org/wiki/Canadian_Consensus_Criteria#Definition | title = Canadian Consensus Criteria - MEpedia|website=me-pedia.org|language=en|access-date=2018-08-16}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://me-pedia.org/wiki/International_Consensus_Criteria#D._Energy_production.2Ftransportation_impairments:_At_least_one_symptom | title = International Consensus Criteria - MEpedia|website=me-pedia.org|language=en|access-date=2018-08-16}}</ref> Sin embargo, el diagnóstico de POTS por sí mismo no establece las bases para diagnosticar la '''EM/SFC''' y no puede ser utilizado como un '''biomarcador''' para determinar esta condición. El POTS puede presentarse de manera independiente a la EM/SFC, y de igual manera, la EM/SFC puede ocurrir en ausencia de la sintomatología del POTS.

El estudio realizado por Roerink et al. en los Países Bajos en 2016 encontró que, en los pacientes con SFC que cumplían con los '''criterios de SEID''', la prevalencia del POTS era similar a la del resto de la población con EM/SFC. En adultos con EM/SFC, la prevalencia del POTS era baja, entre un 6% y un 18% (dependiendo de la edad), no difería de la de aquellos pacientes fatigados sin EM/SFC y no presentaba correlación con la severidad de la enfermedad ni con el resultado del tratamiento.<ref>{{Cite journal | last = Roerink | first = M. E. | last2 = Lenders | first2 = J. W.M. | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A.M.A. | last5 = Smit | first5 = J.W. | last6 = Knoop | first6 = H. | last7 = van der Meer | first7 = J.W.M. | date = 2016-10-02 | title = Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome|url=https://doi.org/10.1111/joim.12564|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=281|issue=2|pages=179–188|doi=10.1111/joim.12564|issn=0954-6820|via= | authorlink7 = Jos van der Meer}}</ref>

Los pacientes con EM que presentan POTS pueden experimentar un deterioro de sus habilidades neurocognitivas (como la memoria de trabajo y el procesamiento de información) al enfrentar un aumento del estrés ortostático (es decir, al ponerse de pie o al realizar la '''prueba de la mesa inclinada''').<ref>{{Cite journal | last = Ocon | first = Anthony J. | last2 = Messer | first2 = Zachary R. | last3 = Medow | first3 = Marvin S. | last4 = Stewart | first4 = Julian M. | date = Mar 2012 | title = Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive functioning in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=5|pages=227–238|doi=10.1042/CS20110241|issn=0143-5221|pmc=3368269|pmid=21919887|quote= | authorlink3 = Marvin Medow | author-link4 = Julian Stewart | author-link5 = |via=}}</ref>

== Otras condiciones asociadas al POTS ==

<ul>
<li>'''SÍndromes de Ehlers-Danlos''' <ref name=":3" /></li>
<li>'''Fibromialgia'''<ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions - American Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome Society | last = | first = | date = |website=ammes.org|language=en-US|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-08-12}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Yun | first = Dong Joo | last2 = Choi | first2 = Han Na | last3 = Oh | first3 = Gun-Sei | date = 2013 | title = A Case of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated with Migraine and Fibromyalgia|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3710947/|journal=The Korean Journal of Pain|volume=26|issue=3|pages=303–306|doi=10.3344/kjp.2013.26.3.303|issn=2005-9159|pmid=23862007|via=}}</ref></li>
<li>'''Enfermedades autoinmunes''' <ref name=":1" /></li>
<li>'''Malfomación de Chiari'''<ref>{{Cite journal | last = Weig | first = Spencer G. | last2 = Buckthal | first2 = Paul E. | last3 = Choi | first3 = Samuel K. | last4 = Zellem | first4 = Ronald T. | date = 1991-10-01 | title = Recurrent syncope as the presenting symptom of Arnold‐Chiari malformation|url=http://n.neurology.org/content/41/10/1673|journal=Neurology|language=en|volume=41|issue=10|pages=1673–1673|doi=10.1212/WNL.41.10.1673|issn=0028-3878|pmid=1922816}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Prilipko | first = O. | last2 = Dehdashti | first2 = A.R. | last3 = Zaim | first3 = S. | last4 = Seeck | first4 = M. | date = 2005-07-01 | title = Orthostatic intolerance and syncope associated with Chiari type I malformation|url=https://jnnp.bmj.com/content/76/7/1034|journal=Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry|language=en|volume=76|issue=7|pages=1034–1036|doi=10.1136/jnnp.2004.048330|issn=0022-3050|pmid=15965223}}</ref></li>
<li>Infecciones como la '''mononucleosis infecciosa''', causada por el '''virus del Epstein-Barr'''; la '''enfermedad de Lyme''', causada por la picadura de garrapatas de patas negras (también conocidas como garrapatas de venado o del ciervo) infectadas con la bacteria ''Borrelia burgdorferi''; la '''neumonía extrapulmonar''', causada por la bacteria ''Mycoplasma pneumoniae''; y la '''hepatitis C'''<ref>{{Cite journal | last = Kanjwal | first = Khalil | last2 = Karabin | first2 = Beverly | last3 = Kanjwal | first3 = Yousuf | last4 = Grubb | first4 = Blair P.| date = 2011 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome following Lyme disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21305487|journal=Cardiology Journal|volume=18|issue=1 | pages = 63–66|issn=1897-5593|pmid=21305487}}</ref><ref>{{Cite journal | last = Kasmani | first = Rahil | last2 = Elkambergy | first2 = Hossam | last3 = Okoli | first3 = Kelechi | date = Sep 2009 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Associated With Mycoplasma pneumoniae|url=http://journals.lww.com/infectdis/Abstract/2009/09000/Postural_Orthostatic_Tachycardia_Syndrome.16.aspx|journal=Infectious Diseases in Clinical Practice|language=en-US|volume=17|issue=5|pages=342–343|doi=10.1097/IPC.0b013e318191781b|issn=1056-9103}}</ref></li>
<li>'''Enfermedades mitocondriales'''<ref>{{Cite journal | last = Kanjwal | first = Khalil | last2 = Karabin | first2 = Beverly | last3 = Kanjwal | first3 = Yousuf | last4 = Saeed | first4 = Bilal | last5 = Grubb | first5 = Blair P. | date = Oct 2010 | title = Autonomic dysfunction presenting as orthostatic intolerance in patients suffering from mitochondrial cytopathy|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20960537|journal=Clinical Cardiology|volume=33|issue=10 | pages = 626–629|doi=10.1002/clc.20805|issn=1932-8737|pmid=20960537}}</ref></li>
<li>'''Trastornos de la activación de las células mastocitarias'''<ref>{{Cite journal | last = Raj | first = Satish R | date = 2006-04-01 | title = The Postural Tachycardia Syndrome (POTS): Pathophysiology, Diagnosis & Management|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1501099/|journal=Indian Pacing and Electrophysiology Journal|volume=6|issue=2 | pages = 84–99|issn=0972-6292|pmc=1501099|pmid=16943900}}</ref></li>
<li>'''Síncope vasovagal o desmayo neurocardiogénico'''<ref>{{Cite journal | last = Garland | first=Emily M | last2 = Celedonio | first2 = Jorge E | last3 = Raj | first3 = Satish R | date = Sep 2015 | title = Postural Tachycardia Syndrome: Beyond Orthostatic Intolerance|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4664448/|journal=Current neurology and neuroscience reports|volume=15|issue=9 | pages = 60|doi=10.1007/s11910-015-0583-8|issn=1528-4042|pmc=4664448|pmid=26198889}}</ref></li></ul>

= Investigaciones más relevantes sobre el POTS =

<ul>
<li>2008, Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome (El síndrome de taquicardia postural ortostática es una condición sub-reconocida del Síndrome de Fatiga Crónica) <ref name=":5" /> [https://academic.oup.com/qjmed/article/101/12/961/1564413 (texto completo)].</li>
<li>2012, Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review (Diagnóstico y manejo del síndrome de taquicardia postural ortostática: una revisión breve)<ref>{{Cite journal | last = Abed | first=Howraa | last2 = Ball | first2 = Patrick A | last3 = Wang | first3 = Le-Xin | date = 2012 | title = Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/|journal=Journal of Geriatric Cardiology : JGC|volume=9|issue=1 | pages = 61–67|doi=10.3724/SP.J.1263.2012.00061|issn=1671-5411|pmid=22783324|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3390096/ (texto completo)].</li>
<li>2012, Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive abilities in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome (El incremento en el estrés ortostático deteriora las habilidades neurocognitivas en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica que también presentan Síndrome de Taquicardia Postural)<ref>{{Cite journal | last = Ocon | first = Anthony J. | author-link = | last2 = Messer | first2 = Zachary R. | authorlink2 = | last3 = Medow | first3 = Marvin S. | authorlink3 = Marvin Medow | last4 = Stewart | author-link4 = Julian Stewart | author-link5 = | date = 2012 | title = Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive functioning in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/|journal=Clinical Science (London, England : 1979)|volume=122|issue=5|pages=227–238|doi=10.1042/CS20110241|issn=0143-5221|pmc=3368269|pmid=21919887|quote=|via= | first4 = Julian M.}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3368269/ (texto completo)].</li>
<li>2013, What is '''brain fog'''? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome (¿Qué es la '''neblina mental'''? Una evaluación de este síntoma en el Síndrome de Taquicardia Postural)<ref>{{Cite journal | last = Ross | first=Amanda J. | last2 = Medow | first2 = Marvin S. | authorlink2 = Marvin Medow | last3 = Rowe | first3 = Peter C. | authorlink3 = Peter Rowe | last4 = Stewart | first4 = Julian M. | authorlink4 = Julian Stewart | date = 2013-09-03 | title = What is brain fog? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome|url=https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10286-013-0212-z|journal=Clinical Autonomic Research|language=en|volume=23|issue=6|pages=305–311|doi=10.1007/s10286-013-0212-z|issn=0959-9851|pmc=|pmid=23999934|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3896080/ (texto completo)].</li>
<li>2014, Postural Orthostatic Tachycardia With Chronic Fatigue After '''HPV Vaccination''' as Part of the “'''Autoimmune/Auto-inflammatory Syndrome Induced by Adjuvants'''” (Taquicardia Postural Ortostática con Fatiga Crónica tras '''vacunación contra VPH''' como parte del “'''Síndrome Autoinmune/Autoinflamatorio Inducido por Adyuvantes''')<ref>{{Cite journal | last = Tomljenovic | first = Lucija | last2 = Colafrancesco | first2 = Serena | last3 = Perricone | first3 = Carlo | last4 = Shoenfeld | first4 = Yehuda | date = 2014-03-13 | title = Postural Orthostatic Tachycardia With Chronic Fatigue After HPV Vaccination as Part of the “Autoimmune/Auto-inflammatory Syndrome Induced by Adjuvants”|url=http://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2324709614527812|journal=Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports|language=en|volume=2|issue=1|pages=|doi=10.1177/2324709614527812|issn=2324-7096|pmid=26425598|via=|quote=}}</ref> [https://journals.sagepub.com/doi/full/10.1177/2324709614527812 (texto completo)].</li>
<li>2014, Comorbidity of postural orthostatic tachycardia syndrome and chronic fatigue syndrome in an '''Australian cohort''' (Taquicardia Postural Ortostática y Síndrome de Fatiga Crónica como comorbilidades en una '''cohorte australiana''')<ref name="Reynolds2014">{{Cite journal | last = Reynolds | first=G. K. | last2 = Lewis | first2 = D.P. | last3 = Richardson | first3 = A.M. | last4 = Lidbury | first4 = B.A. | date = 2013-11-29 | title = Comorbidity of postural orthostatic tachycardia syndrome and chronic fatigue syndrome in an Australian cohort|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/joim.12161|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=275|issue=4 | pages = 409–417|doi=10.1111/joim.12161|issn=0954-6820 | authorlink = | author-link2 = Donald Lewis | authorlink3 = | authorlink4 = Brett Lidbury | authorlink5 = |via=}}</ref> [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1111/joim.12161 (texto completo)].</li>
<li>2015, An assessment of fatigue in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome (Valoración de la fatiga en pacientes con Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática)<ref name="Wise2015">{{Cite journal | last = Wise | first = Shelby | last2 = Ross | first2 = Amanda | last3 = Brown | first3 = Abigail | authorlink3 = Abigail Brown | last4 = Evans | first4 = Meredyth | authorlink4 = Meredyth Evans | last5 = Jason | first5 = Leonard | authorlink5 = Leonard Jason | date = 2015-11-04 | title = An assessment of fatigue in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome|url=https://journals.sagepub.com/action/captchaChallenge?redirectUri=%2Fdoi%2F10.1177%2F1359105315613624|journal=Journal of Health Psychology|language=en|volume=22|issue=6 | pages = 733–742|doi=10.1177/1359105315613624|issn=1359-1053|via=}}</ref> ''(reimpresión del 2017)'' [[pubmed:26537521|(abstracto)]].</li>
<li>2016, Is Postural Orthostatic Tachycardia a Useful '''Diagnostic Marker''' in Chronic Fatigue Syndrome Patients? (¿Se puede utilizar la Taquicardia Postural Ortostática como un '''marcador diagnóstico''' clínico en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica?)<ref name="Roerink2016">{{Cite journal | last = Roerink | first = M.E. | last2 = Lenders | first2 = J.W.M | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A. | last5 = Knoop | first5 = H. | last6 = van der Meer | first6 = J.W.M. | date = 2016 | title=Is Postural Orthostatic Tachycardia a Useful Diagnostic Marker in Chronic Fatigue Syndrome Patients?|url=http://www.jpsychores.com/article/S0022-3999(16)30280-X/abstract|journal=Journal of Psychosomatic Research|language=English|volume=85 | pages = 78|doi=10.1016/j.jpsychores.2016.03.193|issn=0022-3999|via= | authorlink6 = Jos van der Meer}}</ref> [http://www.jpsychores.com/article/S0022-3999%2816%2930280-X/abstract (abstracto)].</li>
<li>2016, Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome (La Taquicardia Postural Ortostática no es un marcador clínico adecuado para el diagnóstico del Síndrome de Fatiga Crónica)<ref name="Roerink2016b">{{Cite journal | last = Roerink | first = M. E. | last2 = Lenders | first2 = J. W.M. | last3 = Schmits | first3 = I.C. | last4 = Pistorius | first4 = A.M.A. | last5 = Smit | first5 = J.W. | last6 = Knoop | first6 = H. | last7 = van der Meer | first7 = J.W.M. | date = 2016-10-02 | title = Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome|url=https://doi.org/10.1111/joim.12564|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=281|issue=2|pages=179–188|doi=10.1111/joim.12564|issn=0954-6820|via= | authorlink7 = Jos van der Meer}}</ref> [https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/joim.12564 (abstracto)].</li>
<li>2018, Managing fatigue in postural tachycardia syndrome (POTS): The Newcastle approach (El abordaje de Newcastle para el manejo de la fatiga en el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [POTS, por sus siglas en inglés])<ref name="Strassheim2018">{{Cite journal | last = Strassheim | first = Victoria | authorlink = Victoria Strassheim | last2 = Welford | first2 = Jenny | authorlink2 = | last3 = Ballantine | first3 = Rob | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = Julia L. | authorlink4 = Julia Newton | authorlink5 = | date = Dec 2018 | title = Managing fatigue in postural tachycardia syndrome (PoTS): The Newcastle approach|url=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1566070217303284|journal=Autonomic Neuroscience|language=en|volume=215|issue= | pages = 56–61|doi=10.1016/j.autneu.2018.02.003|quote=|via=}}</ref> [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29519643 (abstracto)].</li>
<li>2018, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Prevalence, Pathophysiology, and Management (Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática: Prevalencia, Patofisiología y Manejo)<ref name="Zadourian2018">{{Cite journal | last = Zadourian | first = Adena | last2 = Doherty | first2 = Taylor A. | last3 = Swiatkiewicz | first3 = Iwona | last4 = Taub | first4 = Pam R. | date = 2018-06-15 | title = Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Prevalence, Pathophysiology, and Management|url=https://link.springer.com/article/10.1007/s40265-018-0931-5|journal=Drugs|language=en|volume=78|issue=10 | pages = 983–994|doi=10.1007/s40265-018-0931-5|issn=0012-6667}}</ref> [https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs40265-018-0931-5 (Abstract)].</li>
<li>2019, '''Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies''' ('''El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática se asocia con la presencia de autoanticuerpos contra los receptores acoplados a la proteína G''') <ref name=":4" />[https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602 (texto completo)].</li></ul>

= Más información =

<ul>
<li>[http://www.potsuk.org/ Página web de POTS del Reino Unido].</li>
<li>Sep 2010, [https://www.youtube.com/watch?v=5iF30TVLaRE Mangaging Orthostatic Intolerance] (El manejo de la Intolerancia Ortostática).<ref>{{Cite web|url=https://www.youtube.com/watch?v=5iF30TVLaRE | title = Managing Orthostatic Intolerance | last = | first = | date = Sep 1, 2010 | website = SolveCFS on YouTube|publisher=|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref></li>
<li>2016, [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26967958 Recognizing postural orthostatic tachycardia syndrome] (Cómo reconocer el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática).<ref>{{Cite journal | last = Pavlik | first = Daniel | last2 = Agnew | first2 = Donna | last3 = Stiles | first3 = Lauren | last4 = Ditoro | first4 = Rachel | date = 2016 | title=Recognizing postural orthostatic tachycardia syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26967958|journal=JAAPA: official journal of the American Academy of Physician Assistants|volume=29|issue=4|pages=17–23|doi=10.1097/01.JAA.0000481398.76099.09|issn=1547-1896|pmid=26967958|via=}}</ref></li>
<li>2016, [http://www.healthrising.org/blog/2016/07/04/exercise-intolerance-fibromyalgia-chronic-fatigue-pots-explained/ The Exercise Intolerance in POTS, ME/CFS and Fibromyalgia Explained?] (Posible explicación sobre la Intolerancia Ortostática en el POTS, la EM/SFC y la Fibromialgia).<ref>{{Cite news | url=http://www.healthrising.org/blog/2016/07/04/exercise-intolerance-fibromyalgia-chronic-fatigue-pots-explained/ | title = The Exercise Intolerance in POTS, ME/CFS and Fibromyalgia Explained? - Health Rising | last = Johnson | first =Cort | date = 2016-07-04|work=Health Rising|access-date=2018-08-16|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US | authorlink = Cort Johnson}}</ref></li>
<li>2019, [http://news.utoledo.edu/index.php/09_10_2019/study-may-unlock-new-diagnostic-tools-for-fainting-disorder http://news.utoledo.edu/index.php/09_10_2019/study-may-unlock-new-diagnostic-tools-for-fainting-disorder Study may unlock new diagnostic tools for fainting disorder] - possible biomarker for POTS and autoimmune evidence (Este estudio puede ser la clave para desarrollar nuevas herramientas diagnósticas para el trastorno del síncope - posible biomarcador para el POTS y evidencia de autoinmunidad ) Universidad de Toledo, EE. UU.</li></ul>

= Véase también =

*[[Tilt table test|La prueba de la mesa inclinada o basculante]]
*[[Dysautonomia|Disautonomía]]

== References==
{{reflist}}

{{Language variant}}
[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Signs and symptoms]]
[[Category:Cardiac signs and symptoms]]
[[Category:Neurological signs and symptoms]]
[[Category:Autonomic nervous system disorders]]
[[Category:Energy production or transportation symptoms]]
[[Category:Cardiovascular diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-18T23:23:58Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=
[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

= Subtipos =

<div style="max-width:270px;float:right;margin:0;padding-bottom: 3em;clear:both">
<gallery style="font-size:1.em;margin:0;padding:0;" widths="350" mode="slideshow">
File:Beighton Score - Thumb Reaches Forearm.JPG|El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la [https://www.ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ escala de Beighton] y el [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/ criterio de tipos del EDS]. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.|alt=
File:PMC3504533 1471-2415-12-47-2 (cropped).png|Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).|alt=
File:PMC3567970 1752-1947-7-35-1 (cropped).png|Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).|alt=
File:751768.fig.002a.jpg|Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.|alt=
File:Marfan.JPG|Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).|alt=
File:Ehlers-danlos.png|Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.|alt=
</gallery>
</div>

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].<ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref></li><li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref></li><li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-17T00:22:25Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=
[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

= Subtipos =

<div style="max-width:270px;float:right;margin:0;padding-bottom: 3em;clear:both">
<gallery style="font-size:1.em;margin:0;padding:0;" widths="350" mode="slideshow">
File:Beighton Score - Thumb Reaches Forearm.JPG|El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la [https://www.ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ escala de Beighton] y el [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/ criterio de tipos del EDS]. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.|alt=
File:PMC3504533 1471-2415-12-47-2 (cropped).png|Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).|alt=
File:PMC3567970 1752-1947-7-35-1 (cropped).png|Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).|alt=
File:751768.fig.002a.jpg|Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.|alt=
File:Marfan.JPG|Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).|alt=
File:Ehlers-danlos.png|Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.|alt=
</gallery>
</div>

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].<ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref></li><li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref></li><li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

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Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-17T00:21:14Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

= Subtipos =

<div style="max-width:270px;float:right;margin:0;padding-bottom: 3em;clear:both">
<gallery style="font-size:1.em;margin:0;padding:0;" widths="350" mode="slideshow">
File:Beighton Score - Thumb Reaches Forearm.JPG|El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la [https://www.ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ escala de Beighton] y el [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/ criterio de tipos del EDS]. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.|alt=
File:PMC3504533 1471-2415-12-47-2 (cropped).png|Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).|alt=
File:PMC3567970 1752-1947-7-35-1 (cropped).png|Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).|alt=
File:751768.fig.002a.jpg|Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.|alt=
File:Marfan.JPG|Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).|alt=
File:Ehlers-danlos.png|Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.|alt=
</gallery>
</div>

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].<ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref></li><li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref></li><li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-17T00:14:23Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].<ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref></li><li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).<ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref></li><li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-17T00:13:16Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].<ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref></li><li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).</li><ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
<li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-17T00:11:44Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>[[joint hypermobility|Hiperlaxitud articular]].- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>[[Arthralgia|Dolor articular]].</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>[[arthritis|Artritis]] de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de [[molluscoid psuedo tumors|pseudotumores moluscoides]].</li>
<li>Dolor [[Musculoskeletal system|muscular]].</li>
<li>Bajo tono [[muscle|muscular]] (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2081/ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-type EDS hiperlaxo o hipermóvil] (hEDS).- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2088/ehlers-danlos-syndrome-classic-type EDS clásico (cEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#clEDS semi-clásico o mitis (clEDS)].- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2082/ehlers-danlos-syndrome-vascular-type EDS vascular (vEDS)] y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#cvEDS EDS cardiovalvular (cvEDS)].- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2083/ehlers-danlos-syndrome-kyphoscoliosis-type Tipo cifoescoliótico (kEDS)].- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2084/ehlers-danlos-syndrome-arthrochalasia-type Tipo artrocalásico (aEDS)].- se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

*[https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/2089/ehlers-danlos-syndrome-dermatosparaxis-type Tipo dermatosparaxis (dEDS)].- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

*Otros tipos.- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#BCS Síndrome de la córnea frágil (BCS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#spEDS Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico EDS (spEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mcEDS Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS)]; [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#mEDS Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS)]; y [https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/#pEDS Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS)].<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la [[Beighton Scoring System|escala de Beighton]] o los [[Brighton criteria|criterios diagnósticos de Brighton]].<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo [https://medlineplus.gov/ency/article/002049.htm autosómica dominante] (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación [https://medlineplus.gov/ency/article/002052.htm autosómica recesiva] (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>[[Kyphosis|Cifosis]] y [[Scoliosis|Escoliosis]].</li><ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref>
<li>[[Dysautonomia|Disautonomía]].</li>
<li>[[Dystonia|Distonía]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Intracranial hypertension|Hipertensión intracraneal]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Craniocervical instability|Inestabilidad craneocervical]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Atlantoaxial instability|Inestabilidad atlantoaxial]] (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>[[Chiari malformation|Malformaciones de Chiari]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[prolapsed mitral valve|Prolapso de la válvula mitral]].</li>
<li>[[Mast cell activation syndrome|Síndrome de activación mastocitaria]] (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>[[Tethered cord syndrome|Síndrome de médula anclada]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|Síndrome de taquicardia postural ortostática]] (POTS, por sus siglas en inglés).</li><ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
<li>[[Syringomyelia|Siringomielia]]. <ref name=":14" /></li>
<li>[[Tarlov cyst|Quistes de Tarlov]] (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

* [[Collagen|Colágeno]]
*[[Joint hypermobility|Joint hypermobility and hypermobility syndromes|Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad]]

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-16T23:40:53Z

Rachcar:Fix first image

Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las [[phalangeal|falanges]] le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.]]

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS).<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton.<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis.</li><ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. <ref name=":14" /></li>
<li>Hipertensión intracraneal. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad craneocervical. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>Malformaciones de Chiari. <ref name=":14" /></li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. <ref name=":14" /></li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés).</li><ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
<li>Siringomielia. <ref name=":14" /></li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-16T23:39:00Z

Rachcar:Update links and first image

Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al [[Connective tissue|tejido conectivo]] - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]] y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

[[File:Hypermobile (double jointed) phalangeal joints.JPG|300px|thumb|right|Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las [[phalangeal|falanges]] le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.<ref name=":2" />

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS).<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del [[collagen|colágeno]], una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton.<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del [[collagen|colágeno]], la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de [[collagen|colágeno]] tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del [[collagen|colágeno]] tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de [[collagen|colágeno]] tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis.</li><ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. <ref name=":14" /></li>
<li>Hipertensión intracraneal. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad craneocervical. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>Malformaciones de Chiari. <ref name=":14" /></li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. <ref name=":14" /></li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés).</li><ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
<li>Siringomielia. <ref name=":14" /></li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-13T01:49:28Z

Rachcar:Update all references

Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al tejido conectivo - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente.<ref name=":2" />

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

[[File:media/image6.png|215x162px]]

Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”.<ref name=":2" /><ref name=":5">{{Cite web | url = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6322/ehlers-danlos-syndromes | title = Ehlers-Danlos syndromes|website
=Genetic and Rare Diseases Information Center|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref name=":6">{{Cite news |url =http://ehlers-danlos.com/eds-types/ | title = The Types of EDS|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref>

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS).<ref name=":5" /><ref name=":6" />

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres.<ref name=":6" />

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS.<ref name=":3" /> Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial.<ref name=":7">{{Cite web | url = https://ghr.nlm.nih.gov/condition/ehlers-danlos-syndrome#statistics | title = Ehlers-Danlos syndrome | last = | first = |website=Genetics Home Reference|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del colágeno, una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales.<ref name=":2" /><ref name=":3" />

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton.<ref name=":8">{{Cite web | url = http://ehlers-danlos.com/assessing-joint-hypermobility/ | title = Assessing Joint Hypermobility|website=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-08-17|language=en-US}}</ref><ref name=":9">{{Cite web | url = http://hypermobility.org/help-advice/hypermobility-syndromes/the-brighton-score/ | title = The Brighton Criteria for JHS | website = Hypermobility Syndromes Association|access-date=2018-08-17}}</ref>

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno, la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS.<ref name=":2" />

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm.<ref name=":2" /><ref name=":10">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/10796876 | title = Null alleles of the COL5A1 gene of type V collagen are a cause of the classical forms of Ehlers-Danlos syndrome (types I and II). | last = Schwarze | first = U | last2 = Atkinson | first2 = M | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Hoffman | first3 = GG | last4 = Greenspan | first4 = DS | last5 = Byers | first5 = PH}}</ref>

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de colágeno tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura.<ref name=":11">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/23489429 | title = A new COL3A1 mutation in Ehlers-Danlos syndrome type IV. | last = Eder | first = J | last2 = Laccone | first2 = F | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Rohrbach | first3 = M | last4 = Guinta | first4 = C | last5 = Aumayr | first5 = K | last6 = Reichel | first6 = C | last7 = Trautinger | first7 = F}}</ref>

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del colágeno tipo I/III.<ref name=":2" /><ref name=":12">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/11001813 | title = Mutations in the lysyl hydroxylase 1 gene that result in enzyme deficiency and the clinical phenotype of Ehlers-Danlos syndrome type VI. | last = Yeowell | first = HN | last2 = Walker | first2 = LC | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=1096-7192| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06}}</ref>

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de colágeno tipo V.<ref name=":2" />

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1.<ref name=":2" /><ref name=":13">{{Cite web | url = https://reference.medscape.com/medline/abstract/18683505 | title = Polymorphism of detoxification genes and cell resistance to mutagens in patients with Ehlers-Danlos syndrome. | last = Kuz'mina | first = NS | last2 = Shipaeva | first2 = EV | date = |website=reference.medscape.com| publisher = Medscape|url-access=registration|issn=0007-4888| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-06 | last3 = Semyachkina | first3 = AN | last4 = Vasil'eva | first4 = IM | last5 = Kovalenko | first5 = LP | last6 = Durnev | first6 = LP | last7 = Zasukhina | first7 = GD}}</ref>

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada.<ref name=":2" />

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares.<ref name=":2" /><ref name=":4" />

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS.<ref name=":6" />

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.</li><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/mental-health/ | title = Mental health – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/brain-and-spine/ | title = Brain and spine – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/dental-oral-and-voice-problems/ | title = Dental, oral and voice problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/digestive-disorders/ | title = Digestive disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.chronicpainpartners.com/ehlers-danlos-syndrome-common-associated-health-problems/ | title = Ehlers-Danlos Syndrome Commonly Associated Health Problems {{!}} EDSAwareness.com | website = chronicpainpartners.com|language=en|access-date=2018-10-06}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/joint-problems/ | title = Joint problems – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://totaleyecare.com/ocular-complications-ehlers-danlos-syndrome/ | title = Ocular Complications of Ehlers Danlos Syndrome|work=Total Eye Care|access-date=2018-10-06|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.msdmanuals.com/home/children-s-health-issues/connective-tissue-disorders-in-children/ehlers-danlos-syndrome | title = Ehlers-Danlos Syndrome - Children's Health Issues|work=MSD Manual Consumer Version|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/postural-tachycardia-syndrome-pots/ | title = Postural tachycardia syndrome (PoTS)|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.healthline.com/health/erectile-dysfunction | title = Erectile Dysfunction (ED): Causes, Treatment, and More|work=Healthline|access-date=2018-10-07|language=en}}</ref><ref name="Hurst2012">{{Cite journal | last = Hurst | first = B.S. | last2 = Lang | first2 = M.B. | last3 = Kullstam | first3 = S.M. | last4 = Usadi | first4 = R.S. | last5 = Matthews | first5 = M.L. | last6 = Marshburn | first6 = P.B.| date = 2012 | title = Reproductive challenges in women with Ehlers-Danlos syndrome: survey results from over 1350 respondents from the Ehlers-Danlos National Foundation | url =https://www.fertstert.org/article/S0015-0282(12)01145-4/fulltext|journal=Fertility and Sterility|language=English|volume=98|issue=3 | pages = S112|doi=10.1016/j.fertnstert.2012.07.411|issn=0015-0282|via=}}</ref><ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/what-is-eds/information-on-eds/skin/ | title = Skin|website=The Ehlers-Danlos Support UK|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/dislocation-subluxation-management/ | title = Dislocation/Subluxation Management|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”.<ref>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Barron | first2 = Diana F. | last3 = Calkins | first3 = Hugh | last4 = Maumenee | first4 = Irene H. | last5 = Tong | first5 = Patrick Y. | last6 = Geraghty | first6 = Michael T. | date = 1999-10-01 | title = Orthostatic intolerance and chronic fatigue syndrome associated with Ehlers-Danlos syndrome | url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347699701733|journal=The Journal of Pediatrics|volume=135|issue=4 | pages = 494–499|doi=10.1016/S0022-3476(99)70173-3|issn=0022-3476}}</ref> El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control.<ref name="Barron2002">{{Cite journal | last = Barron | first = Diana F. | last2 = Cohen | first2 = Bernard A. | last3 = Geraghty | first3 = Michael T. | last4 = Violand | first4 = Rick | last5 = Rowe | first5 = Peter C. | date = 2002-09-01 | title = Joint hypermobility is more common in children with chronic fatigue syndrome than in healthy controls |url =http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022347602001105|journal=The Journal of Pediatrics|volume=141|issue=3 | pages = 421–425|doi=10.1067/mpd.2002.127496|issn=0022-3476}}</ref> En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo.<ref>{{Cite journal | title = The Presentation of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Is Not Influenced by the Presence or Absence of Joint Hypermobility | date = Jan 2022| url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34537220/|journal=The Journal of Pediatrics|volume=240 | pages = 186–191.e2 | last = Vogel | first = Sarah K. | last2 = Primavera | first2 = Isabelle R. | last3 = Marden | first3 = Colleen L. | last4 = Jasion | first4 = Samantha E. | last5 = Cranston | first5 = Erica M. | last6 = Flaherty | first6 = Marissa A.K. | last7 = Violand | first7 = Richard L. | last8 = Rowe | first8 = Peter C.|doi=10.1016/j.jpeds.2021.09.014|pmid=34537220|issn=1097-6833}}</ref>

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS.<ref>{{Cite web | url = https://osf.io/qwn5h/|website=Center for Open Science|access-date=2019-12-03 | title = Bragee Bertilson et al. - ME CFS and Intracranial Hypertension | date = Nov 27, 2019 | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis.</li><ref name=":14">{{Cite journal | last = Henderson | first = Fraser C. | last2 = Austin | first2 = Claudiu | last3 = Benzel | first3 = Edward | last4 = Bolognese | first4 = Paolo | last5 = Ellenbogen | first5 = Richard | last6 = Francomano | first6 = Clair A. | last7 = Ireton | first7 = Candace | last8 = Klinge | first8 = Petra | last9 = Koby | first9 = Myles | date = 2017-02-21 | title = Neurological and spinal manifestations of the Ehlers-Danlos syndromes |url =https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ajmg.c.31549|journal=American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics|language=en|volume=175|issue=1 | pages = 195–211|doi=10.1002/ajmg.c.31549|issn=1552-4868}}</ref>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. <ref name=":14" /></li>
<li>Hipertensión intracraneal. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad craneocervical. <ref name=":14" /></li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). <ref name=":14" /></li>
<li>Malformaciones de Chiari. <ref name=":14" /></li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. <ref name=":14" /></li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés).</li><ref>{{Cite web | url = https://www.inspire.com/groups/ehlers-danlos-syndromes-and-related-disorders/discussion/the-ehlers-danlos-society-is-forming-a-comorbid-condition-coalition/ | title = The Ehlers-Danlos Society is forming a Comorbid Condition Coalition! - Inspire | last = | first = | date = Nov 8, 2017 | website = inspire.com| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-07}}</ref><ref>{{Cite news |url =http://www.thepainrelieffoundation.com/craniocervical-instability/ | title = What is Craniocervical Instability? - The Pain Relief Foundation|work=The Pain Relief Foundation|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref>{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/2017-eds-classification-non-experts/neurological-spinal-manifestations-ehlers-danlos-syndromes/ | title = Neurological and Spinal Manifestations of the Ehlers-Danlos Syndromes (for Non-experts) {{!}} The Ehlers Danlos Society|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>
<li>Siringomielia. <ref name=":14" /></li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). <ref name=":14" /></li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos.<ref name=":15">{{Cite web | url = https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/diagnosis-treatment/drc-20362149 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Diagnosis and treatment - Mayo Clinic|website=Mayo Clinic|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref>

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares).<ref name=":15" /> Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS.<ref name=":15" />

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite web | url = http://www.rcgp.org.uk/clinical-and-research/resources/toolkits/ehlers-danlos-syndromes-toolkit.aspx | title = Ehlers Danlos Syndromes Toolkit | last = | first = | date = | website = rcgp.org.uk| publisher = Royal College of General Practitioners|language=en| archive-url = | archive-date = |url-status = | access-date=2018-10-29}}</ref></li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad.<ref>{{Cite web | url = https://www.ehlers-danlos.org/information/pregnancy-birth-feeding-and-hypermobile-ehlers-danlos-syndrome-hypermobility-spectrum-disorders/ | title = Pregnancy, birth, feeding and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome / hypermobility spectrum disorders – The Ehlers-Danlos Support UK | website = ehlers-danlos.org|language=en|access-date=2018-10-07}}</ref></li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos.<ref>{{Cite news |url =http://www.healthrising.org/blog/2016/07/01/chronic-fatigue-fibromyalgia-ehlers-danlos-syndrome-diagnosis/ | title = Another Piece of the Puzzle: An ME/CFS/FM Patient Gets an Ehlers Danlos Syndrome Diagnosis - Health Rising | last = Burns | first = Darden | date = 2016-07-01|work=Health Rising|access-date=2018-08-17| archive-url = | archive-date = |url-status = | language=en-US}}</ref></li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-13T01:32:34Z

Rachcar:Update the first 14 references

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2025-01-13T01:15:37Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al tejido conectivo - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos.<ref name=":1">{{Cite news |url =http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/ehlers-danlos-syndrome/basics/definition/con-20033656 | title = Ehlers-Danlos syndrome - Symptoms and causes|work=Mayo Clinic|access-date=2018-08-17|language=en}}</ref> Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno y otras anomalías del tejido conectivo.<ref name=":2">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref><ref name=":3">{{Cite journal | title = The Ehlers-Danlos syndrome: on beyond collagens | date = 2001-05-01| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC209288/|journal=Journal of Clinical Investigation|volume=107|issue=9 | pages = 1063–1069 | last = Mao | first = Jau-Ren | last2 = Bristow | first2 = James|pmid=11342567|issn=0021-9738}}</ref> La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos).<ref name=":4">{{Cite news |url =https://www.ehlers-danlos.com/what-is-eds/ | title = What are the Ehlers-Danlos Syndromes?|work=The Ehlers Danlos Society|access-date=2018-10-07|language=en-US}}</ref>

=Signos y Síntomas=

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente. [2]

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

[[File:media/image6.png|215x162px]]

Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”. [2][5][6]

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS). [5][6]

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres. [6]

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS. [3] Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial. [7]

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del colágeno, una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales. [2][3]

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton. [8][9]

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno, la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS. [2]

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm. [2][11]

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de colágeno tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura. [10]

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del colágeno tipo I/III. [2][12]

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de colágeno tipo V. [2]

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1. [2][13]

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada. [2]

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares. [2][4]

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS. [15]

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.[16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28]</li>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”. [29] El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control. [30] En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo. [31]

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS. [32]

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis. [36]</li>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. [36]</li>
<li>Hipertensión intracraneal. [36]</li>
<li>Inestabilidad craneocervical. [36]</li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). [36]</li>
<li>Malformaciones de Chiari. [36]</li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. [36]</li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés). [33][34][35]</li>
<li>Siringomielia. [36]</li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). [36]</li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos. [37]

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares). [37] Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS. [37]

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos. [38]</li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad. [39]</li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos. [40]</li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
{{reflist}}

'''Referencias'''

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'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndrome de Activación de Mastocitos

2025-01-12T00:27:16Z

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El Síndrome de Activación de Mastocitos, también conocido como Síndrome de Activación Mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés), es un trastorno en el cual, a pesar de tener un número normal (cuenta normal) de '''mastocitos''' (o células mastocitarias), estos producen y liberan cantidades excesivas de sustancias químicas (mediadores de mastocitos), incluida la '''histamina'''. Los síntomas del MCAS son muy similares a los de la Encefalomielitis Miálgica (EM), lo que puede llevar a confusión durante el diagnóstico. Además, es posible padecer tanto EM como MCAS de manera simultánea.

[[File:media/image1.png|290x217px]]

Urticaria característica del Síndrome de Activación de Mastocitos.

= Signos y síntomas =

En el MCAS, los mastocitos se producen en números normales (cuenta normal), pero son hiperreactivos ante disparadores alimentarios y ambientales, provocando un exceso de histamina en la sangre y, por tanto, en circulación, lo que causa una inflamación severa y una gran variedad de síntomas. Prácticamente todos los órganos y sistemas del cuerpo pueden verse afectados por el MCAS, y debido a la gran diversidad de síntomas que varían en intensidad a lo largo del tiempo, es común que los pacientes reciban un diagnóstico equivocado. [1]

La mayoría de los pacientes sufren '''fatiga''', '''fiebre''' y una sensibilidad individual a disparadores ambientales. También es común que presenten algunos de los siguientes síntomas:

<ul>
<li>'''Bochornos''', '''ritmo cardíaco irregular''', presión arterial baja o alta ('''hipotensión''' o '''hipertensión''').</li>
<li>'''Vértigo''', '''mareos''', '''olvidos frecuentes''', '''ansiedad''' o '''depresión''', '''dolor de cabeza''', '''insomnio''', intranquilidad.</li>
<li>'''Ronchas''' o '''urticaria''' apreciables a simple vista.</li>
<li>'''Artritis''', '''dolor muscular''', dolor de huesos, '''osteoporosis''' (huesos frágiles) u osteopenia (disminución de la densidad mineral de los huesos).</li>
<li>'''Anafilaxis''' (reacción alérgica severa).</li>
<li>'''Problemas de absorción''' o estrés '''gastrointestinal''' que provocan niveles bajos de '''hierro''', '''vitamina D''' y '''vitamina B12'''. [2]</li></ul>

= Diagnóstico =

Es difícil diagnosticar el MCAS, ya que su causa (fisiopatología) aún es desconocida. En 2010, el doctor Cem Akin y sus colegas propusieron los criterios diagnósticos del MCAS, sugiriendo que: 1) al menos dos de los siguientes sistemas anatómicos deben estar afectados: gastrointestinal, '''cardiovascular''', respiratorio o cutáneo (piel); 2) los síntomas deben mejorar tras la terapia con antihistamínicos o estabilizadores de mastocitos; 3) la concentración de '''triptasa''' (enzima secretada por los mastocitos durante el pico de un episodio sintomático) en suero debe ser mayor a 15 ng/mL. Para confirmar un diagnóstico positivo, se deben tomar múltiples muestras de orina y sangre. También pueden medirse los niveles séricos de prostaglandina e histamina. [3]

= Médicos =
Existen muy pocos médicos especializados en MCAS en EE.UU. Entre ellos se encuentra el '''Dr. Lawrence Afrin''', quien trabajó en la Universidad de Minnesota y actualmente se encuentra en Armonk, Nueva York. Los Drs. Cem Akin y Mariana Castells dirigen clínicas de '''mastocitosis''' en el Brigham and Women's Hospital (Hospital de la Mujer) en Boston. Cada vez más médicos integrativos son conscientes del MCAS, pero aún no se cuenta con un criterio diagnóstico ni tratamiento establecido.

= Comorbilidades =

En 2016, Afrin y sus colegas identificaron que las comorbilidades más comunes en el MCAS, con una prevalencia superior al 10% de los pacientes, son:

<ul>
<li>'''Enfermedad del reflujo gastroesofágico''' (GERD, por sus siglas en inglés).- 35%</li>
<li>'''Hipertensión'''.- 29%</li>
<li>Reacciones múltiples o atípicas a medicamentos.- 23%</li>
<li>'''Dolor abdominal''' no asociado a ninguna otra causa específica.- 22%</li>
<li>'''Histerectomía''' o ooforectomía (extirpación de uno o ambos ovarios).- 21%</li>
<li>'''Hiperlipidemia''' (concentraciones altas de lípidos/grasas en sangre).- 20%</li>
<li>'''Colecistectomía''' (extirpación de la vesícula biliar).- 20%</li>
<li>'''Alergias ambientales''' (a alergenos inhalados como pólenes y polvo).- 19%</li>
<li>Tabaquismo.- 18%</li>
<li>'''Asma'''.- 18%</li>
<li>'''Diabetes mellitus''' tipo 2 (DT2).- 17%</li>
<li>'''Hipotiroidismo'''.- 17%</li>
<li>'''Dolor de cabeza'''.- 17%</li>
<li>'''Depresión'''.- 16%</li>
<li>'''Sinusitis'''.- 16%</li>
<li>'''Fibromialgia'''.- 16%</li>
<li>'''Anemia''' por '''inflamación crónica''' (ACD, por sus siglas en inglés). - 15%</li>
<li>'''Apnea del sueño'''.- 15%</li>
<li>'''Infecciones frecuentes de vías respiratorias superiores'''.- 15%</li>
<li>Aborto espontáneo.- 15%</li>
<li>'''Faringitis''' (dolor por inflamación de garganta) o '''tonsilitis''' (inflamación de las anginas).- 14%</li>
<li>'''Dismenorrea''' (ausencia de periodo menstrual).- 14%</li>
<li>'''Tromboembolismo'''.- 13%</li>
<li>'''Infecciones frecuentes o atípicas'''.- 13%</li>
<li>'''Obesidad'''.- 13%</li>
<li>'''Osteoartritis'''.- 13%</li>
<li>'''Ansiedad''' o '''ataques de pánico'''.- 12%</li>
<li>Padecimientos de la columna vertebral.- 12%</li>
<li>Malformaciones cardiovasculares.- 12%</li>
<li>'''Dermatitis'''.- 11%</li>
<li>Presíncope o '''síncope'''.- 11%</li>
<li>'''Cistitis intersticial'''.- 11%</li>
<li>Enfermedad renal crónica.- 10%</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés).- 10% [4]</li></ul>

El MCAS suele diagnosticarse en pacientes con diagnóstico previo de '''Síndrome de Ehlers-Danlos''' (EDS, por sus siglas en inglés), un trastorno hereditario del tejido conectivo, y de '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), un tipo de '''intolerancia ortostática'''. Ambas condiciones suelen ser comorbilidades de la '''Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica''' (EM/SFC o ME/CFS, por sus siglas en inglés). Se piensa que la elevada producción de la enzima '''triptasa''' podría ser responsable de que el EDS, POTS y MCAS compartan muchos de sus síntomas. [5] Este incremento parece derivarse de la presencia de una copia extra del gen '''TPSAB1'''. [6] Alteraciones en este gen también parecen estar implicadas en el '''prurito''' (comezón), '''síntomas gastrointestinales''' sin explicación aparente y otras enfermedades, incluida la '''Alfa Triptasemia hereditaria''', recientemente descrita. [7][8]

En 2022, en un estudio pequeño, Novak y sus colaboradores encontraron que la '''reducción en el flujo sanguíneo cerebral''' y la '''neuropatía de fibras pequeñas''' son síntomas muy comunes en pacientes con MCAS. [9]

= Encefalomielitis Miálgica y Síndrome de Fatiga Crónica =

La mayoría de los pacientes con MCAS sufren de '''fatiga''', y aproximadamente la mitad de ellos presenta '''disfunción cognitiva'''. También es común que manifiesten varios síntomas de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS, por sus siglas en inglés). Esto puede llevar a un '''diagnóstico incorrecto de EM/SFC''' o ser el resultado de tener ambas enfermedades. [4] La prevalencia de la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), el síntoma característico de la EM/SFC, no ha sido determinada en pacientes con MCAS.

La investigación sobre la relación entre los mastocitos y la EM/SFC se encuentra en etapas muy tempranas. Un estudio encontró niveles elevados de mastocitos disfuncionales en circulación en el torrente sanguíneo de personas diagnosticadas con una EM/SFC tanto '''moderada''' como '''severa'''. [10]

En el congreso médico de Salt Lake City, Utah, EE.UU., efectuado durante dos días en marzo de 2018, se discutió la relación entre el '''SFC''' y el MCAS. [11] '''Charles Lapp''' dijo: “Veo muchos casos de SFC con MCAS. Creo que es uno de los diversos síndromes con síntomas coincidentes que hemos ignorado por años”. Por su parte, '''Susan Levine''' mencionó: “Sospecho que alrededor del 50% al 60% de los pacientes con EM/SFC tienen MCAS. Es un concepto muy reciente…”. En la experiencia de Levine, el MCAS suele manifestarse como intolerancia a ciertos alimentos o medicamentos. “Si pudiéramos minimizar el problema de los mastocitos, podríamos facilitar que los pacientes tomen otros medicamentos para tratar la EM/SFC”. Sin embargo, también advirtió que “esto sólo sucede en un grupo, mas no en todos los pacientes con EM/SFC”.

= Disparadores (gatillantes) más comunes =

La degranulación de los mastocitos puede desencadenarse por una gran variedad de alimentos que se absorben a través del tracto digestivo; exposición ambiental al inhalar '''moho tóxico''', combustible diésel y fragancias químicas; '''estrés''' físico o emocional; '''ejercicio'''; contacto cutáneo directo con '''compuestos químicos'''; e incluso con la luz del sol. Aunque existen innumerables listas que describen diversos posibles disparadores, la tolerancia a estos es altamente individual, por lo que algunas personas toleran perfectamente lo que a otras les afecta. [12][1]

= Tratamientos potenciales =

== Resumen ==

{|
! '''Nombre comercial1'''
! '''Principio activo'''
! '''Tipo de Medicamento'''
! '''Presentación'''
!
'''Disponi-'''

'''bilidad'''
! '''Mecanismo de Acción'''
! '''Notas'''
|-
|
|
|
|
|
|
|
|-
| '''Benadryl®''' (Argentina, EE.UU, México, Uruguay)
| Clorhidrato de difenhidramina
| Antihistamínico de primera generación.
|
Oral: jarabe o tabletas

Inyectable: intramuscular o intravenosa.
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
| Bloquea los receptores H1 y la histamina N-metiltransferasa.
|
Antihistamínico, anticolinérgico2, y con efecto antitusivo3 discreto.

Con efectos sedativos.

También se usa en tratamiento de corto plazo para el insomnio.
|-
|
Claritin® (EE.UU), 
Civeran® (Europa) '''Clarityne®''' (Chile, Europa, México)

Alavert® (EE.UU) 
Aerotina® (Argentina)
| Loratadina
| Antihistamínico tricíclico de segunda generación.
| Oral: jarabe o tabletas.
| Venta libre.
| Bloquea los receptores H1 periféricos de manera selectiva.
|
Bajo efecto anticolinérgico2.

Sin efecto sedativo.
|-
| '''Zyrtec®''' (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU., México, Portugal,Uruguay, Venezuela)
| Cetirizina
| Antihistamínico de segunda generación.
| Oral: tabletas, jarabe,
| Venta libre.
|
Bloquea los receptores H1 de manera selectiva.

Inhibe la fase inicial de la reacción alérgica, y reduce la migración de células inflamatorias y la liberación de mediadores asociados a respuesta tardía.
| Sin efecto sedativo.
|-
| '''Allegra®''' (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU., México, Paraguay, Perú, Uruguay, Venezuela)
| Fexofenadina
| Antihistamínico de segunda generación.
| Oral: suspensión o tabletas
|
|
Metabolito activo de la terfenadina.

Bloquea los receptores H1.
| Sin efecto sedativo.
|-
| '''Tagamet'''® (EE.UU.,Brasil, México, Portugal)
| Cimetidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Venta libre.
| Bloquea los receptores H2 de histamina de células parietales del estómago. Inhibe secreción ácida basal y estimulada por alimentos, y reduce producción de pepsina. Es un citoprotector gástrico.4
| Sin efecto sedativo.
|-
|
'''Pepcid®''' (EE.UU)

Durater® (México) 
Genfar® (Ecuador) 
Generis®(Portugal) 
famotidina LCh® (Uruguay) 
Venezuela:Calox®, Elter®, Kimiceg®, Leti®, Ofa®.
| Famotidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Venta libre.
|
Bloquea los receptores H2.

Efecto prolongado y muy eficaz a concentraciones sanguíneas relativamente bajas. 
 
Disminuye el contenido de ácido y de pepsina y el volumen de la secreción gástrica basal, nocturna y estimulada.
|
|-
| '''Axid®''' (EE.UU.)
| Nizatidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Sujeta a receta médica,
| Bloquea los receptores H2 de la histamina de las células parietales del estómago. Inhibe la secreción de ácidos gástricos y reduce la producción de pepsina.
| La Nizatidina sólo está disponible en México para uso veterinario.
|-
|
'''Zantac®''' (Ecuador, Portugal, Uruguay, Venezuela)

Azantac® (México) 
Celtyc® (Argentina) 
Medquímica® (Brasil)

Pentacoop® (Colombia)

Acromax® (Ecuador)

Biosano®, Corpexim® (Paraguay)

Actavis® (Portugal)
| Ranitidina
| Antagonistas del receptor H2
|
Oral: tabletas, jarabe, tabletas efervescentes

Inyectable: intravenosa.
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
|
Bloquea los receptores H2 de la histamina de las células parietales del estómago.

Inhibe la secreción estimulada y basal de ác. gástrico y reduce la producción de pepsina.
| Se retiró del mercado de EE.UU. y España [13]
|-
|
'''Zaditor®''' (EE.UU) 
'''Zaditen®''' (Ecuador, EE.UU., España, México, Portugal, Venezuela).

Zyrtec gotas oftálmicas®
| Ketotifeno
| Antihistamínico y estabilizador de mastocitos [14][15]
| Gotas orales y oftálmicas
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
|
Bloquea los receptores H1.

Los estudios animales in vivo y los estudios in vitro sugieren que tiene actividades adicionales de estabilizador de mastocitos e inhibición de la infiltración, activación y degranulación de los eosinófilos. [14][15]
|
Sin efecto sedativo.

Produce reacciones de fotosensibilidad, por lo que los pacientes deben evitar exponerse a la luz solar.
|-
| Xolair® (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU. España, Perú, Portugal, Uruguay, Venezuela).
| '''Omalizumab'''
| Anticuerpo monoclonal y estabilizador de mastocitos.[16]
| Inyecciones subcutáneas.
|
Sujeto a receta médica

[17]
| Reduce la cantidad libre de IgE disponible para desencadenar la cascada alérgica.
| Produce reacciones de fotosensibilidad, por lo que los pacientes deben evitar exponerse a la luz solar.
|-
| '''Quercetina'''
| Quercetina
| Flavonoide antioxidante (suplemento alimenticio)
| Oral: cápsulas
| Venta libre.
| Efectos antioxidantes y antiinflamatorios
| Aún no existe evidencia científica sólida que respalde los usos sugeridos.
|-
| '''Diamino oxidasa'''
| Diamino oxidasa
| Enzima natural.
| Oral: cápsulas o tabletas.
| Venta libre.
|
Enzima naturalmente producida por el cuerpo humano involucrada en la degradación de la histamina.

Se produce principalmente en el intestino y la placenta.
|
|-
| '''Vitamin C'''
| Vitamin C
| Vitaminas
| Oral: tabletas
| Venta libre.
| Inhibe la producción y degranulación de los mastocitos, incrementa la concentración de diamino oxidasa (DAO), degrada la histamina.[18]
| Se recomienda la presentación de liberación prolongada. [18]
|-
| '''Magnesio'''
| Magnesio
| Minerales
| Oral: tabletas
| Venta libre.
| Cofactor de la diamino oxidasa (DAO). [19]
|
|-
| Gastrocrom® (EE.UU)
| Cromolin sódico o cromoglícico ácido
| Antiinflamatorio intestinal
| Oral
| Sujeto a receta médica
| Inhibe la degranulación de mastocitos sensibilizados, impidiendo la liberación de histamina y de otros mediadores de la inflamación y la anafilaxia.
|
|-
| '''Prednisona'''
| Corticosteroide
| Glucocorticoides
| Oral o inyectable
| Sujeta a receta médica
| Usados para tratamiento del MCAS por sus efectos de inmunosupresión y antiinflamatorios.
| Deben usarse bajo estricta supervisión médica debido a sus múltiples efectos adversos en otros órganos y sistemas.
|}

''' 
Notas: 
'''1) La lista de nombres comerciales no es exhaustiva. Puede usar la base de datos de [https://www.vademecum.es/ Vademecum], asegurándose de seleccionar su país de residencia en el menú superior derecho, en caso de que este no esté indicado para el medicamento de su interés. Esta base de datos permite buscar por nombres comerciales y por principio activo.''' 
'''2) El efecto anticolinérgico se refiere a la inhibición de los efectos de la acetilcolina en el sistema nervioso central.

3) Antitusivo significa que controla la tos.

4) Los citoprotectores gástricos, son aquellos medicamentos que protegen las células del estómago.

== Dieta de eliminación ==

El tratamiento del MCAS implica necesariamente la identificación y eliminación de los disparadores. [18] El Royal Prince Alfred Hospital (Hospital Real Príncipe Alfredo) en Nueva Gales del Sur (New South Wales, NSW), Australia, ha desarrollado una '''dieta de eliminación''' que se enfoca en reducir los disparadores químicos comúnmente presentes en los alimentos, como los salicilatos, aminas, glutamatos y ciertos aditivos.

== Vitamina C ==

Diversos estudios han encontrado una correlación inversa entre la '''histamina''' y la '''vitamina C''', ya que la administración de esta última reduce los niveles sanguíneos de la primera. [20][21][22][23] Al parecer, esto ocurre mediante la inhibición de los siguientes mecanismos: la producción de mastocitos; la secreción de histamina; la degranulación de los mastocitos; y la actividad de la '''histidina descarboxilasa''', que es la enzima que interviene en la formación de histamina. [24][25] Además, la vitamina C incrementa los niveles de la '''diamino oxidasa''' (DAO), una '''enzima''' principalmente intestinal y placentaria, involucrada en la degradación de la histamina.

== Magnesio ==

Al igual que la vitamina C, el '''magnesio''' es un cofactor en la producción de la diamino oxidasa. En algunos casos, se ha observado que la deficiencia de magnesio incrementa la producción de mastocitos. Por ello, es posible que la suplementación con magnesio pueda ayudar a controlar la división celular y por tanto el número de mastocitos. [26]

== Antihistamínicos ==

Los antihistamínicos de venta libre que bloquean los receptores '''H1''' y '''H2''', como '''Allegra®''' (fexofenadina), '''Zyrtec®''' (cetirizina), '''Clarityne®''' (loratadina) y la preparación ajustada de '''Zaditor®/Zaditen®''' (ketotifeno) de acuerdo con las necesidades de cada paciente, son tratamientos comunes para el MCAS. [19][27] Se recomienda que los pacientes consulten a su médico para el tratamiento de los síntomas secundarios y las terapias dirigidas a la estabilización de los mastocitos. [25]

Algunos pacientes usan suplementos herbales con propiedades antihistamínicas, como la '''quercetina''', un pigmento vegetal de la familia de los flavonoides presente en muchos alimentos y plantas, como las cebollas, el té verde, las manzanas, el vino tinto y las bayas, que posee propiedades antioxidantes y antiinflamatorias; sin embargo, aún se requiere evidencia científica sólida para confirmar que estas propiedades tienen efectos terapéuticos. Otra alternativa es la '''diamino oxidasa''' (DAO), una enzima producida naturalmente por el cuerpo humano y que participa en la degradación de la histamina.

== Inhibidores de leucotrienos ==

Entre estos medicamentos se encuentran '''Montelukast®''' y '''Zafirlukast®''', que inhiben los efectos del leucotrieno C4 (LTC4), D4 y E4, respectivamente, y Zileuton®, que bloquea su producción. [19] Todos ellos logran reducir las sibilancias y los espasmos abdominales. [28] Montelukast es poco recomendable, ya que, como indica la advertencia en su etiqueta negra, tiene serios efectos psiquiátricos adversos, incluidos la psicosis y la ideación suicida. [29]

== Estabilizadores de mastocitos (células mastocitarias) ==

Estos incluyen el '''cromoglicato sódico''' (ácido cromoglícico) oral (Gastrocrom®), que inhibe la degranulación de mastocitos sensibilizados, impidiendo la liberación de histamina y otros mediadores de la inflamación, y el '''ketotifeno''' (Zaditor®/Zaditen®), que bloquea los receptores H1 y, de acuerdo con estudios ''in vitro'' e ''in vivo'' en animales, parece tener actividades adicionales como estabilizador de mastocitos e inhibidor de la infiltración, activación y degranulación de los eosinófilos. [14][15][19]

== Inhibidores de la acetilcolinesterasa (anticolinesterásicos) ==

Un estudio alemán realizado en 2015 encontró que el 29% de los pacientes con '''EM/SFC''' presentaban una concentración elevada de autoanticuerpos contra los '''receptores muscarínicos''' M3 y M4 de la acetilcolina (un neurotransmisor) y los '''receptores adrenérgicos''' β2. [30][31] Por su parte, en 2016, un estudio australiano mostró que los pacientes con EM/SFC tienen una alta prevalencia de '''polimorfismos de un solo nucleótido''' asociados con el gen que codifica para los receptores muscarínicos M3 de la acetilcolina. [32] Otro estudio describió que la '''acetilcolina''', al actuar a través de los receptores muscarínicos, ejerce una fuerte inhibición de la secreción de '''histamina''' en los mastocitos de las '''mucosas'''. [33] Estos datos indican que la concentración de acetilcolina y la disponibilidad de los receptores muscarínicos, afectan la cantidad de histamina que es secretada. El '''Mestinon®''', un inhibidor de la '''acetilcolinesterasa''', al igual que los '''estimuladores del nervio vago''', puede incrementar la concentración de acetilcolina que circula en el sistema nervioso periférico, disminuyendo así los niveles y por tanto los efectos de la histamina.

== Omalizumab ==

El '''omalizumab''' (Xolair®) es un anticuerpo monoclonal anti-'''IgE''' que reduce la cantidad de anticuerpos IgE libres disponibles, necesarios para desencadenar la cascada alérgica. Actualmente se usa en el tratamiento del asma alérgica y la urticaria crónica, y se ha propuesto como un posible estabilizador de mastocitos. Este medicamento requiere prescripción y supervisión médica.

En un estudio realizado con 55 pacientes franceses con alteraciones en los mastocitos, 43 pacientes lograron lo que se clasificó como “la mejor respuesta”, y el 76.7% de los que respondieron al tratamiento mantuvieron una respuesta sostenida durante al menos 3 meses tras ser tratados con omalizumab. [34] La media de respuesta para notar un cambio fue de 2 meses, y la media para la mejor respuesta fue de 6 meses. El perfil de seguridad de este anticuerpo monoclonal es aceptable; sólo se detectó un evento adverso severo, por lo que los investigadores sugieren que este medicamento se administre bajo supervisión médica en un hospital. [34]

== Baño sauna ==

Una cantidad limitada de evidencia sugiere que el '''baño sauna''' puede ser útil en casos de urticaria resistente a los antihistamínicos, una condición alérgica de la piel que involucra activación mastocitaria y una producción excesiva de histamina. [35]

= Investigaciones más relevantes sobre el Síndrome de Activación de Mastocitos =

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<li>2016, Caracterización del Síndrome de Activación de Mastocitos (MCAS). [4] ('''Texto completo''')</li>
<li>2011, Enfermedad de la Activación de Mastocitos: una guía práctica y concisa para el diagnóstico, exámen médico completo y opciones terapéuticas. [2] ('''Texto completo''')</li>
<li>2020, Diagnóstico del Síndrome de Activación de Mastocitos (MCAS): “consenso global-2”. [36] ('''Texto completo''')</li>
<li>2019, Doctor, creo que tengo MCAS: Diagnóstico Diferencial, Separando la Ficción y los Hechos. [37] ('''Texto completo''')</li></ul>

= Véase también =

'''Tratamiento del MCAS''' - Iniciativa Mast Attack (Ataque de los Mastocitos).

= Más información =

'''Dr. Lawrence Afrin'''

'''Dr. Theoharis Theoharides'''

'''Mastocitos 
Síndrome de la alfa triptasemia hereditaria (HATS, por sus siglas en inglés)'''

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<li>[https://me-pedia.org/wiki/Mast_cell_activation_syndrome#cite_ref-Afrin2020_36-0 ↑] [https://me-pedia.org/wiki/Lawrence_Afrin Afrin, Lawrence B.]; Ackerley, Mary B.; Bluestein, Linda S.; [https://me-pedia.org/wiki/Joseph_Brewer Brewer, Joseph H.]; Brook, Jill B.; Buchanan, Ariana D.; Cuni, Jill R.; Davey, William P.; Dempsey, Tania T.; Dorff, Shanda R.; Dubravec, Martin S. (May 1, 2021). [https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/dx-2020-0005/html?lang=en "Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global "consensus-2""]. Diagnosis. 8 (2): 137–152. [https://me-pedia.org/wiki/Doi_(identifier) doi]:[https://doi.org/10.1515%2Fdx-2020-0005 10.1515/dx-2020-0005]. [https://me-pedia.org/wiki/ISSN_(identifier) ISSN] [https://www.worldcat.org/issn/2194-802X 2194-802X].</li>
<li>[https://me-pedia.org/wiki/Mast_cell_activation_syndrome#cite_ref-Valent2019_37-0 ↑] Valent, Peter; Akin, Cem (April 1, 2019). [https://www.jaci-inpractice.org/article/S2213-2198(18)30819-5/abstract "Doctor, I Think I Am Suffering from MCAS: Differential Diagnosis and Separating Facts from Fiction"]. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice. 7 (4): 1109–1114. [https://me-pedia.org/wiki/Doi_(identifier) doi]:[https://doi.org/10.1016%2Fj.jaip.2018.11.045 10.1016/j.jaip.2018.11.045]. [https://me-pedia.org/wiki/ISSN_(identifier) ISSN] [https://www.worldcat.org/issn/2213-2198 2213-2198]. [https://me-pedia.org/wiki/PMID_(identifier) PMID] [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30961836 30961836].</li></ol>

Español:Síndrome de Activación de Mastocitos

2025-01-12T00:26:02Z

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El Síndrome de Activación de Mastocitos, también conocido como Síndrome de Activación Mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés), es un trastorno en el cual, a pesar de tener un número normal (cuenta normal) de '''mastocitos''' (o células mastocitarias), estos producen y liberan cantidades excesivas de sustancias químicas (mediadores de mastocitos), incluida la '''histamina'''. Los síntomas del MCAS son muy similares a los de la Encefalomielitis Miálgica (EM), lo que puede llevar a confusión durante el diagnóstico. Además, es posible padecer tanto EM como MCAS de manera simultánea.

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Urticaria característica del Síndrome de Activación de Mastocitos.

= Signos y síntomas =

En el MCAS, los mastocitos se producen en números normales (cuenta normal), pero son hiperreactivos ante disparadores alimentarios y ambientales, provocando un exceso de histamina en la sangre y, por tanto, en circulación, lo que causa una inflamación severa y una gran variedad de síntomas. Prácticamente todos los órganos y sistemas del cuerpo pueden verse afectados por el MCAS, y debido a la gran diversidad de síntomas que varían en intensidad a lo largo del tiempo, es común que los pacientes reciban un diagnóstico equivocado. [1]

La mayoría de los pacientes sufren '''fatiga''', '''fiebre''' y una sensibilidad individual a disparadores ambientales. También es común que presenten algunos de los siguientes síntomas:

<ul>
<li>'''Bochornos''', '''ritmo cardíaco irregular''', presión arterial baja o alta ('''hipotensión''' o '''hipertensión''').</li>
<li>'''Vértigo''', '''mareos''', '''olvidos frecuentes''', '''ansiedad''' o '''depresión''', '''dolor de cabeza''', '''insomnio''', intranquilidad.</li>
<li>'''Ronchas''' o '''urticaria''' apreciables a simple vista.</li>
<li>'''Artritis''', '''dolor muscular''', dolor de huesos, '''osteoporosis''' (huesos frágiles) u osteopenia (disminución de la densidad mineral de los huesos).</li>
<li>'''Anafilaxis''' (reacción alérgica severa).</li>
<li>'''Problemas de absorción''' o estrés '''gastrointestinal''' que provocan niveles bajos de '''hierro''', '''vitamina D''' y '''vitamina B12'''. [2]</li></ul>

= Diagnóstico =

Es difícil diagnosticar el MCAS, ya que su causa (fisiopatología) aún es desconocida. En 2010, el doctor Cem Akin y sus colegas propusieron los criterios diagnósticos del MCAS, sugiriendo que: 1) al menos dos de los siguientes sistemas anatómicos deben estar afectados: gastrointestinal, '''cardiovascular''', respiratorio o cutáneo (piel); 2) los síntomas deben mejorar tras la terapia con antihistamínicos o estabilizadores de mastocitos; 3) la concentración de '''triptasa''' (enzima secretada por los mastocitos durante el pico de un episodio sintomático) en suero debe ser mayor a 15 ng/mL. Para confirmar un diagnóstico positivo, se deben tomar múltiples muestras de orina y sangre. También pueden medirse los niveles séricos de prostaglandina e histamina. [3]

= 
Médicos =

Existen muy pocos médicos especializados en MCAS en EE.UU. Entre ellos se encuentra el '''Dr. Lawrence Afrin''', quien trabajó en la Universidad de Minnesota y actualmente se encuentra en Armonk, Nueva York. Los Drs. Cem Akin y Mariana Castells dirigen clínicas de '''mastocitosis''' en el Brigham and Women's Hospital (Hospital de la Mujer) en Boston. Cada vez más médicos integrativos son conscientes del MCAS, pero aún no se cuenta con un criterio diagnóstico ni tratamiento establecido.

= Comorbilidades =

En 2016, Afrin y sus colegas identificaron que las comorbilidades más comunes en el MCAS, con una prevalencia superior al 10% de los pacientes, son:

<ul>
<li>'''Enfermedad del reflujo gastroesofágico''' (GERD, por sus siglas en inglés).- 35%</li>
<li>'''Hipertensión'''.- 29%</li>
<li>Reacciones múltiples o atípicas a medicamentos.- 23%</li>
<li>'''Dolor abdominal''' no asociado a ninguna otra causa específica.- 22%</li>
<li>'''Histerectomía''' o ooforectomía (extirpación de uno o ambos ovarios).- 21%</li>
<li>'''Hiperlipidemia''' (concentraciones altas de lípidos/grasas en sangre).- 20%</li>
<li>'''Colecistectomía''' (extirpación de la vesícula biliar).- 20%</li>
<li>'''Alergias ambientales''' (a alergenos inhalados como pólenes y polvo).- 19%</li>
<li>Tabaquismo.- 18%</li>
<li>'''Asma'''.- 18%</li>
<li>'''Diabetes mellitus''' tipo 2 (DT2).- 17%</li>
<li>'''Hipotiroidismo'''.- 17%</li>
<li>'''Dolor de cabeza'''.- 17%</li>
<li>'''Depresión'''.- 16%</li>
<li>'''Sinusitis'''.- 16%</li>
<li>'''Fibromialgia'''.- 16%</li>
<li>'''Anemia''' por '''inflamación crónica''' (ACD, por sus siglas en inglés). - 15%</li>
<li>'''Apnea del sueño'''.- 15%</li>
<li>'''Infecciones frecuentes de vías respiratorias superiores'''.- 15%</li>
<li>Aborto espontáneo.- 15%</li>
<li>'''Faringitis''' (dolor por inflamación de garganta) o '''tonsilitis''' (inflamación de las anginas).- 14%</li>
<li>'''Dismenorrea''' (ausencia de periodo menstrual).- 14%</li>
<li>'''Tromboembolismo'''.- 13%</li>
<li>'''Infecciones frecuentes o atípicas'''.- 13%</li>
<li>'''Obesidad'''.- 13%</li>
<li>'''Osteoartritis'''.- 13%</li>
<li>'''Ansiedad''' o '''ataques de pánico'''.- 12%</li>
<li>Padecimientos de la columna vertebral.- 12%</li>
<li>Malformaciones cardiovasculares.- 12%</li>
<li>'''Dermatitis'''.- 11%</li>
<li>Presíncope o '''síncope'''.- 11%</li>
<li>'''Cistitis intersticial'''.- 11%</li>
<li>Enfermedad renal crónica.- 10%</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés).- 10% [4]</li></ul>

El MCAS suele diagnosticarse en pacientes con diagnóstico previo de '''Síndrome de Ehlers-Danlos''' (EDS, por sus siglas en inglés), un trastorno hereditario del tejido conectivo, y de '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), un tipo de '''intolerancia ortostática'''. Ambas condiciones suelen ser comorbilidades de la '''Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica''' (EM/SFC o ME/CFS, por sus siglas en inglés). Se piensa que la elevada producción de la enzima '''triptasa''' podría ser responsable de que el EDS, POTS y MCAS compartan muchos de sus síntomas. [5] Este incremento parece derivarse de la presencia de una copia extra del gen '''TPSAB1'''. [6] Alteraciones en este gen también parecen estar implicadas en el '''prurito''' (comezón), '''síntomas gastrointestinales''' sin explicación aparente y otras enfermedades, incluida la '''Alfa Triptasemia hereditaria''', recientemente descrita. [7][8]

En 2022, en un estudio pequeño, Novak y sus colaboradores encontraron que la '''reducción en el flujo sanguíneo cerebral''' y la '''neuropatía de fibras pequeñas''' son síntomas muy comunes en pacientes con MCAS. [9]

= Encefalomielitis Miálgica y Síndrome de Fatiga Crónica =

La mayoría de los pacientes con MCAS sufren de '''fatiga''', y aproximadamente la mitad de ellos presenta '''disfunción cognitiva'''. También es común que manifiesten varios síntomas de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS, por sus siglas en inglés). Esto puede llevar a un '''diagnóstico incorrecto de EM/SFC''' o ser el resultado de tener ambas enfermedades. [4] La prevalencia de la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), el síntoma característico de la EM/SFC, no ha sido determinada en pacientes con MCAS.

La investigación sobre la relación entre los mastocitos y la EM/SFC se encuentra en etapas muy tempranas. Un estudio encontró niveles elevados de mastocitos disfuncionales en circulación en el torrente sanguíneo de personas diagnosticadas con una EM/SFC tanto '''moderada''' como '''severa'''. [10]

En el congreso médico de Salt Lake City, Utah, EE.UU., efectuado durante dos días en marzo de 2018, se discutió la relación entre el '''SFC''' y el MCAS. [11] '''Charles Lapp''' dijo: “Veo muchos casos de SFC con MCAS. Creo que es uno de los diversos síndromes con síntomas coincidentes que hemos ignorado por años”. Por su parte, '''Susan Levine''' mencionó: “Sospecho que alrededor del 50% al 60% de los pacientes con EM/SFC tienen MCAS. Es un concepto muy reciente…”. En la experiencia de Levine, el MCAS suele manifestarse como intolerancia a ciertos alimentos o medicamentos. “Si pudiéramos minimizar el problema de los mastocitos, podríamos facilitar que los pacientes tomen otros medicamentos para tratar la EM/SFC”. Sin embargo, también advirtió que “esto sólo sucede en un grupo, mas no en todos los pacientes con EM/SFC”.

= Disparadores (gatillantes) más comunes =

La degranulación de los mastocitos puede desencadenarse por una gran variedad de alimentos que se absorben a través del tracto digestivo; exposición ambiental al inhalar '''moho tóxico''', combustible diésel y fragancias químicas; '''estrés''' físico o emocional; '''ejercicio'''; contacto cutáneo directo con '''compuestos químicos'''; e incluso con la luz del sol. Aunque existen innumerables listas que describen diversos posibles disparadores, la tolerancia a estos es altamente individual, por lo que algunas personas toleran perfectamente lo que a otras les afecta. [12][1]

= Tratamientos potenciales =

== Resumen ==

{|
! '''Nombre comercial1'''
! '''Principio activo'''
! '''Tipo de Medicamento'''
! '''Presentación'''
!
'''Disponi-'''

'''bilidad'''
! '''Mecanismo de Acción'''
! '''Notas'''
|-
|
|
|
|
|
|
|
|-
| '''Benadryl®''' (Argentina, EE.UU, México, Uruguay)
| Clorhidrato de difenhidramina
| Antihistamínico de primera generación.
|
Oral: jarabe o tabletas

Inyectable: intramuscular o intravenosa.
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
| Bloquea los receptores H1 y la histamina N-metiltransferasa.
|
Antihistamínico, anticolinérgico2, y con efecto antitusivo3 discreto.

Con efectos sedativos.

También se usa en tratamiento de corto plazo para el insomnio.
|-
|
Claritin® (EE.UU), 
Civeran® (Europa) '''Clarityne®''' (Chile, Europa, México)

Alavert® (EE.UU) 
Aerotina® (Argentina)
| Loratadina
| Antihistamínico tricíclico de segunda generación.
| Oral: jarabe o tabletas.
| Venta libre.
| Bloquea los receptores H1 periféricos de manera selectiva.
|
Bajo efecto anticolinérgico2.

Sin efecto sedativo.
|-
| '''Zyrtec®''' (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU., México, Portugal,Uruguay, Venezuela)
| Cetirizina
| Antihistamínico de segunda generación.
| Oral: tabletas, jarabe,
| Venta libre.
|
Bloquea los receptores H1 de manera selectiva.

Inhibe la fase inicial de la reacción alérgica, y reduce la migración de células inflamatorias y la liberación de mediadores asociados a respuesta tardía.
| Sin efecto sedativo.
|-
| '''Allegra®''' (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU., México, Paraguay, Perú, Uruguay, Venezuela)
| Fexofenadina
| Antihistamínico de segunda generación.
| Oral: suspensión o tabletas
|
|
Metabolito activo de la terfenadina.

Bloquea los receptores H1.
| Sin efecto sedativo.
|-
| '''Tagamet'''® (EE.UU.,Brasil, México, Portugal)
| Cimetidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Venta libre.
| Bloquea los receptores H2 de histamina de células parietales del estómago. Inhibe secreción ácida basal y estimulada por alimentos, y reduce producción de pepsina. Es un citoprotector gástrico.4
| Sin efecto sedativo.
|-
|
'''Pepcid®''' (EE.UU)

Durater® (México) 
Genfar® (Ecuador) 
Generis®(Portugal) 
famotidina LCh® (Uruguay) 
Venezuela:Calox®, Elter®, Kimiceg®, Leti®, Ofa®.
| Famotidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Venta libre.
|
Bloquea los receptores H2.

Efecto prolongado y muy eficaz a concentraciones sanguíneas relativamente bajas. 
 
Disminuye el contenido de ácido y de pepsina y el volumen de la secreción gástrica basal, nocturna y estimulada.
|
|-
| '''Axid®''' (EE.UU.)
| Nizatidina
| Antagonistas del receptor H2
| Oral: tabletas.
| Sujeta a receta médica,
| Bloquea los receptores H2 de la histamina de las células parietales del estómago. Inhibe la secreción de ácidos gástricos y reduce la producción de pepsina.
| La Nizatidina sólo está disponible en México para uso veterinario.
|-
|
'''Zantac®''' (Ecuador, Portugal, Uruguay, Venezuela)

Azantac® (México) 
Celtyc® (Argentina) 
Medquímica® (Brasil)

Pentacoop® (Colombia)

Acromax® (Ecuador)

Biosano®, Corpexim® (Paraguay)

Actavis® (Portugal)
| Ranitidina
| Antagonistas del receptor H2
|
Oral: tabletas, jarabe, tabletas efervescentes

Inyectable: intravenosa.
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
|
Bloquea los receptores H2 de la histamina de las células parietales del estómago.

Inhibe la secreción estimulada y basal de ác. gástrico y reduce la producción de pepsina.
| Se retiró del mercado de EE.UU. y España [13]
|-
|
'''Zaditor®''' (EE.UU) 
'''Zaditen®''' (Ecuador, EE.UU., España, México, Portugal, Venezuela).

Zyrtec gotas oftálmicas®
| Ketotifeno
| Antihistamínico y estabilizador de mastocitos [14][15]
| Gotas orales y oftálmicas
| Venta libre o sujeta a receta médica, según el país.
|
Bloquea los receptores H1.

Los estudios animales in vivo y los estudios in vitro sugieren que tiene actividades adicionales de estabilizador de mastocitos e inhibición de la infiltración, activación y degranulación de los eosinófilos. [14][15]
|
Sin efecto sedativo.

Produce reacciones de fotosensibilidad, por lo que los pacientes deben evitar exponerse a la luz solar.
|-
| Xolair® (Argentina, Brasil, Chile, Ecuador, EE.UU. España, Perú, Portugal, Uruguay, Venezuela).
| '''Omalizumab'''
| Anticuerpo monoclonal y estabilizador de mastocitos.[16]
| Inyecciones subcutáneas.
|
Sujeto a receta médica

[17]
| Reduce la cantidad libre de IgE disponible para desencadenar la cascada alérgica.
| Produce reacciones de fotosensibilidad, por lo que los pacientes deben evitar exponerse a la luz solar.
|-
| '''Quercetina'''
| Quercetina
| Flavonoide antioxidante (suplemento alimenticio)
| Oral: cápsulas
| Venta libre.
| Efectos antioxidantes y antiinflamatorios
| Aún no existe evidencia científica sólida que respalde los usos sugeridos.
|-
| '''Diamino oxidasa'''
| Diamino oxidasa
| Enzima natural.
| Oral: cápsulas o tabletas.
| Venta libre.
|
Enzima naturalmente producida por el cuerpo humano involucrada en la degradación de la histamina.

Se produce principalmente en el intestino y la placenta.
|
|-
| '''Vitamin C'''
| Vitamin C
| Vitaminas
| Oral: tabletas
| Venta libre.
| Inhibe la producción y degranulación de los mastocitos, incrementa la concentración de diamino oxidasa (DAO), degrada la histamina.[18]
| Se recomienda la presentación de liberación prolongada. [18]
|-
| '''Magnesio'''
| Magnesio
| Minerales
| Oral: tabletas
| Venta libre.
| Cofactor de la diamino oxidasa (DAO). [19]
|
|-
| Gastrocrom® (EE.UU)
| Cromolin sódico o cromoglícico ácido
| Antiinflamatorio intestinal
| Oral
| Sujeto a receta médica
| Inhibe la degranulación de mastocitos sensibilizados, impidiendo la liberación de histamina y de otros mediadores de la inflamación y la anafilaxia.
|
|-
| '''Prednisona'''
| Corticosteroide
| Glucocorticoides
| Oral o inyectable
| Sujeta a receta médica
| Usados para tratamiento del MCAS por sus efectos de inmunosupresión y antiinflamatorios.
| Deben usarse bajo estricta supervisión médica debido a sus múltiples efectos adversos en otros órganos y sistemas.
|}

''' 
Notas: 
'''1) La lista de nombres comerciales no es exhaustiva. Puede usar la base de datos de [https://www.vademecum.es/ Vademecum], asegurándose de seleccionar su país de residencia en el menú superior derecho, en caso de que este no esté indicado para el medicamento de su interés. Esta base de datos permite buscar por nombres comerciales y por principio activo.''' 
'''2) El efecto anticolinérgico se refiere a la inhibición de los efectos de la acetilcolina en el sistema nervioso central.

3) Antitusivo significa que controla la tos.

4) Los citoprotectores gástricos, son aquellos medicamentos que protegen las células del estómago.

== Dieta de eliminación ==

El tratamiento del MCAS implica necesariamente la identificación y eliminación de los disparadores. [18] El Royal Prince Alfred Hospital (Hospital Real Príncipe Alfredo) en Nueva Gales del Sur (New South Wales, NSW), Australia, ha desarrollado una '''dieta de eliminación''' que se enfoca en reducir los disparadores químicos comúnmente presentes en los alimentos, como los salicilatos, aminas, glutamatos y ciertos aditivos.

== Vitamina C ==

Diversos estudios han encontrado una correlación inversa entre la '''histamina''' y la '''vitamina C''', ya que la administración de esta última reduce los niveles sanguíneos de la primera. [20][21][22][23] Al parecer, esto ocurre mediante la inhibición de los siguientes mecanismos: la producción de mastocitos; la secreción de histamina; la degranulación de los mastocitos; y la actividad de la '''histidina descarboxilasa''', que es la enzima que interviene en la formación de histamina. [24][25] Además, la vitamina C incrementa los niveles de la '''diamino oxidasa''' (DAO), una '''enzima''' principalmente intestinal y placentaria, involucrada en la degradación de la histamina.

== Magnesio ==

Al igual que la vitamina C, el '''magnesio''' es un cofactor en la producción de la diamino oxidasa. En algunos casos, se ha observado que la deficiencia de magnesio incrementa la producción de mastocitos. Por ello, es posible que la suplementación con magnesio pueda ayudar a controlar la división celular y por tanto el número de mastocitos. [26]

== Antihistamínicos ==

Los antihistamínicos de venta libre que bloquean los receptores '''H1''' y '''H2''', como '''Allegra®''' (fexofenadina), '''Zyrtec®''' (cetirizina), '''Clarityne®''' (loratadina) y la preparación ajustada de '''Zaditor®/Zaditen®''' (ketotifeno) de acuerdo con las necesidades de cada paciente, son tratamientos comunes para el MCAS. [19][27] Se recomienda que los pacientes consulten a su médico para el tratamiento de los síntomas secundarios y las terapias dirigidas a la estabilización de los mastocitos. [25]

Algunos pacientes usan suplementos herbales con propiedades antihistamínicas, como la '''quercetina''', un pigmento vegetal de la familia de los flavonoides presente en muchos alimentos y plantas, como las cebollas, el té verde, las manzanas, el vino tinto y las bayas, que posee propiedades antioxidantes y antiinflamatorias; sin embargo, aún se requiere evidencia científica sólida para confirmar que estas propiedades tienen efectos terapéuticos. Otra alternativa es la '''diamino oxidasa''' (DAO), una enzima producida naturalmente por el cuerpo humano y que participa en la degradación de la histamina.

== Inhibidores de leucotrienos ==

Entre estos medicamentos se encuentran '''Montelukast®''' y '''Zafirlukast®''', que inhiben los efectos del leucotrieno C4 (LTC4), D4 y E4, respectivamente, y Zileuton®, que bloquea su producción. [19] Todos ellos logran reducir las sibilancias y los espasmos abdominales. [28] Montelukast es poco recomendable, ya que, como indica la advertencia en su etiqueta negra, tiene serios efectos psiquiátricos adversos, incluidos la psicosis y la ideación suicida. [29]

== Estabilizadores de mastocitos (células mastocitarias) ==

Estos incluyen el '''cromoglicato sódico''' (ácido cromoglícico) oral (Gastrocrom®), que inhibe la degranulación de mastocitos sensibilizados, impidiendo la liberación de histamina y otros mediadores de la inflamación, y el '''ketotifeno''' (Zaditor®/Zaditen®), que bloquea los receptores H1 y, de acuerdo con estudios ''in vitro'' e ''in vivo'' en animales, parece tener actividades adicionales como estabilizador de mastocitos e inhibidor de la infiltración, activación y degranulación de los eosinófilos. [14][15][19]

== Inhibidores de la acetilcolinesterasa (anticolinesterásicos) ==

Un estudio alemán realizado en 2015 encontró que el 29% de los pacientes con '''EM/SFC''' presentaban una concentración elevada de autoanticuerpos contra los '''receptores muscarínicos''' M3 y M4 de la acetilcolina (un neurotransmisor) y los '''receptores adrenérgicos''' β2. [30][31] Por su parte, en 2016, un estudio australiano mostró que los pacientes con EM/SFC tienen una alta prevalencia de '''polimorfismos de un solo nucleótido''' asociados con el gen que codifica para los receptores muscarínicos M3 de la acetilcolina. [32] Otro estudio describió que la '''acetilcolina''', al actuar a través de los receptores muscarínicos, ejerce una fuerte inhibición de la secreción de '''histamina''' en los mastocitos de las '''mucosas'''. [33] Estos datos indican que la concentración de acetilcolina y la disponibilidad de los receptores muscarínicos, afectan la cantidad de histamina que es secretada. El '''Mestinon®''', un inhibidor de la '''acetilcolinesterasa''', al igual que los '''estimuladores del nervio vago''', puede incrementar la concentración de acetilcolina que circula en el sistema nervioso periférico, disminuyendo así los niveles y por tanto los efectos de la histamina.

== Omalizumab ==

El '''omalizumab''' (Xolair®) es un anticuerpo monoclonal anti-'''IgE''' que reduce la cantidad de anticuerpos IgE libres disponibles, necesarios para desencadenar la cascada alérgica. Actualmente se usa en el tratamiento del asma alérgica y la urticaria crónica, y se ha propuesto como un posible estabilizador de mastocitos. Este medicamento requiere prescripción y supervisión médica.

En un estudio realizado con 55 pacientes franceses con alteraciones en los mastocitos, 43 pacientes lograron lo que se clasificó como “la mejor respuesta”, y el 76.7% de los que respondieron al tratamiento mantuvieron una respuesta sostenida durante al menos 3 meses tras ser tratados con omalizumab. [34] La media de respuesta para notar un cambio fue de 2 meses, y la media para la mejor respuesta fue de 6 meses. El perfil de seguridad de este anticuerpo monoclonal es aceptable; sólo se detectó un evento adverso severo, por lo que los investigadores sugieren que este medicamento se administre bajo supervisión médica en un hospital. [34]

== Baño sauna ==

Una cantidad limitada de evidencia sugiere que el '''baño sauna''' puede ser útil en casos de urticaria resistente a los antihistamínicos, una condición alérgica de la piel que involucra activación mastocitaria y una producción excesiva de histamina. [35]

= Investigaciones más relevantes sobre el Síndrome de Activación de Mastocitos =

<ul>
<li>2016, Caracterización del Síndrome de Activación de Mastocitos (MCAS). [4] ('''Texto completo''')</li>
<li>2011, Enfermedad de la Activación de Mastocitos: una guía práctica y concisa para el diagnóstico, exámen médico completo y opciones terapéuticas. [2] ('''Texto completo''')</li>
<li>2020, Diagnóstico del Síndrome de Activación de Mastocitos (MCAS): “consenso global-2”. [36] ('''Texto completo''')</li>
<li>2019, Doctor, creo que tengo MCAS: Diagnóstico Diferencial, Separando la Ficción y los Hechos. [37] ('''Texto completo''')</li></ul>

= Véase también =

'''Tratamiento del MCAS''' - Iniciativa Mast Attack (Ataque de los Mastocitos).

= Más información =

'''Dr. Lawrence Afrin'''

'''Dr. Theoharis Theoharides'''

'''Mastocitos 
Síndrome de la alfa triptasemia hereditaria (HATS, por sus siglas en inglés)'''

'''Referencias'''

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Akin, Cem (August 2017). [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28780942/ "Mast Cell Activation Syndromes"]. The Journal of Allergy and Clinical Immunology. 140 (2): 349–355.</li>
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Mast cell activation syndrome

2025-01-12T00:24:13Z

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[[File:Example of hives from mast cell activation disorder.jpg|thumb|Hives from mast cell activation disorder]]
'''Mast cell activation syndrome''' (MCAS) is a disorder where [[Mast cell|mast cells]] are normal in number, but release excessive amounts of chemicals known as mast cell mediators including [[histamine]]. The symptoms of MCAS can be very similar to that of [[myalgic encephalomyelitis]] (ME), and therefore may be confused. Moreover, it is also possible to have ME and MCAS simultaneously.

==Signs and Symptoms==
In MCAS, the body's [[mast cell]]s are being created in normal number, but are over responsive to dietary or environmental triggers. Both of these situations might lead an individual to have excess [[histamine]] in circulation. Excess histamine can cause severe inflammation and a wide variety of symptoms. Almost any organ system in the body can be affected by MCAS.<ref name="Akin2017">{{Cite journal | last = Akin | first = Cem | date = Aug 2017 | title = Mast Cell Activation Syndromes|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28780942/|journal=The Journal of Allergy and Clinical Immunology|volume=140|issue=2 | pages = 349–355|via=}}</ref> Because a variety of symptoms can be present, MCAS is commonly misdiagnosed.

A confounding element in diagnosing MCAS is that signs and symptoms occur in almost all areas of the body. The symptoms might wax and wane.

Most patients experience [[fatigue]], [[fever]]s, and sensitivity to individualized environmental "triggers." Other commonly identified signs and symptoms are as follows:
*[[Hot flushes|Hot flashes]], [[cardiac arrhythmia|irregular heartbeat]], high or low blood pressure ([[hypotension]] and/or [[hypertension]])

*[[vertigo]], [[dizziness]], [[Memory problems|forgetfulness]], [[depression]] or [[anxiety]], [[headache]]s, [[insomnia]], restlessness

*[[hives]] or other visible [[skin rash]]es

*[[arthritis]], [[Myalgia|muscle pain]], bone pain, [[osteoporosis]]/osteopenia

*[[anaphylaxis]] (a severe allergic reaction)

*[[Malabsorption]] and [[Gastrointestinal system|gastrointestinal]] distress leading to low [[iron]] and low [[Vitamin D]] and low [[Cobalamin|Vitamin B12]]<ref name="Molderings2011" />

==Diagnosis==
MCAS can be difficult to diagnose as the cause of the syndrome is still considered to be unknown. In 2010, a criteria for diagnosing MCAS was proposed by Dr. Cem Akin and colleagues. These criteria suggest that two or more organ systems must be affected; this can include gastrointestinal, [[Cardiovascular system|cardiovascular]], skin, or respiratory. If given anti-histamine or mast cell therapy, the patient's symptoms must improve. Thirdly, the patient should be tested for serum [[tryptase]], an enzyme secreted by mast cells during the peak of a symptomatic episode. If tryptase is >15ng/mL, the patient may have MCAS. Urine and blood tests should be collected more than once to confirm a positive diagnosis. Prostaglandin and histamine levels can be also be tested.<ref name="Akin2010">{{Cite journal | last = Akin | first = Cem | date = 2010 | title=Mast Cell Activation Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21035176/|journal=J Allergy and Clinical Immuno|volume=126|issue=6|pages=1099-104.e4|
doi=10.1016/j.jaci.2010.08.035|via=}}</ref>

==Clinicians==
There are a very few mast cell specialists working in the United States. An expert is Dr. [[Lawrence Afrin]] formerly at the University of Minnesota now in in Armonk, NY. Drs. Clem Akin and Mariana Castells run a [[mastocytosis]] clinic at Brigham and Women's Hospital in Boston, [[United States]]. More integrative doctors are beginning to be aware of mast cell activation syndrome, but it remains elusive in both treatment and diagnosis.

==Comorbidities==
Afrin et al. (2016) found the most common comorbities in MCAS, occurring in over 10% of patients, were
*[[gastroesophageal reflux disease]] (GERD) 35%
*[[hypertension]] 29%
*multiple/atypical drug reactions 23%
*[[abdominal pain]] not otherwise specified 22%
*[[hysterectomy]]/oophorectomy 21%
*[[hyperlipidemia]] 20%
*[[cholecystectomy]] 20%
*[[chemical sensitivities|environmental allergies]] 19%
*tobacco abuse 18%
*[[asthma]] 18%
*[[diabetes|diabetes mellitus]] type 2 17%
*[[hypothyroidism]] 17%
*[[headache]]s 17%
*[[depression]] 16%
*[[sinusitis]] 16%
*[[fibromyalgia]] 16%
*[[anemia]] of chronic [[inflammation]] 15%
*[[sleep apnea]] 15%
*frequent [[upper respiratory infection|upper respiratory tract infections]] 15%
*miscarriage 15%
*[[sore throat|pharyngitis]] (sore throat caused by inflammation) or [[tonsillitis]] 14%
*[[dysmenorrhea]] 14%
*[[thromboembolism]] 13%
*[[susceptibility to viruses|frequent or atypical infections]] 13%
*[[obesity]] 13%
*[[osteoarthritis]] 13%
*[[anxiety]]/[[panic attack|panic]] 12%
*vertebral disease 12%
*cardiovascular malformations 12%
*[[dermatitis]] 11 %
*presyncope or [[syncope]] 11 %
*[[interstitial cystitis]] 11 %
*chronic kidney disease 10%
*[[postural orthostatic tachycardia syndrome|POTS]] 10%<ref name="Afrin2016" />

MCAS is often diagnosed in patients that have been previously diagnosed with [[Ehlers-Danlos syndrome]] (EDS), a heritable connective tissue disorder, and with [[postural orthostatic tachycardia syndrome]] (POTS), a form of [[orthostatic intolerance]]. Both of these conditions are also commonly co-morbid with [[ME/CFS|ME]]. The overlap between EDS, POTS, and MCAS is thought to be due to increased tryptase production.<ref name="Milner2015">{{Citation | last = Milner | first =Joshua | title = Research Update: POTS, EDS, MCAS Genetics | date = 2015 |publisher=Dysautonomia International Conference & CME|location=Washington DC|url=https://vimeo.com/142039306}}</ref>

An extra copy of the gene [[Tryptase alpha/beta 1|TPSAB1]] has been noted as a possible cause for increased [[tryptase]] production.<ref name="Lyons2016">{{Cite journal | title = Hereditary Alpha Tryptasemia: Genotyping and Associated Clinical Features | date = 2018-08-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889856118300298|journal=Immunology and Allergy Clinics of North America|volume=38|issue=3 | pages = 483–495 | last = Lyons | first = Jonathan J.|series=Mastocytosis|language=en|doi=10.1016/j.iac.2018.04.003|pmc=PMC6411063|pmid=30007465|issn=0889-8561}}</ref> The TPSAB1 has also been implicated in [[pruritus]], unexplained, [[digestive problems|gastrointestinal symptoms]], and in other diseases including the recently discovered [[Hereditary alpha tryptasemia syndrome|Hereditary Alpha Tryptasemia]].<ref name="Cheung2015">{{Cite journal|url=http://www.jacionline.org/article/S0091-6749(14)02927-3/abstract | title = A New Disease Cluster: Mast Cell Activation Syndrome, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Ehlers-Danlos Syndrome | last = Cheung|first = Ingrid | last2 = Vadas | first2 = Peter | date = Feb 2015 |journal=The Journal of Allergy and Clinical Immunology|volume=135|issue=2|pages=Supp AB65|via=}}</ref><ref name="niaid-FAQ">{{Cite web | title = Hereditary Alpha Tryptasemia Syndrome FAQ|website=[[National Institute of Allergy and Infectious Diseases]] | date = Oct 17, 2016|url=https://www.niaid.nih.gov/research/hereditary-alpha-tryptasemia-faq}}</ref>
{{See also|Hereditary alpha tryptasemia syndrome}}

A small study by Novak et al. (2022) found [[decreased cerebral blood flow]] and [[small fiber neuropathy]] were very common in MCAS patients.<ref name="Novak2022">{{Cite journal | title = Mast cell disorders are associated with decreased cerebral blood flow and small fiber neuropathy | date = 2022-03-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1081120621011558|journal=Annals of Allergy, Asthma & Immunology|volume=128|issue=3|pages=299–306.e1 | last = Novak|first = Peter | last2 = Giannetti | first2 = Matthew P. | last3 = Weller | first3 = Emily | last4 = Hamilton | first4 = Matthew J. | last5 = Castells | first5 = Mariana|language=en|doi=10.1016/j.anai.2021.10.006|issn=1081-1206}}</ref>

==Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome ==
Most MCAS patients have [[fatigue]], and approximately half have [[cognitive dysfunction]], and many symptoms of ME/CFS are also found; this may result in other a [[misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|misdiagnosis of chronic fatigue syndrome]] or be the result of having both illnesses.<ref name="Afrin2016" /> The rate of [[post-exertional malaise]], which is now considered the hallmark of ME/CFS, is unknown in MCAS patients.

Research on the relationship between mast cells and ME is in its infancy. One study found that individuals diagnosed with [[Moderate myalgic encephalomyelitis or chronic fatigue syndrome|moderate]] to [[severe and very severe ME|severe ME]] have been noted to have higher amounts of dysfunctional mast cells in circulation.<ref name="Nguyen, et al, 2017">{{Cite journal | last = Nguyen | first1 = T. | authorlink1 = | last2 = Johnston | first2 = S. | authorlink2 = | last3 = Chacko | first3 = A. | authorlink3 = | last4 = Gibson | first4 = D. | authorlink4= | last5 = Cepon | first5 = J. | authorlink5 = | last6 = Smith | first6 = D. | authorlink6 = | last7 = Staines | first7 = D. | authorlink7 = Donald Staines | last8 =Marshall-Gradisnik | first8 = S. | authorlink8 = Sonya Marshall-Gradisnik | url = https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27362406/ | title = Novel characterisation of mast cell phenotypes from peripheral blood mononuclear cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis patients | journal = Asian Pac J Allergy Immunol | volume = 35 | issue = 2 | page = 75-81 | date = 2017| doi = 10.12932/AP0771}}</ref>

At a two-day physician summit in Salt Lake City, Utah in March 2018, physicians discussed the relationship between [[chronic fatigue syndrome]] and mast cell activation syndrome.<ref name="medscapeCFS">{{Cite web|url=https://www.medscape.com/viewarticle/893858 | title = Mast Cell Activation May Underlie 'Chronic Fatigue Syndrome' | date =
Mar 13, 2018 | website = Medscape | last = Tucker | first = Miriam IE.|access-date=2018-09-25}}</ref>
*[[Charles Lapp]]: "I see a lot of this. I think it's one of the many overlap syndromes that we've been missing for years."
*[[Susan Levine]]: "I suspect 50% to 60% of ME/CFS patients have it. It's a very new concept."...In Levine's experience, MCAS often manifests in patients being unable to tolerate certain foods or medications. "If we can reduce the mast cell problem, we can facilitate taking other drugs to treat ME/CFS," she said. However, she also cautioned, "It's going to be a subset, not all ME/CFS patients."

==Common triggers==

Mast cell degranulation can be triggered by a wide range of foods absorbed via the alimentary tract; environmental exposures inhaled through the nose such as [[mold]], diesel fuel and chemical fragrances; emotional or physical [[stress]]; [[exercise]]; direct skin contact with [[Chemical sensitivities|chemicals]], and even sunlight. While many lists exist describing the range of possible triggers, many people tolerate triggers others cannot and a person’s list of triggers can be highly individual.<ref name="Frieri2015">{{Cite journal | last = Frieri|first = Marianne | date = 2015 | title=Mast Cell Activation Syndrome|url=https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs12016-015-8487-6|journal=Allergy and Immunology|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Akin2017" />

== Potential treatments ==

===Summary===

{| class="wikitable"
!Name
!Type
!Form
!Availability
!Mechanism of action
!Notes
|-
|[[Loratadine|Claritin (Loratadine)]]
|H1 Blocker
|
|OTC
|
|Low anticholinergic activity. Not sedating.
|-
|[[Diphenhydramine|Benadryl]]
|H1 Blocker
|Oral and IV
|OTC, prescription
|
|Sedating.
|-
|[[Cimetidine|Tagament]] (Cimetidine)
|H2 Blocker
|
|
|
|
|-
|[[Famotidine|Pepcid]] (Famotidine)
|H2 Blocker
|
|
|
|
|-
|[[Nizatidine|Axid]] (Nizatidine)
|H2 Blocker
|
|
|
|
|-
|[[Ranitidine|Zantac]] (Ranitidine)
|H2 Blocker
|Oral, injection, IV
|Withdrawn from market in US<ref name="zantac">{{Cite web|url=https://www.drugs.com/zantac.html | title = Zantac | last = | first = | date = |website=drugs.com|language=en-US|access-date=2021-02-16}}</ref>
|
|
|-
|[[Cetirizine|Zyrtec]]
|H1 blocker
|
|OTC
|
|Not sedating.
|-
|[[Fexofenadine|Allegra]] (Fexofenadine)
|H1 blocker
|
|
|
|Not sedating.
|-
|[[Ketotifen]] (Zaditor/Zaditen, Zyrtec Itchy Eye Drops)
|H1 Blocker, mast cell stabilizer<ref name="k-eyedrops" /><ref name="k-oral" />
|Oral, eye drops.<ref name="k-eyedrops">{{Cite web|url=https://www.drugs.com/monograph/ketotifen.html | title = Ketotifen Monograph for Professionals|website=Drugs.com | date = |access-date=2022-04-05}}</ref><ref name="k-oral" />
|Perscription or OTC.<ref name="k-oral">{{Cite web|url=https://www.drugs.com/cons/ketotifen.html | title = Ketotifen (Oral)|website=Drugs.com | date = Oct 26, 2021|access-date=2022-04-05}}</ref><ref name="k-eyedrops" />
|
|Not sedating.
|-
|[[Quercetin]]
|
|
|OTC
|
|
|-
|[[Diamine oxidase]]
|Enzyme normally produced by the body
|
|
|Breaks down histamine. Especially found in gut and placenta.
|
|-
|[[Omalizumab]] (Xolair)
|Antibody and mast cell stabilizer.<ref name="OmalizumabSP">{{Cite book | title = Omalizumab | date = Feb 20, 2022|publisher=StatPearls Publishing|location=Treasure Island (FL)|first = Calvin | last = Kumar | first2 = Patrick M. | last2 = Zito|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545183/|access-date=2022-04-05}}</ref>
|
|Prescription<ref name="Xolairdrugs">{{Cite web | title = Omalizumab|url=https://www.drugs.com/omalizumab.html | date = Feb 20, 2022 | website = drugs.com|access-date=2022-04-05}}</ref>
|
|
|-
|[[Vitamin C]]
|
|
|OTC
|Inhibits mast cell production and degranulation; increases diamine oxidase; breaks down histamine.
|Sustained release version is recommended<ref name="Primer2021">{{Cite journal | title = Mast Cell Activation Syndrome: A Primer for the Gastroenterologist | date = Apr 2021|url=https://link.springer.com/10.1007/s10620-020-06264-9|journal=Digestive Diseases and Sciences|volume=66|issue=4 | pages = 965–982 | last = Weinstock|first = Leonard B. | last2 = Pace | first2 = Laura A. | last3 = Rezaie | first3 = Ali | last4 = Afrin | first4 = Lawrence B. | last5 = Molderings | first5 = Gerhard J.|language=en|doi=10.1007/s10620-020-06264-9|issn=0163-2116}}</ref>
|-
|[[Magnesium]]
|
|
|OTC
|Co-factor in diamine oxidase
|<ref name="TMS-meds" />
|-
|[[Prednisone]]
|Corticosteroid
|Oral, injection
|Prescription
|
|
|}

=== Elimination diet ===
Treatment of MCAS invariably involves trigger identifcation and avoidance<ref name="Primer2021" />. The Royal Prince Alfred Hospital in NSW, Australia has developed an [[RPAH elimination diet|elimination diet]] that focuses on reducing common food chemical triggers such as salicylates, amines, glutamates and particular additives.

=== Vitamin C ===
Numerous studies have found [[Vitamin C]] to be inversely correlated with histamine and that the administration of Vitamin C reduces blood [[histamine]] levels.<ref name="clemetson19802">{{Cite journal| issn = 0022-3166| volume = 110 | issue = 4| pages = 662–668| last = Clemetson | first = C.A. | title = Histamine and ascorbic acid in human blood| journal = The Journal of Nutrition | date = April 1980 | pmid = 7365537}}</ref><ref name="johnston1992">{{Cite journal| issn = 0731-5724| volume = 11 | issue = 2| pages = 172–176| last1 = Johnston | first1 = C.S. | last2 = Martin | first2 = L.J. | last3 = Cai | first3 = X.| title = Antihistamine effect of supplemental ascorbic acid and neutrophil chemotaxis| journal = Journal of the American College of Nutrition | date = April 1992 | pmid = 1578094}}</ref><ref>{{Cite journal | last= Johnston | first = CS | date = December 1996 | title = Vitamin C depletion is associated with alterations in blood histamine and plasma free carnitine in adults|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8951736|journal=J Am Coll Nutr.|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Yazdani">{{Cite journal | last = Yazdani|first = Shaik | date = 2016 | title=Relationship Between Vitamin C, Mast Cells, and Inflammation | url =https://www.omicsonline.org/open-access/relationship-between-vitamin-c-mast-cells-and-inflammation-2155-9600-1000456.php?aid=66895|journal=J Nutr Food Sci.|volume=|pages=|via=}}</ref> It does this potentially through several mechanisms: by inhibiting mast cell production; by increasing [[diamine oxidase]] (an [[enzyme]] that breaks down histamine and is chiefly found in the gut); by inhibiting mast cell degranulation (and the release of histamine in the first place),<ref name="Mio1999">{{Cite journal | last = Mio|first = M | date = 1999 | title = Ultraviolet B (UVB) light-induced histamine release from rat peritoneal mast cells and its augmentation by certain phenothiazine compounds|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0162310998000538|journal=Immunopharmacology|volume=|pages=|via=}}</ref> and by inhibiting [[histidine decarboxylase]] (the enzyme that forms histamine).<ref name="Molderings2016" />

=== Magnesium ===
Like Vitamin C, [[magnesium]] is a co-factor in the production of diamine oxidase. Magnesium deficiency has been seen to increase mast cell production in some cases; therefore magnesium supplementation may be helpful in controlling mast cell division.<ref name="Takemoto2013">{{Cite journal | last = Takemoto|first = S| date = 2013 | title = Magnesium deficiency induces the emergence of mast cells in the liver of rats|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24477254/|journal=J Nutr Sci Vitaminol|volume=59|issue=6 | pages = 560-3|
doi= 10.3177/jnsv.59.560|via=}}</ref>

=== Antihistamines ===
Over-the-counter [[:Category:H1 antihistamines|H1]] and [[:Category:H2 antihistamines|H2 antihistamine]] blockers such as [[Fexofenadine|Allegra]] (Fexofenadine), [[Cetirizine|Zyrtec]] (Cetirizine), [[Loratadine|Claritin]] (Loratadine), and compounded [[Ketotifen|Zaditor/Zaditen]] (Ketotifen) are common treatments for MCAS.<ref name="TMS-meds">{{Cite web|url=https://tmsforacure.org/treatments-2/medications-treat-mast-cell-diseases/ | title = Medications to Treat Mast Cell Diseases | last = | first = | authorlink = | date = | website = The Mast Cell Disease Society|language=en-US|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-02-16}}</ref><ref name="Klimas2014">{{Cite web|url=https://www.mastattack.org/2014/10/mcas-treatment/ | title = MCAS: Treatment | last = Klimas | first = Lisa | date = 2014-10-27 | website = Mast Attack|language=en-US|access-date=2018-12-08}}</ref> It is recommended that the patient should consult a physician for secondary symptom treatment or targeted mast cell therapies.<ref name="Molderings2016">{{Cite journal | last = Molderings | first = G | date = Jul 2016 | title = Pharmacological treatment options for mast cell activation disease|url=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27132234/|volume =389|issue=7 | pages = 671-94|doi=10.1007/s00210-016-1247-1|journal=Naunyn Schmiedebergs Arch Pharmacol|via=|pmid=27132234|pmc = 4903110}}</ref>

Some patients also use herbal antihistamine supplements such as [[quercetin]] or take [[diamine oxidase]] (DAO), an enzyme normally produced by the body that breaks down histamine, as a supplement.

Prescription drug treatments include [[Omalizumba|Xolair]] (Omalizumab), which has been proposed as a possible mast cell stabilizer and is used in allergic asthma and chronic urticaria.

===Leukotriene inhibitors ===
These include [[Montelukast]] and [[Zafirlukast]].<ref name="TMS-meds" /> Montelukast and zafirlukast block the effects of leukotriene C4 (LTC4) and zileuton blocks LTC4 production, so these reduce wheezing and abdominal cramping.<ref>{{Cite web|url=https://www.aaaai.org/conditions-treatments/related-conditions/mcas|title=Mast Cell Activation Syndrome (MCAS)|website=www.aaaai.org|access-date=2023-04-11}}</ref> Montelukast carries a black box label warning for possibly serious psychiatric adverse effects including psychosis and suicidal ideation.<ref>{{Cite web|url=https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a600014.html|title=Montelukast: MedlinePlus Drug Information|website=medlineplus.gov|language=en|access-date=2023-04-11}}</ref>

===Mast cell stabilizers ===
These include oral [[cromolyn sodium]] (Gastrocrom) and [[Ketotifen]] (Zaditor/Zaditen).<ref name="TMS-meds" />

=== Acetylcholinesterase inhibitors ===
In 2015, a large German study found 29% of [[ME/CFS]] patients had elevated autoantibodies to M3 and M4 [[muscarinic acetylcholine receptor]]s, as well as ß2 [[adrenergic receptor]]s.<ref name="Cromolyn2016">{{Cite journal | last = Loebel|first = Madlen | last2 = Grabowski | first2 = Patricia | last3 = Heidecke | first3 = Harald | last4 = Bauer | first4 = Sandra | last5 = Hanitsch | first5 = Leif G. | last6 = Wittke | first6 = Kirsten | last7 = Meisel | first7 = Christian | last8 = Reinke | first8 = Petra | last9 = Volk | first9 = Hans-Dieter | date = Feb 2016 | title = Antibodies to β adrenergic and muscarinic cholinergic receptors in patients with Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26399744|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=52 | pages = 32–39|doi=10.1016/j.bbi.2015.09.013|issn=1090-2139|pmid=26399744}}</ref><ref>{{Cite web|url=http://www.meaction.net/2015/09/26/antibodies-found-in-subset-of-cfs-patients/ | title = Autoantibodies found in subset of CFS patients|website = [[The MEAction Network]]|language=en-US|access-date=2018-08-10}}</ref> A 2016 Australian study found that ME/CFS patients had significantly greater numbers of [[single nucleotide polymorphism]]s associated with the gene encoding for M3 muscarinic acetylcholine receptors.<ref name="Marshall2015">{{Cite journal | last = Marshall-Gradisnik|first = Sonya | last2 = Smith | first2 = Peter | last3 = Nilius | first3 = Bernd | last4 = Staines | first4 = Donald R. | date = 2015-01-01 | title = Examination of Single Nucleotide Polymorphisms in Acetylcholine Receptors in Chronic Fatigue Syndrome Patients|url=https://doi.org/10.4137/III.S25105|journal=Immunology and Immunogenetics Insights|language=en|volume=7|pages=III.S25105|doi=10.4137/III.S25105|issn=1178-6345}}</ref> One study found that [[acetylcholine]] via muscarinic receptors strongly inhibited the release of [[histamine]] in [[mucosal]] mast cells.<ref>{{Cite journal | title = Acetylcholine via Muscarinic Receptors Inhibits Histamine Release from Human Isolated Bronchi|url=http://www.atsjournals.org/doi/full/10.1164/ajrccm.156.2.96-12079#.V7vo-ZMrLMV|journal =American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine|language=en|doi=10.1164/ajrccm.156.2.96-12079#.v7vo-zmrlmv}}</ref> [[Mestinon]], an [[acetylcholinesterase]] inhibitor, and [[Vagus nerve stimulator|vagus nerve stimulators]] can increase the amount of acetylcholine circulating in the peripheral nervous system.

===Omalizumab===
[[Omalizumab]] is an anti-[[IgE]] monoclonal antibody approved for treating other allergic diseases. In a study of 55 French patients with mast cell disorders, 43 patients achieved a "best response" and 76.7% of the responding patients achieved a persistent response (three months or longer.)<ref name="aaaai2019">{{Cite web|url=https://www.aaaai.org/global/latest-research-summaries/New-Research-from-JACI-In-Practice/mast-cells | title = A new therapy to calm down mast cells | last = | first = | authorlink = | date = April 9, 2019 | website = American Academy of Allergy, Asthma & Immunology|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=July 28, 2019}}</ref> Median time to first response was 2 months and median time to best response was 6 months. One severe adverse event occurred, with researchers suggesting this recommends initiating treatment in hospital, but otherwise found the safety profile acceptable.<ref name="aaaai2019" />

=== Sauna ===
There is some limited evidence that [[sauna]] may be useful in antihistamine resistant urticaria, an allergic skin condition that involves mast cell activation and the production of excess histamine.<ref name="Magen2014">{{Cite journal | last = Magen | first = Eli | date = 2014 | title = Beneficial Effect of Sauna Therapy on Severe Antihistamine-Resistant Chronic Urticaria|url=http://www.espalibrary.eu/media/filer_public/5e/18/5e180886-9aa4-4d26-9ff2-158689f0fbcc/38034.pdf | journal=Israeli Medical Association Journal|volume=|pages=|via=}}</ref>

==Notable studies ==
*2016, Characterization of Mast Cell Activation Syndrome<ref name="Afrin2016">https://doi.org/10.1182/blood.V128.22.3683.3683</ref> - [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0006497119336845 (Full text)]
*2011, Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options. Journal of Hematology & Oncology<ref name="Molderings2011">{{Cite journal | last = Molderings | first = Gerhard J | last2 = Brettner | first2 = Stefan | last3 = Homann | first3 = Jürgen | last4 = Afrin | first4 = Lawrence B | authorlink4 = Lawrence Afrin | date = 2011-03-22 | title = Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3069946/|journal=Journal of Hematology & Oncology|volume=4|issue=|pages=10|doi=10.1186/1756-8722-4-10|issn=1756-8722|pmc=3069946|pmid=21418662}}</ref> - [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3069946/ (Full text)]
*2020, Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global "consensus-2"<ref name="Afrin2020">{{Cite journal | title = Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global “consensus-2” | date = 2021-05-01|url=https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/dx-2020-0005/html?lang=en|journal=Diagnosis|volume=8|issue=2|pages=137–152 | last = Afrin | first = Lawrence B. | authorlink = Lawrence Afrin | last2 = Ackerley | first2 = Mary B. | authorlink2 = | last3 = Bluestein | first3 = Linda S. | authorlink3 = | last4 = Brewer | first4 = Joseph H. | authorlink4 = Joseph Brewer | last5 = Brook | first5 = Jill B. | authorlink5 = | last6 = Buchanan | first6 = Ariana D. | authorlink6 = | last7 = Cuni | first7 = Jill R. | last8 = Davey | first8 = William P. | last9 = Dempsey | first9 = Tania T. | last10 = Dorff | first10 = Shanda R. | last11 = Dubravec | first11 = Martin S.|language=en|doi=10.1515/dx-2020-0005|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2194-802X|quote=|via=}}</ref> - [https://www.degruyter.com/document/doi/10.1515/dx-2020-0005/html?lang=en (Full text)]
*2019, Doctor, I Think I Am Suffering from MCAS: Differential Diagnosis and Separating Facts from Fiction<ref name="Valent2019">{{Cite journal | title = Doctor, I Think I Am Suffering from MCAS: Differential Diagnosis and Separating Facts from Fiction | date = 2019-04-01|url=https://www.jaci-inpractice.org/article/S2213-2198(18)30819-5/abstract|journal=The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice|volume=7|issue=4|pages=1109–1114 | last = Valent | first = Peter | last2 = Akin | first2 = Cem|language=English|doi=10.1016/j.jaip.2018.11.045|pmid=30961836|issn=2213-2198}}</ref> - [https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S2213-2198(18)30819-5 (Full text)]
==Learn more==
* [https://www.mastattack.org/2014/10/mcas-treatment/ MCAS: Treatment] - Mast Attack

==See also==
*[[Lawrence Afrin]]
*[[Mast cell]]
*[[Hereditary alpha tryptasemia syndrome]] (HATS)
*[[Theoharis Theoharides]]

==References==
{{Reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Encefalomielitis-Mialgica

2024-12-13T00:31:10Z

Rachcar:Fix lists

La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' [1][2] La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. [1][3]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. [3][5][6][7][8] Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída [9]

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres. [2] Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad. [10][11] Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad. [12]

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.[13]

= Historia =

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. [4][14] El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente. [15][29]

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9 [16].

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

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'''Linda Crowhurst''' y su esposo, '''Greg Crowhurst''', residen en Belfast, '''Irlanda del Norte'''. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una '''EM/SFC muy severa''', enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. '''''Wasteland''''' es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. En 2006, Greg publicó en '''YouTube un video''' ('''republicado en 2007''') donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.

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'''Jennie Spotila''' es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está '''discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,''' ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la '''EM/SFC''' durante muchos años. Tiene un blog titulado '''“''Occupy M.E''.”''' (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la '''Asociación Americana de la CFIDS''' (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la '''CFSAC''' (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).

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'''Hillary Johnson''' es una periodista '''estadounidense''' que escribió el libro '''''Osler's Web''''' (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la '''Villa de Incline''' (Incline Village). Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.''' (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de “'''histeria colectiva'''”. Hillary Johnson aparece en el documental “'''''La Plaga Olvidada'''''”.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular. [17]

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''. [17]

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''. [17]

-itis.- Significa '''inflamación'''. [17]

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido. [17][18][19] Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular. [17][20]

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. [4] La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''. [17][21][22] '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. [21]

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”. [23] A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). [15][23] Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica. [17]

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC). [24]

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. [20]

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve. [25] En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. [25] La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. [25][26] 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones. [27] Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

'''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)

'''Disfunción cognitiva'''

'''Fatigabilidad'''

Síntomas '''gastrointestinales'''

'''Dolor de cabeza'''

'''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''

'''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
'''Mialgia''' (dolor muscular)

Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''

'''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)

'''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)

'''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)

Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''

Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''

'''Alteraciones del sueño''' [27]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. [3][28] Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. [3] '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad. [29]

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. [1][3]

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''. [30][31]

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. [32][33][34][35][36]</li>
<li>Desequilibrio '''hormonal'''. [37]</li>
<li>'''Anormalidades inmunitarias'''. [27][38][39]</li>
<li>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). [38]</li>
<li>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos. [40]</li>
<li>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). [1][41]</li>
<li>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). [1][3][42]</li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. [7] Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li>
<li>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. [27][1] Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</li>
<li>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. [43]

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. [27][44][45]

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. [7]

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. [7][46] La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. [45][46][47]

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad. [48] La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''. [49][50][51]

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. [12] Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”. [52]

= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética. [53][54][55]

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas. [56][57] Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. [53][58]

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [59][60] También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales. [61][62]

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos. [63][64][65] Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. [36][66]

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''. [67][68] Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias. [69]

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' [70][71][72][73][74][75][76]

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”. [77] Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre. [78]

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos 
'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa. [13] Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate. [79] Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. [7][27]

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. [27]

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia. [80] De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB). [81]

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados. [82] Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. [12] En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. [52]

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. [3][7] Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. [39][83]

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li>'''Fibromialgia [84]'''</li>
<li>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme [27]'''</li>
<li>'''Hipertensión intracraneal idiopática [83]'''</li>
<li>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [27][85]'''</li>
<li>'''Síndrome del Intestino Irritable [7][84]'''</li>
<li>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) [46]'''</li>
<li>'''Síndrome de Ehlers-Danlos [46]'''</li>
<li>'''Síndrome de Sjögren [46]'''</li>
<li>'''Sensibilidad química múltiple [1][84]'''</li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última. [86]

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</li>
<li>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</li>
<li>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</li>
<li>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</li>
<li>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</li>
<li>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</li>
<li>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</li></ul>

= Véase también =

<ul>
<li>'''Síndrome de Fatiga Crónica'''</li>
<li>'''Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''</li>
<li>'''EM/SFC'''</li>
<li>'''Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas'''</li>
<li>'''EM severa y muy severa'''</li>
<li>'''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)'''</li></ul>

= Más información =

<ul>
<li>'''¿Qué es la EM/SFC?''' - CDC</li>
<li>'''Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación''' - CDC</li>
<li>'''Evaluación de la EM/SFC''' - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC</li>
<li>'''Criterios de Consenso Internacional para la EM'''</li></ul>

[[File:media/image2.png|241x391px]]

'''Jennifer Brea''' es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como '''EM/SF,''' durante un viaje a '''Kenia'''. Brea comenzó padeciendo problemas '''neurológicos'''. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ('''histeria'''). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. '''Jen requirió usar una silla de ruedas''' para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada '''''What happens when you have a disease doctors can't diagnose''''' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').

[[File:media/image5.png|152x154px]]

'''Alem Matthees''' es un paciente '''australiano''' con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del '''ensayo clínico ''PACE''''' bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, '''le causó un grave deterioro en su salud'''. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista '''''The Lancet''''' no eran correctos.

[[File:media/image7.png|133x120px]]

'''Tom Kindlon''' '''enfermó a los 16 años''' y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en '''Irlanda''' y es el vicepresidente de la '''Asociación Irlandesa de EM/SFC.''' Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una '''silla de ruedas''', y su madre, Vera, es su '''cuidadora de tiempo completo'''.

[[File:media/image8.png|160x160px]]

'''Vanessa Li''' vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que '''parecía ser una influenza''' mientras esquiaba en '''Italia''' y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el '''''Microbe Discovery Project''''' (''Proyecto de Descubrimiento de Microbios''). Vivió durante 15 años con un '''dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional''', y finalmente se suicidó en 2015.

[[File:media/image10.png|167x240px]]

'''Sophia Mirza''' fue una paciente con una '''EM/SFC muy severa''' que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su '''médula espinal''' presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. [30]

[[File:media/image6.png|152x210px]]

'''Florence Nightingale''' fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como '''brucelosis''') y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida '''postrada en cama'''. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.

[[File:media/image12.png|192x198px]]

'''Naomi Whittingham''' vive en el Reino Unido y padece un caso '''severo de EM/SFC'''. Naomi enfermó a los '''12 años''' tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog '''''A Life Hidden''''' (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, '''Tom Whittingham''', quien corre maratones para la Fundación '''ME Research UK''' con el objetivo de recaudar fondos.

[[File:media/image11.png|186x186px]]

'''Karina Hansen''' se enfermó cuando era una '''adolescente''' y vive con una '''EM/SFC severa'''. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud '''Danés''' clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental '''''Unrest'''''.

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Char, autora de '''''Chronically Hopeful''''' (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ('''fotofobia''') y al sonido ('''hiperacusia''').

== References ==
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chronic fatigue syndrome 
myalgic encephalomyelitis 
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Español:Encefalomielitis-Mialgica

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' [1][2] La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. [1][3]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. [3][5][6][7][8] Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída [9]

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres. [2] Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad. [10][11] Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad. [12]

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.[13]

= Historia =

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. [4][14] El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente. [15][29]

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9 [16].

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

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'''Linda Crowhurst''' y su esposo, '''Greg Crowhurst''', residen en Belfast, '''Irlanda del Norte'''. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una '''EM/SFC muy severa''', enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. '''''Wasteland''''' es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. En 2006, Greg publicó en '''YouTube un video''' ('''republicado en 2007''') donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.

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'''Jennie Spotila''' es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está '''discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,''' ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la '''EM/SFC''' durante muchos años. Tiene un blog titulado '''“''Occupy M.E''.”''' (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la '''Asociación Americana de la CFIDS''' (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la '''CFSAC''' (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).

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'''Hillary Johnson''' es una periodista '''estadounidense''' que escribió el libro '''''Osler's Web''''' (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la '''Villa de Incline''' (Incline Village). Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.''' (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de “'''histeria colectiva'''”. Hillary Johnson aparece en el documental “'''''La Plaga Olvidada'''''”.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular. [17]

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''. [17]

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''. [17]

-itis.- Significa '''inflamación'''. [17]

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido. [17][18][19] Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular. [17][20]

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. [4] La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''. [17][21][22] '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. [21]

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”. [23] A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). [15][23] Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica. [17]

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC). [24]

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. [20]

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve. [25] En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. [25] La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. [25][26] 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones. [27] Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

'''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)

'''Disfunción cognitiva'''

'''Fatigabilidad'''

Síntomas '''gastrointestinales'''

'''Dolor de cabeza'''

'''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''

'''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
'''Mialgia''' (dolor muscular)

Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''

'''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)

'''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)

'''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)

Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''

Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''

'''Alteraciones del sueño''' [27]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. [3][28] Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. [3] '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad. [29]

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. [1][3]

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''. [30][31]

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li><blockquote>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. [32][33][34][35][36]</blockquote></li>
<li><blockquote>Desequilibrio '''hormonal'''. [37]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Anormalidades inmunitarias'''. [27][38][39]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). [38]</blockquote></li>
<li><blockquote>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos. [40]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). [1][41]</blockquote></li>
<li><blockquote>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). [1][3][42]</blockquote></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li><blockquote>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. [7] Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</blockquote></li>
<li><blockquote>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. [27][1] Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</blockquote></li>
<li><blockquote>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</blockquote></li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. [43]

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. [27][44][45]

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. [7]

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. [7][46] La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. [45][46][47]

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad. [48] La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''. [49][50][51]

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. [12] Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”. [52]

= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética. [53][54][55]

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas. [56][57] Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. [53][58]

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [59][60] También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales. [61][62]

== Infecciones virales ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos. [63][64][65] Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. [36][66]

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''. [67][68] Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias. [69]

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' [70][71][72][73][74][75][76]

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”. [77] Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre. [78]

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos 
'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa. [13] Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate. [79] Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. [7][27]

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. [27]

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia. [80] De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB). [81]

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados. [82] Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. [12] En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. [52]

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. [3][7] Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. [39][83]

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li><blockquote>'''Fibromialgia [84]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme [27]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Hipertensión intracraneal idiopática [83]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [27][85]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome del Intestino Irritable [7][84]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Ehlers-Danlos [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Sjögren [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Sensibilidad química múltiple [1][84]'''</blockquote></li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última. [86]

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li><blockquote>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</blockquote></li>
<li><blockquote>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</blockquote></li>
<li><blockquote>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</blockquote></li>
<li><blockquote>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</blockquote></li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li><blockquote>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</blockquote></li>
<li><blockquote>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</blockquote></li>
<li><blockquote>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</blockquote></li>
<li><blockquote>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</blockquote></li></ul>

= Véase también =

<ul>
<li><blockquote>'''Síndrome de Fatiga Crónica'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''EM/SFC'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''EM severa y muy severa'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)'''</blockquote></li></ul>

= Más información =

<ul>
<li><blockquote>'''¿Qué es la EM/SFC?''' - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación''' - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Evaluación de la EM/SFC''' - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Criterios de Consenso Internacional para la EM'''</blockquote></li></ul>

[[File:media/image2.png|241x391px]]

'''Jennifer Brea''' es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como '''EM/SF,''' durante un viaje a '''Kenia'''. Brea comenzó padeciendo problemas '''neurológicos'''. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ('''histeria'''). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. '''Jen requirió usar una silla de ruedas''' para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada '''''What happens when you have a disease doctors can't diagnose''''' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').

[[File:media/image5.png|152x154px]]

'''Alem Matthees''' es un paciente '''australiano''' con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del '''ensayo clínico ''PACE''''' bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, '''le causó un grave deterioro en su salud'''. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista '''''The Lancet''''' no eran correctos.

[[File:media/image7.png|133x120px]]

'''Tom Kindlon''' '''enfermó a los 16 años''' y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en '''Irlanda''' y es el vicepresidente de la '''Asociación Irlandesa de EM/SFC.''' Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una '''silla de ruedas''', y su madre, Vera, es su '''cuidadora de tiempo completo'''.

[[File:media/image8.png|160x160px]]

'''Vanessa Li''' vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que '''parecía ser una influenza''' mientras esquiaba en '''Italia''' y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el '''''Microbe Discovery Project''''' (''Proyecto de Descubrimiento de Microbios''). Vivió durante 15 años con un '''dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional''', y finalmente se suicidó en 2015.

[[File:media/image10.png|167x240px]]

'''Sophia Mirza''' fue una paciente con una '''EM/SFC muy severa''' que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su '''médula espinal''' presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. [30]

[[File:media/image6.png|152x210px]]

'''Florence Nightingale''' fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como '''brucelosis''') y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida '''postrada en cama'''. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.

[[File:media/image12.png|192x198px]]

'''Naomi Whittingham''' vive en el Reino Unido y padece un caso '''severo de EM/SFC'''. Naomi enfermó a los '''12 años''' tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog '''''A Life Hidden''''' (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, '''Tom Whittingham''', quien corre maratones para la Fundación '''ME Research UK''' con el objetivo de recaudar fondos.

[[File:media/image11.png|186x186px]]

'''Karina Hansen''' se enfermó cuando era una '''adolescente''' y vive con una '''EM/SFC severa'''. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud '''Danés''' clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental '''''Unrest'''''.

[[File:media/image9.png|195x195px]]

Char, autora de '''''Chronically Hopeful''''' (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ('''fotofobia''') y al sonido ('''hiperacusia''').

== References ==
{{reflist}}

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Español:Encefalomielitis-Mialgica

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La Encefalomielitis Miálgica (EM), también conocida como Síndrome de Fatiga Crónica (SFC), es frecuentemente denominada por las siglas combinadas EM/SFC, mismas que se emplearán a lo largo de este texto.

Se trata de una enfermedad crónica multisistémica de carácter '''inflamatorio''' (mediada por el sistema inmunitario), con afectaciones físicas y '''neurológicas'''. Suele desencadenarse tras una '''infección viral''', incluidas las '''enfermedades similares a la influenza.''' [1][2] La EM/SFC presenta síntomas en los '''sistemas nervioso central''' (SNC), '''nervioso autónomo''' (SNA), '''inmunitario''', '''cardiovascular''', '''endocrino''', '''digestivo''' y '''musculoesquelético'''. [1][3]

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM (sin la inclusión de nombres alternativos) como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

La EM/SFC se ha manifestado tanto en '''casos aislados''' como en '''brotes'''.

De acuerdo con los criterios del '''Centros para el Control y Prevención de Enfermedades de EE.UU''' (CDC, por sus siglas en inglés) el síntoma distintivo de la EM/SFC es la '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés), que es el empeoramiento de los síntomas tras un '''esfuerzo''' mínimo ya sea físico, mental o emocional. [3][5][6][7][8] Otros síntomas clave incluyen '''debilidad''' y '''fácil fatigabilidad muscular''', y '''trastornos del sueño''', además de '''intolerancia ortostática''' o '''disfunción cognitiva'''. La intolerancia ortostática es una disfunción del '''sistema nervioso autónomo''', que causa el empeoramiento de los síntomas al pasar de una posición supina (de espaldas) a sentarse o pararse con la espalda recta, y puede incluir '''sensación de desmayo''', '''mareo''', sensación de debilidad, '''visión borrosa''', '''taquicardia postural ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), reducción nocturna de la '''variabilidad de la frecuencia cardíaca''' e '''intolerancia tanto al frío como al calor'''. Otros síntomas comunes de la EM/SFC incluyen '''dolor muscular'''; '''dolor a lo largo de un nervio''' (neuralgia), rigidez de la columna y el cuello; síntomas sensoriales como la '''sensibilidad a la luz''', el '''sonido''' y el '''tacto'''; '''hormigueo, entumecimiento''', hiperestesia (aumento de la sensibilidad ante los estímulos, incluso los de baja intensidad) y '''alodinia cutánea''' (percepción de dolor en respuesta a estímulos que normalmente no lo provocan, en este caso en la piel). Existe una forma progresiva la EM/SFC, pero es menos común que el tipo de remisión-recaída [9]

En adultos, la EM/SFC es '''más común en mujeres''' que en hombres. [2] Algunos estudios muestran que suele '''aparecer por primera vez''' durante '''la infancia,''' o en adultos entre los 40 y 60 años de edad. [10][11] Sin embargo, '''Bakken''' y sus colegas han notado dos picos etarios para la aparición de la '''EM/SFC''': el primero entre los 10 y 19 años, y el segundo en personas de 30 a 39 años de edad. [12]

'''Argentina''' es el único país en el mundo con un tratamiento farmacológico aprobado para la '''EM/SFC severa'''. Se trata del inmunomodulador '''Ampligen''' (rintatolimod), aprobado el 23 de agosto del 2016.[13]

= Historia =

En 1969, la '''Organización Mundial de la Salud''' (OMS) clasificó por primera vez la EM como una '''enfermedad neurológica''', publicándola en su '''manual CIE-8''' (clasificación internacional de enfermedades-8, ICD-8, por sus siglas en inglés). [4]

El manual '''CIE-8''' de la OMS no incluyó ningún nombre alternativo para la EM, a pesar de que la Encefalomielitis Postinfecciosa y otros tipos de Encefalomielitis se clasificaron bajo el mismo código. Los nombres alternativos relacionados con la fatiga tampoco fueron añadidos en ninguna de las actualizaciones subsecuentes. [4][14] El nombre alternativo de “'''Síndrome de Fatiga Crónica'''” (SFC) no se usaba en esos momentos, sino que fue propuesto en 1987 por los '''CDC''', quienes adoptaron '''nuevos criterios diagnósticos''' al año siguiente. [15][29]

En el CIE-9, publicado en 1989, la EM está ligada al código 323.9 [16].

Artículo principal: '''Historia de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''

La EM se ha manifestado tanto en casos aislados como en brotes desde al menos los años treinta, aunque es muy probable que hayan ocurrido previamente sin haber sido reconocidos formalmente. El primer '''brote de EM''' se registró en '''1934 en Los Ángeles''', cuando se pensó que era un brote de '''poliomielitis''' atípica. Después del brote de '''Akureyri''' en Islandia en 1946, se le comenzó a llamar “'''''Enfermedad de Akureyri'''''” o “Enfermedad Islandesa”, lo que continuó durante la mayor parte de los años cuarenta y cincuenta. No fue sino a partir del '''brote del Royal Free Hospital''' de Londres en 1955, que la enfermedad comenzó a llamarse Encefalomielitis Miálgica. También se utilizaron otros nombres como Encefalomielitis Miálgica benigna y '''Neuromiastenia Epidémica'''.

Después del brote de la '''Villa de Incline''' (Incline Village) en Nevada en 1984, el nombre de la enfermedad se redefinió bajo el término de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). El brote más reciente de EM/SFC fue causado por la '''pandemia del coronavirus SARS-CoV2 entre 2019 y 2022'''.

[[File:media/image3.png|200x137px]]

'''Linda Crowhurst''' y su esposo, '''Greg Crowhurst''', residen en Belfast, '''Irlanda del Norte'''. Greg es el cuidador primario de tiempo completo de Linda, quien padece una '''EM/SFC muy severa''', enfermedad que alcanzó 25 años de evolución en junio de 2018. '''''Wasteland''''' es el título de un video que documenta de manera visual la gravedad de la enfermedad de Linda. En 2006, Greg publicó en '''YouTube un video''' ('''republicado en 2007''') donde Linda describe su condición y muestra sus síntomas '''neurológicos'''. Este material se convirtió en el primer documento visual público sobre una EM/SFC muy severa. Actualmente, Linda permanece postrada en cama, prácticamente incapaz de moverse o alimentarse por sí misma.

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'''Jennie Spotila''' es una paciente estadounidense que se enfermó de EM/SFC el 6 de octubre de 1994. A pesar de que Jennie está '''discapacitada, mayoritariamente postrada en cama y usa silla de ruedas,''' ha sido una gran defensora y promotora de la problemática de la '''EM/SFC''' durante muchos años. Tiene un blog titulado '''“''Occupy M.E''.”''' (un juego de palabras donde la siglas en inglés de la EM, ME, pueden leerse como “yo o para mí” y que, por tanto, se traduce como “OcúpaME”). Fue miembro de la Mesa Directiva de la '''Asociación Americana de la CFIDS''' (síndrome de disfunción inmunológica, nombre alternativo de la EM/SFC) y testificó ante la '''CFSAC''' (Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee o Comité Consultivo del Síndrome de Fatiga Crónica).

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'''Hillary Johnson''' es una periodista '''estadounidense''' que escribió el libro '''''Osler's Web''''' (La telaraña de Osler) estando enferma. Es un relato histórico del brote de una “nueva” enfermedad con los mismos síntomas que ella padecía, que surgió en la '''Villa de Incline''' (Incline Village). Esta enfermedad comenzó a ser identificada bajo el nombre de '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC o CFS, por sus siglas en inglés). Johnson pasó nueve años investigando este brote, así como la total renuencia del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades de los EE.UU.''' (CDC, por sus siglas en inglés) para reconocer esta devastadora enfermedad, que puede diseminarse a través del contacto casual y que provocó que los pobladores de la Villa de Incline que la padecieron fueran considerados como partícipes de un evento de “'''histeria colectiva'''”. Hillary Johnson aparece en el documental “'''''La Plaga Olvidada'''''”.

= Nombre de la enfermedad =

Artículo principal: '''''Los nombres de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Estas son las raíces etimológicas y el significado de los componentes del término Encefalomielitis Miálgica: 
 
Miálgica.- Relativo a la '''mialgia''' o dolor muscular. [17]

Encéfalo.- Se refiere al '''cerebro'''. [17]

-miel.- Relativo a la '''médula espinal'''. [17]

-itis.- Significa '''inflamación'''. [17]

El término Encefalomielitis Miálgica fue utilizado por primera vez en 1956 en un artículo de la revista médica ''The Lancet'', para describir los hallazgos del brote de '''1955 del Royal Free Hospital''' de Londres, en el Reino Unido. [17][18][19] Este nombre es el resultado de la combinación de varios de los signos y síntomas clave de la enfermedad: miálgica (dolor muscular), encéfalo (cerebro), -miel (médula espinal) e -itis (inflamación), es decir, el '''sistema nervioso central''' (cerebro y médula espinal) están inflamados y hay dolor muscular. [17][20]

== Encefalomielitis Miálgica Benigna ==

Encefalomielitis Miálgica Benigna fue el término utilizado por la '''OMS''' a partir de 1969. [4] La connotación “benigna” se usó para denotar que la EM/SFC no es fatal, pero fue eliminada posteriormente debido a que esta enfermedad '''sí puede causar la muerte''', como en los casos de '''Merryn Crofts''' y '''Sophia Mirza'''. [17][21][22] '''Merryn Crofts''' sufría de '''EM/SFC severa''', estaba postrada en cama y era incapaz de comer. Al momento de su muerte, Merryn tenía tan sólo 21 años y pesaba menos de 84 libras (38 Kg). Su certificado de defunción fue el segundo en el '''Reino Unido''' que atribuyó la muerte a la EM/SFC. [21]

== La enfermedad de los mil nombres ==

La EM/SFC ha sido conocida como la “enfermedad de los mil nombres”. [23] A lo largo de la historia, se han propuesto o utilizados los siguientes: '''poliomielitis atípica''', '''Enfermedad Islandesa''', EM benigna, '''Neuromiastenia Epidémica''', '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC), '''Síndrome de la Fatiga Crónica y Disfunción Inmunitaria''' (CFIDS, por sus siglas en inglés), y '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés). [15][23] Esto ha provocado mucha confusión, ya que diferentes nombres se han utilizado en distintos momentos para describir tanto brotes pequeños como grandes, así como los casos esporádicos en poblaciones potencialmente más heterogéneas, utilizando una gran variedad de '''criterios diagnósticos'''. Algunos de los nombres han querido enfatizar ciertos síntomas o patologías, como es el caso del Síndrome de Fatiga Crónica y la propia Encefalomielitis Miálgica. [17]

Una encuesta realizada en 2016 por la '''Red MEAction''', encontró que la mayoría de los pacientes prefiere el nombre de Encefalomielitis Miálgica (EM), incluso sobre el de Síndrome de Fatiga Crónica (SFC). [24]

Encefalomielitis Miálgica (EM) fue el nombre original del '''Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC). Estos dos nombres suelen usarse de manera indistinta e intercambiable, o con el acrónimo '''EM/SFC'''. [20]

= Aparición de la enfermedad =

Artículo principal: '''Aparición de la EM/SFC'''

De acuerdo con el Dr. Byron Hyde, tras un período de incubación de 4 a 7 días, la fase prodrómica* generalmente incluye síntomas gripales con fiebre leve. [25] En la mayoría, pero no en todos los casos, es evidente la presencia de un proceso infeccioso. [25] La fase crónica, que comienza de 2 a 7 días después, implica un cambio difuso pero medible en la función del SNC, siendo esta persistencia la que caracteriza a la EM/SFC. [25][26] 
 
*Etapa inicial de una enfermedad en la que aparecen síntomas inespecíficos que anuncian el comienzo de un proceso patológico, pero que aún no permiten un diagnóstico específico.

= Signos y Síntomas =

La Encefalomielitis Miálgica es una '''enfermedad neurológica''' que afecta a múltiples órganos y sistemas, causando una gran variedad de síntomas en sus diferentes combinaciones. [27] Los síntomas varían desde leves hasta muy severos y pueden incluir:

'''Ataxia''' (dificultades en la coordinación muscular)

'''Disfunción cognitiva'''

'''Fatigabilidad'''

Síntomas '''gastrointestinales'''

'''Dolor de cabeza'''

'''Fiebre leve''', '''inestabilidad de la temperatura corporal'''

'''Debilidad''' y '''fatigabilidad muscular''' 
'''Mialgia''' (dolor muscular)

Rigidez del cuello, la espalda o la '''médula espinal'''

'''Neuralgia''' (dolor a lo largo de un nervio)

'''Intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés)

'''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés)

Hipersensibilidad al '''frío''' o al '''calor'''

Hipersensibilidad a la '''luz''', al '''sonido''' o al '''tacto'''

'''Alteraciones del sueño''' [27]

La presentación y '''severidad''' de los síntomas puede variar considerablemente de un día a otro, e incluso a diferentes horas a lo largo del día. [3][28] Cualquier sobreesfuerzo, por mínimo que sea, puede exacerbar todos los síntomas. La '''exacerbación de síntomas post-esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés) suele manifestarse al menos '''24 horas después''' del sobreesfuerzo. [3] '''Los Institutos Nacionales de Salud de EE.UU.''' (National Institutes of Health, NIH, por sus siglas en inglés) señalan que la sensibilidad al ruido, a la luz y a '''compuestos químicos''' pueden obligar a los pacientes a aislarse de la sociedad. [29]

== Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo ==

'''Artículo principal:''' '''''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo.'''''

El síntoma central de la EM/SFC es la '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE por sus siglas en inglés). El PEM se define como la intolerancia a esfuerzos mentales o físicos que solían ser triviales, como asistir a un evento en la escuela de los hijos; hacer un mandado o la compra; darse un baño o lavarse los dientes. Estos sobreesfuerzos, que provocan un empeoramiento de los síntomas, pueden generar un deterioro en la salud cuando se realizan de manera persistente o repetida. [1][3]

Algunos estudios muestran que los pacientes que han estado enfermos por más tiempo son más propensos a desarrollar una forma '''más severa de EM/SFC'''. Esto ocurre cuando los pacientes intentan '''sobreponerse a sus síntomas''' excediendo constantemente sus '''límites''' físicos y cognitivos, por ejemplo, al intentar mantener un empleo, lo que comúnmente implica realizar actividad '''anaeróbica'''. [30][31]

= Hallazgos en estudios clínicos =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

A pesar de la carencia de biomarcadores específicos para la EM/SFC, diversos signos y síntomas han sido detectados con frecuencia en los estudios clínicos:

<ul>
<li><blockquote>Títulos elevados de '''anticuerpos''' específicos contra ciertos virus, incluidos el virus del Epstein Barr, el herpes humano 6 ('''EBV''' y '''HHV-6''', respectivamente, por sus siglas en inglés) y el '''Coxsackie B'''. [32][33][34][35][36]</blockquote></li>
<li><blockquote>Desequilibrio '''hormonal'''. [37]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Anormalidades inmunitarias'''. [27][38][39]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Disminución en la función de las células asesinas naturales''' (células NK, por sus siglas en inglés). [38]</blockquote></li>
<li><blockquote>Bajas concentraciones de '''magnesio''' en glóbulos rojos. [40]</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). [1][41]</blockquote></li>
<li><blockquote>Recaídas tras esfuerzo físico, mental o estimulación sensorial, conocidas como '''Exacerbación de Síntomas Post-Esfuerzo''' (PEM/PESE, por sus siglas en inglés). [1][3][42]</blockquote></li></ul>

= Diagnóstico =

'''Artículo principal''': '''''Definiciones de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

Se han propuesto varias guías diagnósticas para la EM/SFC, incluyendo los '''Criterios de Consenso Internacional''' y los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (ICC y CCC, respectivamente, por sus siglas en inglés). Los criterios originales desarrollados por '''Melvin Ramsay''', conocidos como la '''definición de Ramsay''', ya no se utilizan para diagnosticar la EM/SFC.

== Criterios comúnmente aceptados para el diagnóstico de la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) y la Encefalomielitis Miálgica (EM) ==

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li><blockquote>Los '''Criterios Canadienses de Consenso''' (CCC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de presentaciones moderadas y severas de '''EM/SFC'''. [7] Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</blockquote></li>
<li><blockquote>Los '''Criterios de Consenso Internacional''' (ICC, por sus siglas en inglés) permiten el diagnóstico preciso de la EM. A diferencia de los criterios de '''Fukuda''', '''SEID''' y CCC, que requieren que los pacientes experimenten síntomas durante al menos 6 meses, los ICC no exigen tiempo mínimo alguno. [27][1] Estos criterios eliminan el uso del término SFC, considerándolo una fuente constante de confusión que pone un énfasis inadecuado en este síntoma.</blockquote></li>
<li><blockquote>La '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés) permite el diagnóstico preciso siempre que el mínimo de los síntomas centrales estén presentes. '''El reporte del Instituto de Medicina''' constituye una revisión exhaustiva de la literatura médica disponible sobre la EM/SFC al momento de su publicación en 2015. Los adultos y pacientes pediátricos pueden ser diagnosticados tras padecer la enfermedad durante un mínimo de 6 y 3 meses, respectivamente.</blockquote></li></ol>

== Otros criterios diagnósticos ==

Una gran variedad de criterios, demasiado amplios, sigue utilizándose. Es muy probable que estos se basen en la caracterización de reportes médicos escritos durante los '''brotes de EM/SFC''', lo que provoca que, además de diagnosticar a algunos pacientes con EM/SFC, excluyan a muchos otros e incluyan de manera inespecífica a personas cuyos padecimientos aún no han sido diagnosticados adecuadamente, como cáncer, depresión y diversas enfermedades autoinmunes. '''Los criterios del Síndrome de Fatiga Crónica (SFC) de Oxford''', Reino Unido, han sido retirados por ser los más amplios y con la definición menos estricta, lo que representa un riesgo significativo de '''diagnosticar erróneamente''' muchas condiciones que causan fatiga como si fueran '''SFC'''. [43]

Los '''Criterios de Fukuda''', desarrollados por los '''CDC''' y utilizados desde 1994, también son demasiado amplios. El reporte del Instituto de Medicina propuso los Criterios de la '''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico''' (EIES o SEID, por sus siglas en inglés), que, aunque permiten un diagnóstico basado en el '''mínimo de los síntomas centrales''', no abarcan la amplia variedad de síntomas que experimentan las personas con EM/SFC. Estos criterios excluyen síntomas '''neurológicos''', así como disfunciones '''inmunitarias''', '''gastrointestinales''', genitourinarias y del '''metabolismo energético''' o '''transporte de iones''', considerados '''esenciales para el diagnóstico''' según los '''ICC'''. [27][44][45]

Por otro lado, el cumplimiento de los '''CCC''' requiere que los pacientes presenten síntomas neurológicos, '''autonómicos''', neuroendocrinos, inmunitarios y '''mialgia''' (dolor muscular) para ser '''diagnosticados con EM/SFC'''. [7]

== Diagnóstico diferencial ==

Los signos y síntomas de la EM/SFC pueden parecerse a los de otros padecimientos médicos, como el cáncer, la '''esclerosis múltiple''', el '''lupus''', la '''tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo)''', la '''diabetes mellitus''', la '''brucelosis''' y la '''anemia'''. [7][46] La diferenciación requiere estudios médicos estandarizados y, en ocasiones, pruebas clínicas adicionales. [45][46][47]

= Curso y pronóstico =

'''Artículo principal''': '''''Pronóstico de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica.'''''

La EM/SFC tiene un '''pronóstico''' desfavorable, con solo una pequeña minoría, cuya media estimada es del 5%, que logra recuperarse y alcanzar los niveles funcionales previos a la enfermedad. [48] La mayoría de los pacientes mantiene una disfunción significativa. Sin embargo, se observa una mejoría sustancial en aproximadamente el 40% de los pacientes adultos, siendo aún más prometedora en los '''adolescentes'''. [49][50][51]

= Patofisiología =

'''Artículo principal''': '''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''

La EM/SFC es una enfermedad multisistémica. Se han detectado numerosas anormalidades biológicas en diversos sistemas del organismo. Sin embargo, aún no se ha identificado una causa o mecanismo central que explique todas estas afectaciones.

== Sistema Nervioso Central (SNC) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Central'''''

== Sistema Nervioso Autónomo (SNA) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Autónomo'''''

== Sistema cardiovascular ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema cardiovascular'''''

== Sistema gastrointestinal ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema gastrointestinal'''''

== Sistema inmunitario ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema inmunitario'''''

== Sistema musculoesquelético ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema musculoesquelético'''''

== Sistema Nervioso Periférico (SNP) ==

'''Artículo principal''': '''''Sistema Nervioso Periférico'''''

= Diferencias por sexo =

'''Artículo principal''': '''''Diferencias por sexo en la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

Un estudio noruego muestra que la '''EM/SFC''' es más común entre las mujeres, afectando a personas de todas las edades, con dos grupos mayoritarios: de 10 a 19 años y de 30 a 39 años. [12] Las investigaciones de la '''Open Medical Foundation''', reportadas en su artículo '''''Metabolic Features of Chronic Fatigue Syndrome''''' ''(Las características metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica''), donde se estudiaron pacientes con '''SFC''' severo, indican que la enfermedad difiere entre hombres y mujeres, pero esta diferencia no depende de la testosterona ni de los estrógenos. '''Michael VanElzakker''' señala que existen '''diferencias entre hombres y mujeres en relación con el dolor neuropático'''. Un estudio con cohortes del Reino Unido y Dinamarca encontró que “los niños más jóvenes presentan menos diferencias entre los dos sexos en comparación con adolescentes y adultos”. [52]

= Factores de riesgo y posibles causas =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Riesgos genéticos ==

Se ha reportado que la EM/SFC puede presentarse en varios miembros de una misma familia. Aunque no se considera una enfermedad hereditaria, existe evidencia que sugiere una predisposición genética. [53][54][55]

'''Artículo principal''': '''''Genética del Síndrome de Fatiga Crónica'''''

== Posibles Causas ==

A pesar de que se han identificado algunos factores de riesgo de la EM/SFC, no se ha encontrado una infección '''viral común y definitiva''' en todos los casos. Esto ha llevado a considerar que la EM/SFC podría ser una consecuencia compartida de diversas amenazas infecciosas. [56][57] Es posible que la enfermedad implique una combinación de factores ambientales y genéticos. Algunas teorías han intentado integrar la evidencia existente para ofrecer una explicación coherente. [53][58]

Varias hipótesis sugieren que la EM/SFC es el resultado de una respuesta inmunitaria inadecuada frente a una infección, lo que se respalda en aquellos casos con antecedentes familiares de '''enfermedades autoinmunes'''. [59][60] También se ha observado una diferenciación preferencial de las '''células T''' cooperadoras del sistema inmunitario hacia el '''fenotipo Th2''', que es más activo en casos de '''alergias''' y tiene una mayor propensión a atacar al propio organismo, en lugar del '''fenotipo Th1''', encargado de la defensa contra infecciones y más adecuado para combatir infecciones virales. [61][62]

== '''Infecciones virales''' ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones virales 
'''''

Otras teorías describen a la EM/SFC como una respuesta inmunitaria a una infección crónica. La asociación entre la enfermedad y los '''virus Coxsackie B''' y del herpes humano 6 y 7 ('''HHV-6''' y '''HHV-7''', por sus siglas en inglés) sugiere una posible contribución viral al menos en ciertos casos. [63][64][65] Algunos investigadores afirman que la evidencia claramente sugiere el involucramiento de un enterovirus; sin embargo, en la mayoría de los '''brotes de EM/SFC''', no se ha logrado aislar ningún virus específico. [36][66]

== Infecciones bacterianas ==

'''Artículo principal''': '''''Infecciones bacterianas'''''

Algunos investigadores plantean que la EM/SFC podría ser el resultado de una infección crónica causada por una bacteria de la familia de las espiroquetas, como ocurre en la '''enfermedad de Lyme'''. Otra bacteria implicada en el desarrollo de la EM/SFC es '''Chlamydia pneumoniae'''. [67][68] Además, en muestras biológicas de pacientes con EM/SFC, se han identificado bandas oligoclonales correspondientes a anticuerpos específicos contra las proteínas de ciertas bacterias. [69]

La '''hipótesis de la infección del nervio vago''' (VNIH, por sus siglas en inglés) propone una explicación de cómo una variedad de infecciones podría ser responsable de la aparición de la EM/SFC. El '''nervio vago''' se extiende desde el tronco encefálico a lo largo de todo el cuerpo, afectando múltiples sistemas del organismo, haciéndolo propenso para la detección y consecuente infección a partir de cualquiera de ellos. [Añadir referencia(s)]

== Transmisión sanguínea ==

'''Artículo principal''': '''''Donación de sangre'''''

Debido a la incertidumbre sobre la causa de la EM/SFC, a los pacientes se les prohíbe donar sangre y órganos en el '''Reino Unido''' (incluso después de su recuperación), en gran parte de '''Canadá''', '''Australia''', '''Nueva Zelanda''' (mientras persistan los síntomas), y por un tiempo determinado en los '''EE.UU.''' [70][71][72][73][74][75][76]

En los EE.UU., la Asociación Americana de Bancos de Sangre recomienda aceptar o rechazar la donación de sangre de pacientes con EM/SFC según el “juicio clínico sobre el estado de salud del donante”. [77] Las organizaciones de la sociedad civil relacionadas con la EM/SFC desaconsejan a los pacientes donar sangre. [78]

= Tratamientos =

'''Artículo principal''': '''''Tratamientos 
'''''

No existe una cura para la EM/SFC, y ningún país ha aprobado un tratamiento farmacológico específico, con excepción de '''Argentina''', que autorizó '''Ampligen''' (rintatolimod) para el tratamiento de la EM/SFC severa. [13] Sin embargo, la eficacia de Ampligen sigue siendo objeto de debate. [79] Medicamentos aprobados para otras enfermedades se han utilizado sin indicación específica para la EM/SFC, con eficacias variables según el paciente. [7][27]

Los tratamientos dirigidos a las alteraciones del sueño, el dolor general, el dolor de cabeza y otros síntomas son empleados por algunos médicos en pacientes seleccionados, pero estos enfoques no tratan la EM/SFC en su totalidad. [27]

El tratamiento exitoso de los síntomas de la EM/SFC no ha sido investigado ni documentado adecuadamente.

Un ensayo clínico de fase III sobre '''Rituximab''', un medicamento modulador del sistema inmunitario, no demostró eficacia. [80] De igual forma, el antiviral Valganciclovir no mostró eficacia en un estudio controlado de 9 meses realizado en pacientes positivos para los virus del herpes humano 6 (HHV-6) y el virus de Epstein-Barr (VEB). [81]

= Epidemiología =

'''Artículo principal''': '''''Epidemiología de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''''

La EM/SFC tiene presencia mundial documentada en artículos científicos publicados desde las décadas de 1930 a 1980, con al menos 75 '''brotes''' registrados. [82] Estos brotes suelen ocurrir en comunidades cerradas, como escuelas y hospitales.

Al igual que muchas enfermedades autoinmunes, la EM/SFC es más común en mujeres que en hombres, con una proporción promedio de 2 a 3 mujeres por cada hombre. [12] En niños, esta proporción se mantiene aproximadamente igual. [52]

= Comorbilidades =

'''Artículo principal''': '''''Comorbilidades de la Encefalomielitis Miálgica'''''

Los médicos han identificado diversas condiciones predisponentes, comorbilidades, enfermedades superpuestas y un aumento en el riesgo de enfermedades secundarias en pacientes con EM/SFC. [3][7] Sin embargo, la falta de estudios '''epidemiológicos''', genéticos y familiares a gran escala impide determinar con precisión la prevalencia o las causas biológicas asociadas a estas condiciones posiblemente relacionadas con la EM/SFC. Los '''criterios diagnósticos''' coincidentes y la ausencia de '''biomarcadores''' específicos para muchas de estas condiciones contribuyen a la confusión e incertidumbre en el diagnóstico. Además, algunas condiciones como el '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés), la '''hipotensión mediada neuralmente''' (HMN o NHM, por sus siglas en inglés), la '''hipertensión intracraneal''' idiopática (IIH/IH, por sus siglas en inglés) y la '''fibromialgia''' (FM), pueden formar parte o ser comorbilidades de diversas enfermedades, incluida la EM/SFC. [39][83]

A continuación, se enumeran algunos de los síndromes y enfermedades que han sido asociados con la EM/SFC o que, en ocasiones, han sido diagnosticados erróneamente como tal:

<ul>
<li><blockquote>'''Fibromialgia [84]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Enfermedad de Lyme y enfermedad crónica de Lyme [27]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Hipertensión intracraneal idiopática [83]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [27][85]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome del Intestino Irritable [7][84]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Tiroiditis de Hashimoto (hipotiroidismo) [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Ehlers-Danlos [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Síndrome de Sjögren [46]'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Sensibilidad química múltiple [1][84]'''</blockquote></li></ul>

Un estudio sueco con 234 pacientes con EM/SFC, diagnosticados según los '''Criterios de Consenso Canadiense''' (CCC), encontró que el 13.2% presentaba hernias tonsilares lo suficientemente severas para considerarse '''Malformaciones de Chiari'''. Además, el 49% mostró hipermovilidad, el 20% cumplió con los criterios para el Síndrome de Ehlers-Danlos Hiperlaxo (hEDS, por sus siglas en inglés), el 96% tenía puntos hipersensibles relacionados con fibromialgia, y el 67% cumplió con los criterios diagnósticos para esta última. [86]

= Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica =

'''Artículo principal''': '''''Investigaciones más relevantes sobre la Encefalomielitis Miálgica'''''

Debido a la falta de '''financiamiento''' gubernamental en todo el mundo, la investigación biológica sobre la '''EM/SFC''' ha sido muy limitada. Algunos de los siguientes estudios revelan la implicación '''neurológica''', características '''metabólicas''' y otras anormalidades.

<ul>
<li><blockquote>2016, '''''Metabolic features of chronic fatigue syndrome''''' (Características Metabólicas del Síndrome de Fatiga Crónica).</blockquote></li>
<li><blockquote>2016, '''''CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS''''' (Valoración Clínica del SFC en Múltiples Centros de los CDC).</blockquote></li>
<li><blockquote>2019, '''''Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy''''' (Evidencia de la diseminación de las anormalidades metabólicas en la Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica: evaluación de cerebro completo por espectroscopia de resonancia magnética).</blockquote></li>
<li><blockquote>'''''Lista de las anormalidades detectadas en el Síndrome de Fatiga Crónica y la Encefalomielitis Miálgica.'''''</blockquote></li></ul>

= Principales artículos periodísticos =

<ul>
<li><blockquote>2015, '''''US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped''''' (El Reporte de los Institutos Nacionales de Salud de los EE.UU. pide que la Definición de la EM/SFC del Reino Unido sea Eliminada) - The Argus Report.</blockquote></li>
<li><blockquote>2014, '''''Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder''''' (El Cerebro de las Personas con Síndrome de Fatiga Crónica Provee Pistas sobre esta Condición) - The New York Times.</blockquote></li>
<li><blockquote>2010, '''''Chronic fatigue patients barred from blood donation''''' (Los pacientes con Fatiga Crónica son excluidos de donar sangre) - The Washington Post.</blockquote></li>
<li><blockquote>1987, '''''Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever''''' (El “virus” de la Fatiga mantiene a los Expertos más Desconcertados y Escépticos que Nunca) - The New York Times.</blockquote></li></ul>

= Véase también =

<ul>
<li><blockquote>'''Síndrome de Fatiga Crónica'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Diagnósticos equivocados de la Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga Crónica'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''EM/SFC'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Encefalomielitis Miálgica y el Síndrome de Fatiga pediátricas'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''EM severa y muy severa'''</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Enfermedad de Intolerancia al Esfuerzo Sistémico (EIES o SEID, por sus siglas en inglés)'''</blockquote></li></ul>

= Más información =

<ul>
<li><blockquote>'''¿Qué es la EM/SFC?''' - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Diagnóstico de la EM/SFC - Otras condiciones para la evaluación''' - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Evaluación de la EM/SFC''' - pruebas médicas requeridas para el diagnóstico de exclusión para la EM/SFC - CDC</blockquote></li>
<li><blockquote>'''Criterios de Consenso Internacional para la EM'''</blockquote></li></ul>

[[File:media/image2.png|241x391px]]

'''Jennifer Brea''' es una estudiante estadounidense de Harvard que enfermó gravemente de lo que eventualmente fue diagnosticada como '''EM/SF,''' durante un viaje a '''Kenia'''. Brea comenzó padeciendo problemas '''neurológicos'''. Su neurólogo le diagnosticó un “trastorno por conversión” ('''histeria'''). Un día colapsó mientras caminaba de su trabajo a su casa. '''Jen requirió usar una silla de ruedas''' para mantener sus piernas en alto, ya que su sangre se acumula en estas debido a que padece '''Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática''' (POTS, por sus siglas en inglés). En este enlace puedes ver la charla que dio en TED Talks, titulada '''''What happens when you have a disease doctors can't diagnose''''' (''Qué pasa cuando tienes una enfermedad que los doctores son incapaces de diagnosticar'').

[[File:media/image5.png|152x154px]]

'''Alem Matthees''' es un paciente '''australiano''' con EM/SFC que solicitó acceso a los datos del '''ensayo clínico ''PACE''''' bajo la Ley de Transparencia y Acceso a la Información (Freedom of Information o FOI, por sus siglas en inglés). Alem tuvo que apelar la negativa inicial de proporcionar esta información, lo que, junto con su comparecencia en el tribunal, '''le causó un grave deterioro en su salud'''. Los datos obtenidos demostraron que los resultados publicados en la revista '''''The Lancet''''' no eran correctos.

[[File:media/image7.png|133x120px]]

'''Tom Kindlon''' '''enfermó a los 16 años''' y nunca se recuperó. Es un defensor de los derechos de las personas con EM/SFC y ha publicado su trabajo en plataformas como ResearchGate y PubMed. Kindlon vive en '''Irlanda''' y es el vicepresidente de la '''Asociación Irlandesa de EM/SFC.''' Al igual que otras personas, Tom analizó los datos del ensayo clínico ''PACE'', demostrando que los resultados publicados no son correctos. Tom utiliza una '''silla de ruedas''', y su madre, Vera, es su '''cuidadora de tiempo completo'''.

[[File:media/image8.png|160x160px]]

'''Vanessa Li''' vivió en Hong Kong, el Reino Unido y los EE. UU. Contrajo lo que '''parecía ser una influenza''' mientras esquiaba en '''Italia''' y nunca se recuperó. Vanessa fundó una campaña de recaudación comunitaria para el '''''Microbe Discovery Project''''' (''Proyecto de Descubrimiento de Microbios''). Vivió durante 15 años con un '''dolor insoportable, además de problemas respiratorios y parálisis ocasional''', y finalmente se suicidó en 2015.

[[File:media/image10.png|167x240px]]

'''Sophia Mirza''' fue una paciente con una '''EM/SFC muy severa''' que vivió en el Reino Unido. Sophia murió poco después de ser sacada por la fuerza de la casa de su madre y obligada a permanecer en un hospital de salud mental en 2003. Un neuropatólogo independiente descubrió que su '''médula espinal''' presentaba una inflamación masiva. Su certificado de defunción fue el primero en el Reino Unido en atribuir la causa de muerte al Síndrome de Fatiga Crónica. [30]

[[File:media/image6.png|152x210px]]

'''Florence Nightingale''' fue una ciudadana británica y pionera de la enfermería moderna. Nightingale fue enviada a Crimea, donde contrajo la “fiebre de Crimea” (una infección bacteriana ahora conocida como '''brucelosis''') y nunca se recuperó. Pasó la mayor parte de su vida '''postrada en cama'''. Aunque en esa época la EM/SFC aún no había sido identificada, muchos médicos e historiadores médicos creen que desarrolló esta enfermedad como consecuencia de la infección crónica por brucelosis.

[[File:media/image12.png|192x198px]]

'''Naomi Whittingham''' vive en el Reino Unido y padece un caso '''severo de EM/SFC'''. Naomi enfermó a los '''12 años''' tras contraer un virus común y nunca se recuperó. Es defensora de los derechos de las personas con EM/SFC y contribuye concediendo entrevistas, escribiendo el blog '''''A Life Hidden''''' (''Una Vida Escondida''), y apoyando a su hermano, '''Tom Whittingham''', quien corre maratones para la Fundación '''ME Research UK''' con el objetivo de recaudar fondos.

[[File:media/image11.png|186x186px]]

'''Karina Hansen''' se enfermó cuando era una '''adolescente''' y vive con una '''EM/SFC severa'''. Fue forzada a permanecer durante tres años y medio en una institución pública, ya que el Sistema de Salud '''Danés''' clasifica la EM/SFC como una enfermedad psicosomática. Karina vive actualmente en su casa con su familia, donde recibe tarjetas de personas de todo el mundo que le envían sus buenos deseos. El caso de Karina ante la Suprema Corte danesa y su regreso a casa se muestran en la película documental '''''Unrest'''''.

[[File:media/image9.png|195x195px]]

Char, autora de '''''Chronically Hopeful''''' (''Crónicamente Esperanzada''), necesita usar lentes de sol y protección auditiva con cancelación de ruido debido a la hipersensibilidad a la luz ('''fotofobia''') y al sonido ('''hiperacusia''').

== References ==
{{reflist}}

<ol style="list-style-type: decimal;">
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myalgic encephalomyelitis 
Exclusions 
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[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
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Myalgic encephalomyelitis

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'''Myalgic encephalomyelitis''' (ME) is a chronic, [[Inflammation|inflammatory]], physical and [[nervous system|neurological]] and immune-mediated disease that presents with symptoms involving multiple bodily systems. It is frequently triggered by a [[viral infection]] or a [[flu-like illness]].<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-causes" /> ME presents with symptoms in the [[central nervous system]] (CNS), [[autonomic nervous system]] (ANS), [[immune system]], [[cardiovascular system]], [[endocrine system]], [[digestive system]], and [[musculoskeletal system]].<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Myalgic encephalomyelitis was first classified as a [[nervous system|neurological]] disease by the [[World Health Organization]] (WHO) in 1969, with the publication of the [[World Health Organization#icd8|World Health Organization's ICD-8]] manual.<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

ME has occurred in both [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic]] and [[List of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome outbreaks|sporadic]] forms.

According to the [[Centers for Disease Control|CDC]] the hallmark symptom of myalglc encephalomyelitis is [[post-exertional malaise]] (PEM), which is the worsening of ME/CFS symptoms after minimal physical, mental, or emotional [[exertion|effort]].<ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref><ref name="CDC-symptoms" /> Other key symptoms include [[muscle weakness]] and easy [[muscle fatigability]], [[sleep dysfunction|sleep disturbance]], plus either [[orthostatic intolerance]] or [[cognitive dysfunction]]. Orthostic intolerance is [[autonomic nervous system]] dysfunction causing the worsening of symptoms when standing or sitting upright, and may include feeling [[syncope|faint]], [[dizziness]], feeling weak, [[blurred vision]], [[postural orthostatic tachycardia]] (POTS), reduced [[heart rate variability]] at night, and both [[Body temperature|cold and heat intolerance]]. Other ME/CFS common symptoms include [[myalgia|muscle pain]], [[neuralgia|nerve pain]], neck and spine stiffness, and sensory symptoms including [[sensitivity to light]], [[Hyperacusis|sound]], [[touch]], [[Paresthesia|skin tingling or numbness]] and hyperaesthesia (skin sensitivity and pain, and [[allodynia]]). There is a progressive form of ME, but it is rarer than the relapsing-remitting type.<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

Among adults, ME is [[Female predominant diseases|more common in women]] than men.<ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Inger Johanne Bakken|Bakken]] et. al notes two age peaks for [[CFS/ME]]; age group 10 to 19 years and a second peak in the age group 30 to 39 years.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

There are no approved pharmacological treatments for ME anywhere in the world except in [[Argentina]], which has approved the immunomodulator [[Ampligen]] (rintatolimod) for [[Severe and very severe ME|severe ME/CFS]] as of August 23, 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] is married to [[Greg Crowhurst]]; they reside in Belfast, [[Northern Ireland]]. Greg is Linda's full-time carer as she is [[Severe and very severe ME|very severely ill with ME]]. As of June 2018, Linda has been ill for 25 years. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] which visually documents Linda's very severe ME. Greg posted a [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube video in 2006 (reposted in 2007)] of Linda speaking of her condition and showing her [[Nervous system|neurological]] symptoms which are the first known public visual document of very severe ME. She is now bedbound barely able to move and unable to feed herself.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] is an American ME patient who fell ill on October 6, 1994. Jennie is [[Severe and very severe ME|disabled, mostly housebound, and uses a wheelchair]] but has been an [[ME/CFS]] advocate for many years. She writes the blog [[Occupy M.E.]] She served on the Board of Directors of [[Solve ME/CFS Initiative|The CFIDS Association of America]] and testified before the [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]]]]

== History ==
Myalgic encephalomyelitis was first classified as a [[nervous system|neurological]] disease by the [[World Health Organization]] in 1969, with the publication of the [[World_Health_Organization#icd8|ICD-8]] manual.<ref name="ICD-8" />
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] is an [[United States|American]] journalist and while ill herself, wrote the book [[Osler's Web]] which is the historical account of the early years of a "new" illness that had an outbreak at [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Incline Village]] which she shared the same symptoms. The illness came to be known as [[chronic fatigue syndrome]] (CFS). Johnson spent nine years investigating the outbreak and the [[Centers for Disease Control and Prevention|CDC]]'s refusal to acknowledge a devastating disease (deeming sufferers of Incline Village as having [[mass hysteria|"mass hysteria"]]) that can be spread through casual contact and she appears in the documentary [[Forgotten Plague]].]]

The World Health Organization's [[World Health Organization#icd8|ICD-8]] manual did not include any alternative names for myalgic encephalomyelitis although postinfectious encephalomyelitis and all other encephalomyelitis diseases were classified under the same code; fatigue-related alternative names were not added in any later revisions.<ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> The alternative name [[chronic fatigue syndrome]] (CFS) was not in use at this time; it was proposed in 1987 by the [[Centers for Disease Control]], which adopted [[Holmes criteria|new diagnostic criteria]] the following year.<ref name="IOM-full" />{{Rp|29}}

In the ICD-9, which was published in 1989, the entry for myalglc encephalomyelitis is uses code 323.9:<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>
{{Main article | page_name =History of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

ME has occurred in both epidemic and sporadic form since at least the 1930s, although it has likely been occurring much longer but was not formally named. The first recorded outbreak of [[epidemic myalgic encephalomyelitis]] was in [[1934 Los Angeles atypical polio outbreak|1934 in Los Angeles]] and was thought to be an outbreak of atypical [[polio]]. After the outbreak in [[Akureyri]], Iceland in 1946, the disease came to be called [[1948-49 Akureyri outbreak|''Akureyri Disease'']] or ''Icelandic disease'' through much of the 1940s and 1950s. It was named ME after London's [[Royal Free Hospital outbreak]] in 1955. Other names included benign myalgic encephalomyelitis and [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic neuromyasthenia]].

After the [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Incline Village]] outbreak in Nevada in 1984, the disease came to be called and redefined as [[chronic fatigue syndrome]] (CFS). The most recent myalgic encephalomyelitis outbreak was caused by the [[2019-2022 Coronavirus pandemic outbreak]].{{clear|both}}

==Disease name==
{{Main article |page_name = Names of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}
[[File:Myalgic Encephalomyelitis awareness.png|thumb|right|alt=Poster of breakdown of parts of the name myalgic encephalomyelitis]]
* '''Myalgic''' - of or relating to [[myalgia]] (muscle pain).<ref name="Terminology" />

* '''Encephalo''': Refers to the [[brain]].<ref name="Terminology" />

* '''-myel''': relating to the [[spinal cord]].<ref name="Terminology" />

* '''-itis''': [[Inflammation]].<ref name="Terminology" />
The name '''myalgic encephalomyelitis''' was first used in 1956 in an article in the ''Lancet'' medical journal to describ findings from the [[1955 Royal Free Hospital outbreak]] in London, UK.<ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Terminology" /><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> The term myalgic encephalomyelitis is a portmanteau of several of the key signs and symptoms of the disease: myalgic (muscle pain), encephalo (brain), myel (spinal cord), itis (inflammation).<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref> The [[central nervous system]] (brain and spinal cord) are inflamed.<ref name="Terminology"/>
===Benign myalgic encephalomyelitis ===
''Benign'' myalgic encephalomyelitis was the term used by the [[World Health Organization]] from 1969,<ref name="ICD-8" /> with the prefix "benign" used to denote that M.E. was not fatal, the prefix benign was later dropped since M.E. can [[causes of death|cause death]], for example the deaths of [[Merryn Crofts]] and [[Sophia Mirza]].<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication" /><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref>
[[Merryn Crofts]] had [[Severe and very severe ME#verysevere|very severe ME]], was bedbound and unable to eat. Merryn weighed under six stone (84 lbs) at her death, and was just 21 years-old. Merryn's death certificate was the second in the [[United Kingdom|UK]] to attribute a death to ME.<ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref>
===Disease of a thousand names ===
Myalgic Encephalomyelitis has been referred to as the ''"disease of a thousand names"''.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> Other names used or proposed in the history of the myalgic encephalomyelitis include [[atypical polio]], [[Icelandic disease]], benign ME, [[epidemic neuromyasthenia]], [[chronic fatigue syndrome]], [[Chronic Fatigue Immune Dysfunction Syndrome]] (CFIDS), and [[systemic exertion intolerance disease]] (SEID).<ref name="Bell1991" /><ref name="IOM-full" /> This has lead to much confusion as a variety of names have been used at different times to describe discrete outbreaks as well as a larger and potentially more heterogenous population of sporadic cases, defined by a wide variety of [[Definitions of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|diagnostic criteria]]. Some names have emphasized particular symptoms or pathology, including chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis.<ref name="Terminology" />

A survey by [[The MEAction Network]] in 2016 found that the majority of patients prefer the name ME to other names including chronic fatigue syndrome.<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Myalgic encephalomyelitis (ME) was the original name for [[chronic fatigue syndrome]] (CFS); the names are sometimes used interchangeably or with the acronym [[ME/CFS]].<ref name="Smith1989" />

== Onset ==
{{Main article |page_name =Onset of ME/CFS}}
According to Dr [[Byron Hyde]], after an incubation period of 4 to 7 days, the prodromal phase generally involve a [[flu-like illness]] with [[low-grade fever]].<ref name="Evans2018" /> In the majority but not all cases, an [[infection]] or infectious process is evident.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> Two to seven days later, a chronic phase commences, characterized by a measurable diffuse change in the function of the CNS. It is this second phase, persistent phase that most characterizes ME.<ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref><ref name="Evans2018" />

==Signs and symptoms==
Myalgic encephalomyelitis is a [[neurological disorder|neurological disease]] that affects multiple bodily systems, causing a widespread combination of symptoms.<ref name="ICC" /> Symptoms can range from mild to very severe and can include:

<div style="column-count:2;">
* [[ataxia|ataxia (coordination difficulties)]]
* [[cognitive dysfunction]]
* [[Chronic fatigue|fatigability]]
* [[gastrointestinal]] symptoms
* [[headache]]
*[[low-grade fever]], [[Temperature dysregulation|temperature instability]]
*[[muscle]] [[Muscle weakness|weakness]] and [[Muscle fatigability|fatiguability]]
*[[myalgia|myalgia (muscle pain)]]
*neck and back or [[spinal cord]] stiffness
*[[neuralgia|neuralgia (nerve pain)]]
*[[Orthostatic intolerance|othostatic intolerance]]
*[[post-exertional malaise]]
*sensitivity to [[Temperature sensitivity|heat or cold]]
*sensitivity to [[Light sensitivity|light]], [[Hyperacusis|sound]] and/or [[Allodynia|touch]]
*[[sleep dysfunction]]<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref>
</div>
[[File:ME CFS.png|alt=Myalgic encephalomyelitis is an acquired neurological disease with complex global dysfunctions. Pathological dysregulation of the nervous, immune and endocrine systems, with impaired cellular energy metabolism and ion transport are prominent features. - International Consensus Criteria|thumb|upright=1.6|left]]

Symptom presentation and [[:Category:Severity definitions|severity]] can vary considerably day to day and even hour to hour.<ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Overexertion can exacerbate all symptoms, and [[post-exertional malaise]] is often [[Delayed onset of post-exertional symptoms|delayed by 24 hours or more]].<ref name="CDC-symptoms" /> The US [[National Institutes of Health]] (NIH) notes that sensitivity to noise, light and [[multiple chemical sensitivity|chemical]]s may force patients to withdraw from society.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

=== Post-exertional malaise ===
{{Main article | page_name =Post-exertional malaise}}
A core symptom, [[post-exertional malaise]] (PEM), is intolerance to previously trivial mental or physical effort such as attending a child's school event, running an errand or grocery shopping, taking a shower or brushing teeth; this causes a worsening of symptoms, and deterioration of health from persistent or repeated exertion.<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />
[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] is an American who was studying at Harvard; while on a trip to [[Kenya]] she became very ill with what would eventually be diagnosed as [[ME/CFS]]. Brea began experiencing [[Nervous system|neurological]] problems. Her neurologist diagnosed her with "conversion disorder" ([[hysteria]]). When walking home from his office, she collapsed. [[Severe and very severe ME|Jen needed to use a wheelchair]] to keep her legs up due to [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|POTS]] as her blood pools into her legs. View her TED Talk ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'']]
Some studies show that patients who have been ill for longer are more likely to uave [[severe and very severe ME|severe ME/CFS]]. ME/CFS oftens becomes more severe when patients try to [[pushing through symptoms|push through]] their symptoms and continue to repeatedly exceed their personal ''physical'' or ''cognitive'' [[energy limit|limits]], for instance by attempting to keep working, which typically entails [[anaerobic]] activity.<ref name="Vink2015LA"/><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

== Clinical findings ==
{{Main article|1=List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|label1=List of abnormal findings}}
[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] is an [[Australia|Australian]] ME patient that filed an FOI request for data from the [[PACE trial]]. At a [[Severe and very severe ME|great cost to his health]], Alem appealed the denial of the data and won. This data proved the results published in [[The Lancet|''The Lancet'']] were untrue. Alem's health suffered significantly in part from the efforts required for the FOI request and tribunal]]
Although there is no definitive [[biomarker]], several signs and findings have been frequently observed in clinical settings:<div style="column-count:2;">
*high [[:Category:Antibodies|antibody]] titers to specific infections (including [[Epstein-Barr virus|EBV]],<ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref> [[Human herpesvirus 6|HHV-6]],<ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref> and [[Coxsackie B virus|Coxsackie B]]<ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref> among others)
*[[Hormone]] imbalance<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref>
*[[Immune system|immunological abnormalities]]<ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology"/>
*[[Natural Killer Cell (NKC) function|low natural killer cell function]]<ref name="Brenu2014" />
*low red blood cell [[magnesium]]<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref>
*[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|postural orthostatic tachychardia]] (POTS)<ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref>
*[[Post-exertional malaise|physical and mental exertion, sensory input cause relapse]] (PEM)<ref name="ICC2011primer" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref><ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>
</div>

==Diagnosis==
[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] became [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|ill at 16]] and never recovered. He is an ME/CFS advocate with published works in Research Gate and PubMed. Kindlon lives in [[Ireland]] and is Assistant Chairperson of the [[Irish ME/CFS Association]]. Tom and others analyzed the data for the PACE trial proving out that its published results were untrue. He uses a [[Severe and very severe ME|wheelchair and his full-time carer]] is his mother, Vera]]
{{Main article | page_name =Definitions of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

There are several proposed criteria for diagnosing ME including the [[International Consensus Criteria]] (ICC) and the [[Canadian Consensus Criteria]] (CCC). The original criteria developed by [[Melvin Ramsay]], the [[Ramsay definition]], is not used for diagnosing ME today.

===Generally accepted criteria for diagnosing ME/CFS and ME===
*[[Canadian Consensus Criteria]] (CCC)<ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref> A diagnosis of moderate and severe forms of [[ME/CFS]] are accurately made using this criterion. Adults can be diagnosed at 6 months while pediatric cases are diagnosed at three months.
*[[International Consensus Criteria]] (ICC)<ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref> This criteria will accurately diagnose myalgic encephalomyelitis (ME). There is no requirement that the individual have symptoms for a specified period of time for diagnosis, as opposed to CCC, [[Fukuda criteria|Fukuda]], and [[Systemic Exertion Intolerance Disease|SEID]], which all require 6 months in adults.
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease]] (SEID)<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref>

ME/CFS ([[Systemic Exertion Intolerance Disease|SEID]]) is accurately diagnosed when the [[Systemic Exertion Intolerance Disease#Diagnostic criteria|core symptoms]] are met. The [[Institute of Medicine report]] is a whole is a comprehensive review of the medical literature available at time of publication (2015). Adults can be diagnosed at 6 months while pediatric cases are diagnosed at three months.

=== Other diagnostic criteria ===
Several, overly broad criteria have been proposed and are in use. These criteria likely capture some patients with the disease characterized in the medical literature on [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic ME]], exclude others, and also include patients with a wide range of other undiagnosed conditions including cancer, depression, and a range of autoimmune diseases. The United Kingdom's [[Oxford criteria|Oxford criteria for chronic fatigue syndrome]] is the broadest and likely least discerning definition and has been retired due to the risk of many different fatiguing illnesses being [[misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|misdiagnosed]] as [[chronic fatigue syndrome]].<ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref> The US [[Centers for Disease Control and Prevention|Centers for Disease Control]]'s (CDC) [[Fukuda criteria]], in use since 1994, is also overly broad. The Institute of Medicine report developed the criteria of [[Systemic Exertion Intolerance Disease]] (SEID) and although it can diagnose ME patients [[Systemic Exertion Intolerance Disease#Diagnostic criteria|with the minimum core symptoms]],<ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref> it does not describe the array of symptoms those suffering with ME experience. Symptoms such as [[Nervous system|neurological]], [[Immune system|immune]]/[[Gastrointestinal system|gastrointestinal]]/genitourinary impairment, and [[Portal:Energy metabolism|energy metabolism]]/[[Ion transportation|ion transport]] impairment; these [[International Consensus Criteria#Criteria|symptoms are necessary for a diagnosis]] under the [[International Consensus Criteria|ICC]].<ref name="ICC" /> The [[Canadian Consensus Criteria|CCC]] requires neurological, [[Autonomic nervous system|autonomic]], neuroendocrine, immune system, and [[myalgia]] symptoms to meet [[Canadian Consensus Criteria#Definition|its ME/CFS diagnostic criteria]].<ref name="Carruthers, 2003" />

===Differential diagnosis===
The signs and symptoms of myalgic encephalomyelitis can be similar to other medical illnesses, including cancer, [[multiple sclerosis]], [[Systemic lupus erythematosus|lupus]], [[Hashimoto's thyroiditis (hypothyroidism)]], [[diabetes|diabetes mellitus]], [[brucellosis]], [[anemia]] and others.<ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Carruthers, 2003" /> Standard medical tests are needed to help distinguish ME from these other illnesses, and additional testing may also be needed.<ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis"/><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

==Course and prognosis ==

{{Main article|page_name =Prognosis for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

The [[prognosis for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]] (ME and CFS) is considered to be poor with only a small minority (a median estimate of 5%) returning to pre-morbid levels of functioning.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> The majority of patients remains significantly impaired. A substantial improvement however is noted in an estimated 40% of patients<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref> and the prognosis in [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescents]] is considered to be better than in adults.<ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

==Pathophysiology==
[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] lived in Hong Kong, the UK, and the US. She became ill with a [[flu-like illness]] while skiing in [[Italy]] and never recovered. Vanessa founded a crowdfund for the [[Microbe Discovery Project]]. She was in [[Severe and very severe ME|excruciating pain, suffered from breathing issues, and occasional paralysis]] for 15 years. She took her own life in 2015]]
{{Main article | page_name =List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis}}

ME is a multi-system disease. Numerous biological abnormalities have been found in multiple bodily system, however no common, central cause or mechanism has yet been elucidated.

=== Central nervous system ===
[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] was a [[Severe and very severe ME|very severely ill]] ME patient who lived in the UK. Sophia's death came not long after a forced entry into her mother's home and being forcibly taken to a mental hospital in 2003. An independent neuropathologist found Sophia's [[spine]] contained a massive inflammation. Her death certificate was the first in the UK to attribute a death to CFS.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref>]]
{{Main article |page_name =Central nervous system}}

=== Autonomic nervous system ===
{{Main article |page_name =Autonomic nervous system}}

=== Cardiovascular ===
{{Main article |page_name =Cardiovascular system}}

=== Gastrointestinal system ===
{{Main article |page_name = Gastrointestinal system}}

=== Immune system ===

{{Main article |page_name =Immune system}}

=== Musculoskeletal system ===
{{Main article |page_name =Muscle}}

=== Peripheral nervous system ===
{{Main article |page_name =Peripheral nervous system}}

== Sex differences ==
[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] was a British citizen and pioneer of modern nursing. Nightingale was stationed in Crimea when she developed "Crimean fever" (a bacterial infection now known as [[brucellosis]]) and never recovered. She remained [[Severe and very severe ME|mostly bedbound]] the rest of her life. Although ME and CFS were not defined in her lifetime, many current physicians and medical historians believe she developed ME/CFS as a result of a chronic brucellosis infection]]

{{Main article |page_name = Sex differences in myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}
A Norwegian [[CFS/ME]] study shows that the disease affects all ages, with two peak ages of 10-19 years and 30-39 years; it is more common in women than in men.<ref name="Bakken2014" /> Research by the [[Open Medicine Foundation]] cited in its paper, [[Metabolic features of chronic fatigue syndrome|''Metabolic features of chronic fatigue syndrome'']] which studied severe [[chronic fatigue syndrome|CFS]], found that the disease is different in men and women but this is not related to testosterone or estrogen. [[Michael VanElzakker]] notes there are [[Michael_VanElzakker#Male_and_female_differences_in_neuropathic_pain|male and female differences in neuropathic pain]]. A study of UK and Dutch cohorts found "younger children had a more equal gender balance compared to adolescents and adults."<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>

==Risk factors and potential causes==

{{Main article | page_name =Epidemiology of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

===Genetic risks===

Myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome have been reported to run in families, although ME and CFS are not considered inherited illnesses, there is evidence of a genetic predisposition.<ref name="Schlauch, 2016" /><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

{{Main article|page_name = Genetics of chronic fatigue syndrome}}

===Potential causes===
Although risk factors for myalgic encephalomyelitis have been identified, no single [[Vagus nerve infection hypothesis|definitive virus]] has been found in all cases, which has led to the claim that ME is a common end path of a variety of infectious insults.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> It is still possible ME involves some combination of both environmental and genetic factors. Various theories try to combine the known data into plausible explanations.<ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref><ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref> Several theories suggest that ME is an inappropriate immune response to an infection, a theory bolstered by the observation that there is sometimes a family history of [[autoimmune disease]].<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> There is also a shift from the [[Th1]] type of helper [[T cell]]s, which fight infection, to the [[Th2]] type, which are more active in [[allergy]] and more likely to attack the body.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] lives in the UK with a [[Severe and very severe ME|severe case of ME]]. Naomi became ill at [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|age 12]] with a routine virus and never recovered. She advocates for ME by doing interviews, writing the blog [[A Life Hidden]], and supporting her brother [[Tom Whittingham]]'s marathon fund raising for [[ME Research UK]]]]

===Viruses===
{{Main article |page_name = Virus}}

Other theories describe ME as an immune response to a chronic infection. The association between ME and the [[Coxsackie B]], [[Human herpesvirus 6]], and [[HHV-7]] viruses<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> suggests a potential viral contribution in at least some individuals. Some researchers have stated that evidence from [[epidemic myalgic encephalomyelitis]] strongly point to an enterovirus, however, in most outbreaks, no virus was successfully isolated.<ref name="Chia2005"/><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

=== Bacteria ===
{{Main article |page_name = Bacteria}}

Others believe ME may sometimes result from a chronic infection with spirochetal bacteria, such as [[lyme disease]]. Another bacterium that has been implicated in ME is [[chlamydia pneumoniae]].<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Protein findings relating to several infections have seen found in the oligoclonal bands ME of patients.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

The [[vagus nerve infection hypothesis]] (VNIH) accounts for why so many different infectious onsets could be responsible. The [[vagus nerve]] runs from the brain stem and throughout the body and has an impact on many body systems.{{citation needed|date=2023-11-17}}

===Transmission via blood===
{{Main article|Blood donation}}
Given the uncertainty regarding the cause, ME and CFS patients are barred from [donating blood or organs in the [[United Kingdom]] (even after recovery),<ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref> most of [[Canada]],<ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref> [[Australia]],<ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref> [[New Zealand]] (while symptoms persist), and and for a time also in the [[United States]].<ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

In the US, the American Association of Blood Banks advises to either accept or defer ME/CFS donors based on "clinical judgment of the donor's health status".<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Patient charities discourage ME/CFS patients from donating blood,<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

==Treatments==
[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] became [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|ill as an adult teenager]] and is [[Severe and very severe ME|severely ill]] with ME. She was forcibly institutionalized for 3 1/2 years as the [[Denmark]] healthcare system designates ME as psychosomatic. Karina is now home with her family where she received cards from well-wishers from around the world. Karina's Danish High Court case and return home were featured in the documentary film [[Unrest|''Unrest'']]]]
{{Main article |page_name=Treatments|Potential treatments for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

There is no cure for ME and no country has approved any pharmacological treatment for the disease except, [[Argentina]] which has approved [[Ampligen]] for the treatment of severe ME/CFS.<ref name="Hemispherx" /> However the effectiveness of Ampligen is under dispute.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Other medications have been used off-label for ME with varying effectiveness in some patients.<ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Treatments for sleep problems, headaches, pain or other symptoms are utilized by some doctors for some patients although these are treating symptoms and not ME itself.<ref name="ICC" />

Success of treating symptoms of ME is not well researched or documented.

An immune system modulator drug called [[Rituximab]] has failed in a phase III clinical trial.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> The antiviral Valganciclovir failed in a controlled nine month study against ME patients positive for Herpes Simplex 6 and Epstein Barr viral infections.<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

==Epidemiology ==
{{Main article |page_name = Epidemiology of Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome}}
ME has been found world-wide, in at least 75 [[Outbreaks|epidemics]] documented in published papers from the 1930s to the 1980s.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Epidemics often occur in enclosed communities such as schools and hospitals.

As observed in many autoimmune disorders, ME is more common in females than males; the mean sex ratio is approximately 2-3 females for every male.<ref name="Bakken2014" /> In children the sex ratio is approximately equal.<ref name="Collin2015" />

== Co-morbidities ==
[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, author at [[Chronically Hopeful]], must use sunglasses due to light sensitivity ([[photophobia]]) and noise canceling ear protection due to sound sensitivity ([[hyperacusis]])]]
{{main article|Comorbidities of Myalgic Encephalomyelitis}}
Clinicians have observed several predisposing conditions, co-morbidities, overlapping conditions, and increased risks for secondary diseases in patients with ME.<ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-symptoms" /> However, as no large-scale [[Epidemiology of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|epidemiological]] studies, genetic studies, or family studies have been done, there is little that can be said definitively about the rate or underlying biological reasons for these potentially related conditions. Overlapping [[:Category:Definitions|diagnostic criteria]] and the lack of a [[Diagnostic biomarker|biomarker]] in many of these conditions add to the confusion and diagnostic uncertainty. Moreover, certain conditions such as [[postural orthostatic tachycardia syndrome]] (POTS) and [[neurally mediated hypotension]] (NMH) and idiopathic [[intracranial hypertension]] (IIH/IH) and [[fibromyalgia]] (FM/FMS) can occur in or be co-morbid with numerous conditions, including ME.<ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

The following are some syndromes and diseases that have been associated with or misdiagnosed as ME:
<div style="column-count:2;">
*[[fibromyalgia]]<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref>
* [[Lyme disease]] and [[Chronic lyme disease|chronic Lyme disease]]<ref name="ICC" />
*[[Intracranial hypertension|idiopathic intracranial hypertension]]<ref name="Dankaerts2018" />
*[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|postural orthostatic tachychardia syndrome]]<ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>
*[[irritable bowel syndrome]]<ref name="CDC-comorbid" /><ref name="Carruthers, 2003" />
*[[Hashimoto's thyroiditis (hypothyroidism)]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[Ehlers-Danlos syndrome]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[Sjögren's syndrome]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[multiple chemical sensitivity]]<ref name="CDC-comorbid" /><ref name="ICC2011primer" />
</div>

A Swedish study of 234 ME/CFS patients meeting the [[Canadian Consensus Criteria]] found that 13.2% had tonsillar herniations severe enough to be considered a [[Chiari malformation|Chiari Malformation]]. 49% had hypermobility and 20% met criteria for hEDS (Ehlers-Danlos syndrome with hypermobility), while 96% had fibromyalgia trigger point pain, with 67% meeting the diagnostic criteria for fibromyalgia.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

== Notable studies ==
{{Main article |page_name = Notable studies}}
Due to lack of [[funding]] by governments around the world there has been little biological research into [[ME/CFS]]. There are studies which do reveal [[Nervous system|neurological]] involvement, [[metabolic]] features, and other abnormalities.
* 2016, [[Metabolic features of chronic fatigue syndrome]]
* 2016, [[CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS]]
* 2019, [[Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy (2019) Mueller, et al|Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy]]
* [[List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis]]

==News and articles==
*2015, [http://theargusreport.com/us-nih-report-calls-uk-definition-mecfs-scrapped/ US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped] - The Argus Report
* 2014, [[Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder - New York Times: Well (2014)|Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder]]
*2010, [http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html Chronic fatigue patients barred from blood donation] - Washington Post
*1987, [https://www.nytimes.com/1987/07/28/science/fatigue-virus-has-experts-more-baffled-and-skeptical-than-ever.html Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever] - The New York Times

== See also ==
* [[Chronic fatigue syndrome]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]]
* [[ME/CFS]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]]
* [[Severe and very severe ME]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease]]

== Learn more ==
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html What is ME/CFS?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnosis - Other conditions for evaluation] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluation] - medical tests needed to rule out other illnesses from ME/CFS - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x M.E. International Consensus Criteria]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Myalgic encephalomyelitis

2024-12-13T00:21:04Z

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{{Language links
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}}
'''Myalgic encephalomyelitis''' (ME) is a chronic, [[Inflammation|inflammatory]], physical and [[nervous system|neurological]] and immune-mediated disease that presents with symptoms involving multiple bodily systems. It is frequently triggered by a [[viral infection]] or a [[flu-like illness]].<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-causes" /> ME presents with symptoms in the [[central nervous system]] (CNS), [[autonomic nervous system]] (ANS), [[immune system]], [[cardiovascular system]], [[endocrine system]], [[digestive system]], and [[musculoskeletal system]].<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />

Myalgic encephalomyelitis was first classified as a [[nervous system|neurological]] disease by the [[World Health Organization]] (WHO) in 1969, with the publication of the [[World Health Organization#icd8|World Health Organization's ICD-8]] manual.<ref name="ICD-8">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/70934/ICD_10_1969_eng_v2a.pdf | title=Manual of the International Statistical Classification of Diseases, Injuries, and Causes of Death Based on the Recommendations of the Eighth Revision Conference | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization|publisher=WHO| year = 1969|isbn=|editor-link=|edition=8th|volume=2|location=Geneva | page = 173|chapter=|quote=Encephalomyelitis (chronic), (myalgic, benign) 323}}</ref>

ME has occurred in both [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic]] and [[List of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome outbreaks|sporadic]] forms.

According to the [[Centers for Disease Control|CDC]] the hallmark symptom of myalglc encephalomyelitis is [[post-exertional malaise]] (PEM), which is the worsening of ME/CFS symptoms after minimal physical, mental, or emotional [[exertion|effort]].<ref name="CDC-doctors">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/index.html | title = Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Dec 27, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Friedman2021">{{Cite journal | title = Our Evolving Understanding of ME/CFS | date = Mar 2021|url=https://www.mdpi.com/1648-9144/57/3/200/htm|journal=Medicina|volume=57|issue=3|pages=200 | last = Friedman | first = Kenneth J. | authorlink = Kenneth Friedman | last2 = Murovska | first2 = Modra | authorlink2 = Modra Murovska | last3 = Pheby | first3 = Derek F.H. | authorlink3 = Derek Pheby | last4 = Zalewski | first4 = Paweł | authorlink4 = Paweł Zalewski|language=en|doi=10.3390/medicina57030200|pmc=|pmid=33652622|access-date=|issn=1648-9144|quote=|via=}}</ref><ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="Speight2013">{{Cite journal|url=https://www.sjmms.net/article.asp?issn=1658-631X;year=2013;volume=1;issue=1;spage=11;epage=13;aulast=Speight | title = Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: Review of history, clinical features, and controversies | last = Speight | first = Nigel | authorlink=Nigel Speight | date = 2013|pages=11-13|doi=10.4103/1658-631x.112905|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=|volume=1|issue=1|journal=Saudi J Med Med Sci}}</ref><ref name="CDC-symptoms" /> Other key symptoms include [[muscle weakness]] and easy [[muscle fatigability]], [[sleep dysfunction|sleep disturbance]], plus either [[orthostatic intolerance]] or [[cognitive dysfunction]]. Orthostic intolerance is [[autonomic nervous system]] dysfunction causing the worsening of symptoms when standing or sitting upright, and may include feeling [[syncope|faint]], [[dizziness]], feeling weak, [[blurred vision]], [[postural orthostatic tachycardia]] (POTS), reduced [[heart rate variability]] at night, and both [[Body temperature|cold and heat intolerance]]. Other ME/CFS common symptoms include [[myalgia|muscle pain]], [[neuralgia|nerve pain]], neck and spine stiffness, and sensory symptoms including [[sensitivity to light]], [[Hyperacusis|sound]], [[touch]], [[Paresthesia|skin tingling or numbness]] and hyperaesthesia (skin sensitivity and pain, and [[allodynia]]). There is a progressive form of ME, but it is rarer than the relapsing-remitting type.<ref name="Howes2015">{{Cite journal|url=http://www.meassociation.org.uk/wp-content/uploads/fulltext_pmr-v2-id10521.pdf | title=Progressive Myalgic Encephalomyelitis (ME) or A New Disease? A Case Report | last = Howes | first = S | authorlink = Sandra Howes | last2 = Goudsmit | first2 = EM | authorlink2 = Ellen Goudsmit | date = Jul 7, 2015 |journal=Physical Medicine and Rehabilitation - International|volume=2|issue=6|pages=1052|doi=}}</ref>

Among adults, ME is [[Female predominant diseases|more common in women]] than men.<ref name="CDC-causes">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/possible-causes.html | title = Possible Causes {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Onset of ME/CFS|New onset]] has been [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|observed in children]]<ref name="CDC-children">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/me-cfs-children/index.html | title = ME/CFS in Children {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> and in adults usually between the ages of 40-60.<ref name="what-is">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html | title = What is ME/CFS? {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2019-01-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-04-13}}</ref> [[Inger Johanne Bakken|Bakken]] et. al notes two age peaks for [[CFS/ME]]; age group 10 to 19 years and a second peak in the age group 30 to 39 years.<ref name="Bakken2014">{{Cite journal | last1 = Bakken | first1 = Inger Johanne | authorlink=Inger Johanne Bakken | last2 = Tveito | first2 = Kari | last3 = Gunnes | first3 = Nina | last4 = Ghaderi | first4 = Sara | last5 = Stoltenberg | first5 = Camilla | last6 = Trogstad | first6 = Lill | last7 = Håberg | first7 = Siri Eldevik | last8 = Magnus | first8 = Per | date = 2014-10-01 | title = Two age peaks in the incidence of chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis: a population-based registry study from Norway 2008-2012|url=https://doi.org/10.1186/s12916-014-0167-5|journal=BMC Medicine|volume=12|issue=1|pages=167|doi=10.1186/s12916-014-0167-5|issn=1741-7015|pmc=4189623|pmid=25274261}}</ref>

There are no approved pharmacological treatments for ME anywhere in the world except in [[Argentina]], which has approved the immunomodulator [[Ampligen]] (rintatolimod) for [[Severe and very severe ME|severe ME/CFS]] as of August 23, 2016.<ref name="Hemispherx">{{Cite news | title = Hemispherx Biopharma Announces Major Breakthrough: Approval for Commercial Sale of Rintatolimod (U.S. Tradename: Ampligen®) to Treat Severe Cases of Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) in the Argentine Republic|url=http://www.globenewswire.com/news-release/2016/08/23/866212/0/en/Hemispherx-Biopharma-Announces-Major-Breakthrough-Approval-for-Commercial-Sale-of-Rintatolimod-U-S-Tradename-Ampligen-to-Treat-Severe-Cases-of-Myalgic-Encephalomyelitis-Chronic-Fat.html|work=GlobeNewswire News Room|access-date=2018-08-12|language=en-US | first = | last = Hemispherx Biopharma, Inc | date = Aug 23, 2016|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref>[[File:Linda Crowhurst.JPG|thumb|[[Linda Crowhurst]] is married to [[Greg Crowhurst]]; they reside in Belfast, [[Northern Ireland]]. Greg is Linda's full-time carer as she is [[Severe and very severe ME|very severely ill with ME]]. As of June 2018, Linda has been ill for 25 years. Image source: [https://www.youtube.com/watch?v=Z1z5O_cgQ7I Wasteland (video)] which visually documents Linda's very severe ME. Greg posted a [https://www.youtube.com/watch?v=rVsOeZjhMFY YouTube video in 2006 (reposted in 2007)] of Linda speaking of her condition and showing her [[Nervous system|neurological]] symptoms which are the first known public visual document of very severe ME. She is now bedbound barely able to move and unable to feed herself.]]

[[File:Jenny Spotlia.jpg|300px|thumb|right|[[Jennie Spotila]] is an American ME patient who fell ill on October 6, 1994. Jennie is [[Severe and very severe ME|disabled, mostly housebound, and uses a wheelchair]] but has been an [[ME/CFS]] advocate for many years. She writes the blog [[Occupy M.E.]] She served on the Board of Directors of [[Solve ME/CFS Initiative|The CFIDS Association of America]] and testified before the [[Chronic Fatigue Syndrome Advisory Committee|CFSAC]]]]

== History ==
Myalgic encephalomyelitis was first classified as a [[nervous system|neurological]] disease by the [[World Health Organization]] in 1969, with the publication of the [[World_Health_Organization#icd8|ICD-8]] manual.<ref name="ICD-8" />
[[File:Hillary Johnson.jpg|200px|thumb|[[Hillary Johnson]] is an [[United States|American]] journalist and while ill herself, wrote the book [[Osler's Web]] which is the historical account of the early years of a "new" illness that had an outbreak at [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Incline Village]] which she shared the same symptoms. The illness came to be known as [[chronic fatigue syndrome]] (CFS). Johnson spent nine years investigating the outbreak and the [[Centers for Disease Control and Prevention|CDC]]'s refusal to acknowledge a devastating disease (deeming sufferers of Incline Village as having [[mass hysteria|"mass hysteria"]]) that can be spread through casual contact and she appears in the documentary [[Forgotten Plague]].]]

The World Health Organization's [[World Health Organization#icd8|ICD-8]] manual did not include any alternative names for myalgic encephalomyelitis although postinfectious encephalomyelitis and all other encephalomyelitis diseases were classified under the same code; fatigue-related alternative names were not added in any later revisions.<ref name="ICD-8" /><ref name="icd10-2016">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse10/2016/en#/G93 | title = G93 Other diseases of the nervous system - ICD-10 Version:2016 | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = 2016 | website = World Health Organization|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2019-04-13}}</ref> The alternative name [[chronic fatigue syndrome]] (CFS) was not in use at this time; it was proposed in 1987 by the [[Centers for Disease Control]], which adopted [[Holmes criteria|new diagnostic criteria]] the following year.<ref name="IOM-full" />{{Rp|29}}

In the ICD-9, which was published in 1989, the entry for myalglc encephalomyelitis is uses code 323.9:<ref name="ICD-9">{{Cite book |url=https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/40492/9241540052_eng_v2_p1.pdf?sequence=3&isAllowed=y| title = Manual of the international statistical classification of diseases, injuries, and causes of death : based on the recommendations of the ninth revision conference, 1975, and adopted by the Twenty-ninth World Health Assembly, 1975 revision: alphabetic index | first = | last = World Health Organization & International Conference for the Ninth Revision of the International Classification of Diseases|publisher=World Health Organization | year = 1978|isbn=9241540044|editor-link=|edition=9th|volume=2|location=Geneva | page = 182|chapter=|quote=}}</ref>
{{Main article | page_name =History of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

ME has occurred in both epidemic and sporadic form since at least the 1930s, although it has likely been occurring much longer but was not formally named. The first recorded outbreak of [[epidemic myalgic encephalomyelitis]] was in [[1934 Los Angeles atypical polio outbreak|1934 in Los Angeles]] and was thought to be an outbreak of atypical [[polio]]. After the outbreak in [[Akureyri]], Iceland in 1946, the disease came to be called [[1948-49 Akureyri outbreak|''Akureyri Disease'']] or ''Icelandic disease'' through much of the 1940s and 1950s. It was named ME after London's [[Royal Free Hospital outbreak]] in 1955. Other names included benign myalgic encephalomyelitis and [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic neuromyasthenia]].

After the [[1984 Incline Village chronic fatigue syndrome outbreak|Incline Village]] outbreak in Nevada in 1984, the disease came to be called and redefined as [[chronic fatigue syndrome]] (CFS). The most recent myalgic encephalomyelitis outbreak was caused by the [[2019-2022 Coronavirus pandemic outbreak]].{{clear|both}}

==Disease name==
{{Main article |page_name = Names of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}
[[File:Myalgic Encephalomyelitis awareness.png|thumb|right|alt=Poster of breakdown of parts of the name myalgic encephalomyelitis]]
* '''Myalgic''' - of or relating to [[myalgia]] (muscle pain).<ref name="Terminology" />

* '''Encephalo''': Refers to the [[brain]].<ref name="Terminology" />

* '''-myel''': relating to the [[spinal cord]].<ref name="Terminology" />

* '''-itis''': [[Inflammation]].<ref name="Terminology" />
The name '''myalgic encephalomyelitis''' was first used in 1956 in an article in the ''Lancet'' medical journal to describ findings from the [[1955 Royal Free Hospital outbreak]] in London, UK.<ref name="MyalgicEncephalomyelitis-first-coines">{{Cite journal | journal = Lancet|volume=1|issue= | pages = 789–790 | date = 1956 | title = A new clinical entity?|url=https://mecfsj.files.wordpress.com/2019/05/lancet_e383a9e383b3e382bbe38383e383881956_me.pdf}}</ref><ref name="Terminology" /><ref name="Ramsay1965">{{Cite journal | last = Ramsay | first = A. Melvin | authorlink = Melvin Ramsay | date = 1965-10-30 | title = Hysteria and “Royal Free Disease.”|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1847119/|journal=British Medical Journal|volume=2|issue=5469|pages=1062|doi=|issn=0007-1447|pmc=1847119|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref> The term myalgic encephalomyelitis is a portmanteau of several of the key signs and symptoms of the disease: myalgic (muscle pain), encephalo (brain), myel (spinal cord), itis (inflammation).<ref name="Terminology">{{Cite web|url=https://www.investinme.org/Article%20010-Encephalopathy%20Hooper.shtml | title = The Terminology of ME & CFS | first = Malcolm | last = Hooper | authorlink = Malcolm Hooper}}</ref><ref name="Smith1989">{{Cite book | title = Understanding M.E.: The Phenomenon of Myalgic Encephalomyelitis and Acute Onset Post Viral Fatigue Syndrome | page = 20 | last = Smith | first = David G | date = 1989}}</ref> The [[central nervous system]] (brain and spinal cord) are inflamed.<ref name="Terminology"/>
===Benign myalgic encephalomyelitis ===
''Benign'' myalgic encephalomyelitis was the term used by the [[World Health Organization]] from 1969,<ref name="ICD-8" /> with the prefix "benign" used to denote that M.E. was not fatal, the prefix benign was later dropped since M.E. can [[causes of death|cause death]], for example the deaths of [[Merryn Crofts]] and [[Sophia Mirza]].<ref name="Terminology" /><ref name="Vindication" /><ref name="ICD-11">{{Cite web|url=https://icd.who.int/browse11/l-m/en#/http://id.who.int/icd/entity/569175314 | title = 8E49 Postviral fatigue syndrome {{!}} ICD-11 - Mortality and Morbidity Statistics | last = World Health Organization | first = | authorlink = World Health Organization | date = |website=World Health Organization|language=en|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-03-19|quote='''8E49 Postviral fatigue syndrome''' Other disorders of the nervous system Inclusions chronic fatigue syndrome myalgic encephalomyelitis Exclusions Fatigue (MG22)}}</ref>
[[Merryn Crofts]] had [[Severe and very severe ME#verysevere|very severe ME]], was bedbound and unable to eat. Merryn weighed under six stone (84 lbs) at her death, and was just 21 years-old. Merryn's death certificate was the second in the [[United Kingdom|UK]] to attribute a death to ME.<ref name="Vindication">{{Cite web |url=https://www.bbc.co.uk/news/health-44969741 | title = 'Vindication' for woman who wanted ME on death certificate | first = Jim | last = Taylor|publisher=BBC Radio 5 Live | date = Jul 27, 2018}}</ref>
===Disease of a thousand names ===
Myalgic Encephalomyelitis has been referred to as the ''"disease of a thousand names"''.<ref name="Bell1991">{{Cite book | last = Bell | first = David S. | authorlink = David Bell | title = Chronic Fatigue/Immune Dysfunction Syndrome. CFIDS: The disease of a thousand names|location = Lyndonville, NY|publisher=Pollard Publications | date = 1991 | url=https://books.google.com/books/about/Chronic_Fatigue_immune_Dysfunction_Syndr.html?id=QYvkugAACAAJ|archive-url=https://archive.org/details/cfidsdiseaseofth00bell|archive-date=2010-02-16}}</ref> Other names used or proposed in the history of the myalgic encephalomyelitis include [[atypical polio]], [[Icelandic disease]], benign ME, [[epidemic neuromyasthenia]], [[chronic fatigue syndrome]], [[Chronic Fatigue Immune Dysfunction Syndrome]] (CFIDS), and [[systemic exertion intolerance disease]] (SEID).<ref name="Bell1991" /><ref name="IOM-full" /> This has lead to much confusion as a variety of names have been used at different times to describe discrete outbreaks as well as a larger and potentially more heterogenous population of sporadic cases, defined by a wide variety of [[Definitions of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|diagnostic criteria]]. Some names have emphasized particular symptoms or pathology, including chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis.<ref name="Terminology" />

A survey by [[The MEAction Network]] in 2016 found that the majority of patients prefer the name ME to other names including chronic fatigue syndrome.<ref>{{Cite news | url=http://www.meaction.net/2016/08/07/meaction-rfi-poll-report-1-of-3/ | title = #MEAction RFI Poll Report (Part 1 of 3) - #MEAction | date = 2016-08-07|work=#MEAction|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref>

Myalgic encephalomyelitis (ME) was the original name for [[chronic fatigue syndrome]] (CFS); the names are sometimes used interchangeably or with the acronym [[ME/CFS]].<ref name="Smith1989" />

== Onset ==
{{Main article |page_name =Onset of ME/CFS}}
According to Dr [[Byron Hyde]], after an incubation period of 4 to 7 days, the prodromal phase generally involve a [[flu-like illness]] with [[low-grade fever]].<ref name="Evans2018" /> In the majority but not all cases, an [[infection]] or infectious process is evident.<ref name="Evans2018">{{Cite journal | last = Evans | first = Meredyth | authorlink = Meredyth Evans | last2 = Jason | first2 =Leonard | authorlink2 = Leonard Jason | date = 2018 | title = Onset patterns of chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.openaccessjournals.com/articles/Onset%20patterns%20of%20chronic%20fatigue%20syndrome%20and%20myalgic%20encephalomyelitis.pdf | journal=Research on Chronic diseases|volume=2|issue=1|pages=2-3|quote=|via=}}</ref> Two to seven days later, a chronic phase commences, characterized by a measurable diffuse change in the function of the CNS. It is this second phase, persistent phase that most characterizes ME.<ref name="Nightingale">{{Citation | title = The Nightingale Research Foundation Definition of Myalgic Encephalomyelitis (M.E.)|pages=|language=en|title-link=Nightingale Research Foundation definition | date = 2016 | publisher=IACFS/ME | last = Hyde | first = Byron | authorlink = Byron Hyde|others=|oclc=|quote=|location=}}</ref><ref name="Evans2018" />

==Signs and symptoms==
Myalgic encephalomyelitis is a [[neurological disorder|neurological disease]] that affects multiple bodily systems, causing a widespread combination of symptoms.<ref name="ICC" /> Symptoms can range from mild to very severe and can include:

<div style="column-count:2;">
* [[ataxia|ataxia (coordination difficulties)]]
* [[cognitive dysfunction]]
* [[Chronic fatigue|fatigability]]
* [[gastrointestinal]] symptoms
* [[headache]]
*[[low-grade fever]], [[Temperature dysregulation|temperature instability]]
*[[muscle]] [[Muscle weakness|weakness]] and [[Muscle fatigability|fatiguability]]
*[[myalgia|myalgia (muscle pain)]]
*neck and back or [[spinal cord]] stiffness
*[[neuralgia|neuralgia (nerve pain)]]
*[[Orthostatic intolerance|othostatic intolerance]]
*[[post-exertional malaise]]
*sensitivity to [[Temperature sensitivity|heat or cold]]
*sensitivity to [[Light sensitivity|light]], [[Hyperacusis|sound]] and/or [[Allodynia|touch]]
*[[sleep dysfunction]]<ref name="ICC">{{Cite journal | last = Carruthers | first = Bruce M. | authorlink = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = Marjorie I. | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Klimas | first4 = Nancy G. | author-link4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = Gordon | author-link5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = Terry | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = Donald | author-link7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = A.C. Peter | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = Nigel | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = Rosamund | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = Lucinda | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Baumgarten-Austrheim | first12 = Barbara | authorlink12 = Barbara Baumgarten-Austrheim | last13 = Bell | first13 = David | author-link13 = David Bell | last14 = Carlo-Stella | first14 = Nicoletta | author-link14 = Nicoletta Carlo-Stella | last15 = Chia | first15 = John | author-link15 = John Chia | last16 = Darragh | first16 = Austin | author-link16 = Austin Darragh | last17 = Jo | first17 = Daehyun | author-link17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = Donald | author-link18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = Alan | author-link19 = Alan Light | last20 = Marshall-Gradisnik | first20 = Sonya | author-link20 = Sonya Marshall-Gradisnik | last21 = Mena | first21 = Ismael | author-link21 = Ismael Mena | last22 = Mikovits | first22 = Judy | author-link22 = Judy Mikovits | last23 = Miwa | first23 = Kunihisa | author-link23 = Kunihisa Miwa | last24 = Murovska | first24 = Modra | author-link24 = Modra Murovska | last25 = Pall | first25 = Martin | author-link25 = Martin Pall | last26 = Stevens | first26 = Staci | author-link26 = Staci Stevens | date = 2011-08-22 | title=Myalgic encephalomyelitis: International Consensus Criteria|url=https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x|journal=Journal of Internal Medicine|language=en|volume=270|issue=4|pages=327–338|doi=10.1111/j.1365q-2796.2011.02428.x|issn=0954-6820|pmc=3427890|pmid=21777306|via=}}</ref>
</div>
[[File:ME CFS.png|alt=Myalgic encephalomyelitis is an acquired neurological disease with complex global dysfunctions. Pathological dysregulation of the nervous, immune and endocrine systems, with impaired cellular energy metabolism and ion transport are prominent features. - International Consensus Criteria|thumb|upright=1.6|left]]

Symptom presentation and [[:Category:Severity definitions|severity]] can vary considerably day to day and even hour to hour.<ref name="CDC-symptoms" /><ref name="Primer2014">{{Citation | date = 2014 |url=https://www.massmecfs.org/images/pdf/Primer_2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome Myalgic Encephalomyelitis Primer for Clinical Practitioners | last1 = ((International Association for Chronic Fatigue Syndrome / Myalgic Encephalomyelitis)) | author-link = International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis | last2 = Friedberg | first2 = Fred | authorlink2 = Fred Friedberg | last3 = Bateman | first3 = Lucinda | authorlink3 = Lucinda Bateman | last4 = Bested | first4 = Alison C | authorlink4 = Alison Bested | last5 = Davenport | first5 = Todd | authorlink5 = Todd Davenport | last6 = Friedman | first6 = Kenneth J | authorlink6 = Kenneth Friedman | last7 = Gurwitt | first7 = Alan R | authorlink7 = Alan Gurwitt | last8 = Jason | first8 = Leonard A | authorlink8 = Leonard Jason | last9 = Lapp | first9 = Charles W | authorlink9 = Charles Lapp | last10 = Stevens | first10 = Staci R | authorlink10 = Staci Stevens | last11 = Underhill | first11 = Rosemary A | authorlink11 = Rosemary Underhill | last12 = Vallings | first12 = Rosamund | authorlink12 = Rosamund Vallings|location=Chicago, USA|publisher= International Association for Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis |quote=The illness can vary from mild to severe, with symptoms that may fluctuate significantly from hour to hour and day to day.}}</ref> Overexertion can exacerbate all symptoms, and [[post-exertional malaise]] is often [[Delayed onset of post-exertional symptoms|delayed by 24 hours or more]].<ref name="CDC-symptoms" /> The US [[National Institutes of Health]] (NIH) notes that sensitivity to noise, light and [[multiple chemical sensitivity|chemical]]s may force patients to withdraw from society.<ref name="P2P2016">{{Cite web|url=https://prevention.nih.gov/programs-events/pathways-to-prevention/workshops/me-cfs | title = ME/CFS - Pathways to Prevention - Advancing the Research on Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | last = | first = | date = Dec 8, 2016 | website = [[National Institutes of Health]]|access-date=2022-03-28|quote=Effects of the illness can range from moderate to debilitating, and can substantially impact everyday functioning. Routine daily activities such as cooking meals, brushing teeth, and caring for children become difficult. Additionally, sensitivity to environmental factors (e.g., noise, light, chemicals) may force many individuals with ME/CFS into seclusion or withdrawal from society.|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en}}</ref>

=== Post-exertional malaise ===
{{Main article | page_name =Post-exertional malaise}}
A core symptom, [[post-exertional malaise]] (PEM), is intolerance to previously trivial mental or physical effort such as attending a child's school event, running an errand or grocery shopping, taking a shower or brushing teeth; this causes a worsening of symptoms, and deterioration of health from persistent or repeated exertion.<ref name="ICC2011primer" /><ref name="CDC-symptoms" />
[[File:J Brea TED.JPG|200px|thumb|right|[[Jen Brea|Jennifer Brea]] is an American who was studying at Harvard; while on a trip to [[Kenya]] she became very ill with what would eventually be diagnosed as [[ME/CFS]]. Brea began experiencing [[Nervous system|neurological]] problems. Her neurologist diagnosed her with "conversion disorder" ([[hysteria]]). When walking home from his office, she collapsed. [[Severe and very severe ME|Jen needed to use a wheelchair]] to keep her legs up due to [[Postural orthostatic tachycardia syndrome|POTS]] as her blood pools into her legs. View her TED Talk ''[https://www.ted.com/talks/jen_brea_what_happens_when_you_have_a_disease_doctors_can_t_diagnose What happens when you have a disease doctors can't diagnose]'']]
Some studies show that patients who have been ill for longer are more likely to uave [[severe and very severe ME|severe ME/CFS]]. ME/CFS oftens becomes more severe when patients try to [[pushing through symptoms|push through]] their symptoms and continue to repeatedly exceed their personal ''physical'' or ''cognitive'' [[energy limit|limits]], for instance by attempting to keep working, which typically entails [[anaerobic]] activity.<ref name="Vink2015LA"/><ref name="Vink2019">{{Cite journal | last = Vink | last2 = Vink-Niese | date = 2019-09-20 | title = Work Rehabilitation and Medical Retirement for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Patients. A Review and Appraisal of Diagnostic Strategies|url=https://www.mdpi.com/2075-4418/9/4/124|journal=Diagnostics|language=en|volume=9|issue=4|pages=124|doi=10.3390/diagnostics9040124|issn=2075-4418 | first = Mark | first2 = Alexandra|pmc=|pmid= | author-link = Mark Vink | authorlink2 = Alexandra Vink-Niese|access-date=|quote=People with ME/CFS often feel under pressure to continue working when they first become ill or when their symptoms worsen. Unfortunately, trying to push through this illness is counterproductive, potentially causing longer sickness absences and slower recovery.}}</ref>

== Clinical findings ==
{{Main article|1=List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis|label1=List of abnormal findings}}
[[File:Alem Matthee.png|200px|thumb|right|[[Alem Matthees]] is an [[Australia|Australian]] ME patient that filed an FOI request for data from the [[PACE trial]]. At a [[Severe and very severe ME|great cost to his health]], Alem appealed the denial of the data and won. This data proved the results published in [[The Lancet|''The Lancet'']] were untrue. Alem's health suffered significantly in part from the efforts required for the FOI request and tribunal]]
Although there is no definitive [[biomarker]], several signs and findings have been frequently observed in clinical settings:<div style="column-count:2;">
*high [[:Category:Antibodies|antibody]] titers to specific infections (including [[Epstein-Barr virus|EBV]],<ref>{{Cite journal | last = Schmaling | first = K.B. | last2 = Jones | first2 = J.F. | date = Jan 1996 | title = MMPI profiles of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8730646|journal=Journal of Psychosomatic Research|volume=40|issue=1 | pages = 67–74|issn=0022-3999|pmid=8730646}}</ref> [[Human herpesvirus 6|HHV-6]],<ref name="Cuende1997">{{cite journal| vauthors=Cuende JI, Civeira P, Diez N, Prieto J| title=[High prevalence without reactivation of herpes virus 6 in subjects with chronic fatigue syndrome]. | journal=An Med Interna | year= 1997 | volume= 14 | issue= 9 | pages = 441-4 | pmid=9453750 | doi= | pmc= | url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9453750}}</ref><ref name="Komaroff2006">{{cite journal | last=Komaroff | first = AL | authorlink = Anthony Komaroff | title=Is human herpesvirus-6 a trigger for chronic fatigue syndrome? | journal=J Clin Virol | year= 2006 | volume= 37 | issue= Suppl 1 | pages = S39-46 | pmid=17276367 | doi=10.1016/S1386-6532(06)70010-5 | pmc= | url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17276367}}</ref> and [[Coxsackie B virus|Coxsackie B]]<ref>{{Cite journal | last = Landay | first = AL | date = September 1991 | title = Chronic fatigue syndrome: clinical condition associated with immune activation | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1679864|journal=Lancet|volume=|pages=|via=}}</ref><ref name="Chia2005">{{Cite journal | last = Chia | first = John | date = November 2005 | title = The role of enterovirus in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1770761/|journal=Journal of Clinical Pathology|volume=|pages=|via=}}</ref> among others)
*[[Hormone]] imbalance<ref name="Ruiz-Núñez, 2018">{{Cite journal | last1 = Ruiz-Núñez | first1 = Begoña | authorlink1 = | last2 = Tarasse | first2 = Rabab | authorlink2 = | last3 = Vogelaar | first3 = Emar F. | authorlink3 = | last4 = Janneke Dijck-Brouwer | first4 = D.A. | authorlink4 = | last5 =Muskiet | first5 = Frits A. J. | authorlink5 = | title = Higher Prevalence of “Low T3 Syndrome” in Patients With Chronic Fatigue Syndrome: A Case–Control Study | url = https://doi.org/10.3389%2Ffendo.2018.00097 | journal = Frontiers in Endocrinology | volume = 9 | issue = | page = 97 | date = 2018 | pmid = 29615976 | doi = 10.3389/fendo.2018.00097}}</ref>
*[[Immune system|immunological abnormalities]]<ref name="ICC" /><ref name="Brenu2014">{{Cite journal | last = Brenu | first = Ekua Weba | last2 = Huth | first2 = Teilah K. | last3 = Hardcastle | first3 = Sharni L. | last4 = Fuller | first4 = Kirsty | last5 = Kaur | first5 = Manprit | last6 = Johnston | first6 = Samantha | last7 = Ramos | first7 = Sandra B. | last8 = Staines | first8 = Don R. | last9 = Marshall-Gradisnik | first9 = Sonya M. | date = Apr 2014 | title = Role of adaptive and innate immune cells in chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24343819|journal=International Immunology|volume=26|issue=4|pages=233–242|doi=10.1093/intimm/dxt068|issn=1460-2377|pmid=24343819}}</ref><ref name="CDC-etiology"/>
*[[Natural Killer Cell (NKC) function|low natural killer cell function]]<ref name="Brenu2014" />
*low red blood cell [[magnesium]]<ref name="Cox1991">{{Cite journal | title = Red blood cell magnesium and chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1672392|journal=Lancet (London, England) | date = 1991-03-30|issn=0140-6736|pmid=1672392 | pages = 757–760|volume=337|issue=8744 | first = I.M. | last=Cox | first2 = M.J. | last2 = Campbell | first3 = D. | last3 = Dowson}}</ref>
*[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|postural orthostatic tachychardia]] (POTS)<ref name="ICC2011primer" /><ref>{{Cite web|url=https://ammes.org/overlapping-conditions/ | title = Overlapping Conditions – American ME and CFS Society|website=ammes.org|language=en-US|access-date=2018-08-12}}</ref>
*[[Post-exertional malaise|physical and mental exertion, sensory input cause relapse]] (PEM)<ref name="ICC2011primer" /><ref name="Arroll2014">{{Cite journal | last = Arroll | first = Megan A. | authorlink = Megan Arroll | last2 = Attree | first2 = Elizabeth A. | last3 = O'Leary | first3 = John M. | last4 = Dancey | first4 = Christine P. | date = 2014-04-03 | title = The delayed fatigue effect in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1080/21641846.2014.892755|journal = Fatigue: Biomedicine, Health & Behavior |language=en|volume=2|issue=2 | pages = 57–63|doi=10.1080/21641846.2014.892755|issn=2164-1846}}</ref><ref name="CDC-symptoms">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/symptoms-diagnosis/symptoms.html | title = Symptoms {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-05-18 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-11-21}}</ref>
</div>

==Diagnosis==
[[File:Tom Kindlon.png|300px|thumb|[[Tom Kindlon]] became [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|ill at 16]] and never recovered. He is an ME/CFS advocate with published works in Research Gate and PubMed. Kindlon lives in [[Ireland]] and is Assistant Chairperson of the [[Irish ME/CFS Association]]. Tom and others analyzed the data for the PACE trial proving out that its published results were untrue. He uses a [[Severe and very severe ME|wheelchair and his full-time carer]] is his mother, Vera]]
{{Main article | page_name =Definitions of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

There are several proposed criteria for diagnosing ME including the [[International Consensus Criteria]] (ICC) and the [[Canadian Consensus Criteria]] (CCC). The original criteria developed by [[Melvin Ramsay]], the [[Ramsay definition]], is not used for diagnosing ME today.

===Generally accepted criteria for diagnosing ME/CFS and ME===
*[[Canadian Consensus Criteria]] (CCC)<ref name="Carruthers, 2003">{{Citation | last1 = Carruthers | first1 = Bruce M. | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = Jain | first2 = Anil Kumar | authorlink2 = Anil Kumar Jain | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny De Meirleir | last4 = Peterson | first4 = Daniel L. | authorlink4 = Daniel Peterson | last5 = Klimas | first5 = Nancy G. | authorlink5 = Nancy Klimas | last6 = Lerner | first6 = A. Martin | authorlink6 = Martin Lerner | last7 = Bested | first7 = Alison C. | authorlink7 = Alison Bested | last8 = Flor-Henry | first8 = Pierre | authorlink8 = Pierre Flor-Henry | last9 = Joshi | first9 = Pradip | authorlink9 = Pradip Joshi | last10 = Powles | first10 = AC Peter | authorlink10 = A C Peter Powles | last11 = Sherkey | first11 = Jeffrey A. | authorlink11 = Jeffrey Sherkey | last12 = van de Sande | first12 = Marjorie I. | authorlink12 = Marjorie van de Sande | title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols | journal = Journal of Chronic Fatigue Syndrome | volume = 11 | issue = 2 | pages = 7-115 | date = 2003 | pmid = | doi = 10.1300/J092v11n01_02 | url = http://phoenixrising.me/wp-content/uploads/Canadian-definition.pdf }}</ref> A diagnosis of moderate and severe forms of [[ME/CFS]] are accurately made using this criterion. Adults can be diagnosed at 6 months while pediatric cases are diagnosed at three months.
*[[International Consensus Criteria]] (ICC)<ref name="ICC" /><ref name="ICC2011primer">{{citation | last1 = Carruthers | first1 = BM | authorlink1 = Bruce Carruthers | last2 = van de Sande | first2 = MI | authorlink2 = Marjorie van de Sande | last3 = De Meirleir | first3 = KL | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Klimas | first4 = NG | authorlink4 = Nancy Klimas | last5 = Broderick | first5 = G | authorlink5 = Gordon Broderick | last6 = Mitchell | first6 = T | authorlink6 = Terry Mitchell | last7 = Staines | first7 = D | authorlink7 = Donald Staines | last8 = Powles | first8 = ACP | authorlink8 = A C Peter Powles | last9 = Speight | first9 = N | authorlink9 = Nigel Speight | last10 = Vallings | first10 = R | authorlink10 = Rosamund Vallings | last11 = Bateman | first11 = L | authorlink11 = Lucinda Bateman | last12 = Bell | first12 = DS | authorlink12 = David Bell | last13 = Carlo-Stella | first13 = N | authorlink13 = Nicoletta Carlo-Stella | last14 = Chia | first14 = J | authorlink14 = John Chia | last15 = Darragh | first15 = A | authorlink15 = Austin Darragh | last16 = Gerken | first16 = A | authorlink16 = Anne Gerken | last17 = Jo | first17 = D | authorlink17 = Daehyun Jo | last18 = Lewis | first18 = DP | authorlink18 = Donald Lewis | last19 = Light | first19 = AR | authorlink19 = Alan Light | last20 = Light | first20 = KC | authorlink20 = Kathleen Light | last21 = Marshall-Gradisnik | first21 = S | authorlink21 = Sonya Marshall-Gradisnik | last22 = McLaren-Howard | first22 = J | authorlink22 = John McLaren-Howard | last23 = Mena | first23 = I | authorlink23 = Ismael Mena | last24 = Miwa | first24 = K | authorlink24 = Kunihisa Miwa | last25 = Murovska | first25 = M | authorlink25= Modra Murovska | last26 = Stevens | first26 = SR | authorlink26 = Staci Stevens | title = Myalgic encephalomyelitis: Adult & Paediatric: International Consensus Primer for Medical Practitioners | date = 2012
| isbn = 978-0-9739335-3-6 | url = http://www.investinme.org/Documents/Guidelines/Myalgic%20Encephalomyelitis%20International%20Consensus%20Primer%20-2012-11-26.pdf }}</ref> This criteria will accurately diagnose myalgic encephalomyelitis (ME). There is no requirement that the individual have symptoms for a specified period of time for diagnosis, as opposed to CCC, [[Fukuda criteria|Fukuda]], and [[Systemic Exertion Intolerance Disease|SEID]], which all require 6 months in adults.
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease]] (SEID)<ref name="IOM-full">{{Cite book | last = Institute of Medicine | first = | authorlink = Institute of Medicine | date = 2015 | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness.|location = Washington, DC|publisher =The National Academies Press|doi=10.17226/19012 | url = http://iom.nationalacademies.org/Reports/2015/ME-CFS.aspx}}</ref>

ME/CFS ([[Systemic Exertion Intolerance Disease|SEID]]) is accurately diagnosed when the [[Systemic Exertion Intolerance Disease#Diagnostic criteria|core symptoms]] are met. The [[Institute of Medicine report]] is a whole is a comprehensive review of the medical literature available at time of publication (2015). Adults can be diagnosed at 6 months while pediatric cases are diagnosed at three months.

=== Other diagnostic criteria ===
Several, overly broad criteria have been proposed and are in use. These criteria likely capture some patients with the disease characterized in the medical literature on [[Epidemic myalgic encephalomyelitis|epidemic ME]], exclude others, and also include patients with a wide range of other undiagnosed conditions including cancer, depression, and a range of autoimmune diseases. The United Kingdom's [[Oxford criteria|Oxford criteria for chronic fatigue syndrome]] is the broadest and likely least discerning definition and has been retired due to the risk of many different fatiguing illnesses being [[misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|misdiagnosed]] as [[chronic fatigue syndrome]].<ref name="P2PPreview2015">{{Cite journal | last = Haney | first = Elizabeth | last2 = Smith | first2 = M.E. Beth | last3 = McDonagh | first3 = Marian | last4 = Pappas | first4 = Miranda | last5 = Daeges | first5 = Monica | last6 = Wasson | first6 = Ngoc | last7 = Nelson | first7 = Heidi D. | date = Jun 16, 2015 | title = Diagnostic Methods for Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Systematic Review for a National Institutes of Health Pathways to Prevention Workshop | url = http://annals.org/article.aspx?doi=10.7326/M15-0443|journal=Annals of Internal Medicine|language=en|volume=162|issue=12 | pages = 834|doi=10.7326/m15-0443|issn=0003-4819|via=}}</ref> The US [[Centers for Disease Control and Prevention|Centers for Disease Control]]'s (CDC) [[Fukuda criteria]], in use since 1994, is also overly broad. The Institute of Medicine report developed the criteria of [[Systemic Exertion Intolerance Disease]] (SEID) and although it can diagnose ME patients [[Systemic Exertion Intolerance Disease#Diagnostic criteria|with the minimum core symptoms]],<ref name="IOM-flowchart">{{Cite web|url=http://www.nationalacademies.org/hmd/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFS_DiagnosticAlgorithm | title = Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: Redefining an Illness - Diagnostic Algorithm | last = | first = | authorlink = | date = 2015 | website = nationalacademies.org|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref><ref name="IOM-clinicians">{{Cite web|url=http://iom.nationalacademies.org/~/media/Files/Report%20Files/2015/MECFS/MECFScliniciansguide.pdf | title=Beyond Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome - Redefining an Illness: Clinicians' Guide | last = | first = | date = 2015 | website = National Academies|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=}}</ref> it does not describe the array of symptoms those suffering with ME experience. Symptoms such as [[Nervous system|neurological]], [[Immune system|immune]]/[[Gastrointestinal system|gastrointestinal]]/genitourinary impairment, and [[Portal:Energy metabolism|energy metabolism]]/[[Ion transportation|ion transport]] impairment; these [[International Consensus Criteria#Criteria|symptoms are necessary for a diagnosis]] under the [[International Consensus Criteria|ICC]].<ref name="ICC" /> The [[Canadian Consensus Criteria|CCC]] requires neurological, [[Autonomic nervous system|autonomic]], neuroendocrine, immune system, and [[myalgia]] symptoms to meet [[Canadian Consensus Criteria#Definition|its ME/CFS diagnostic criteria]].<ref name="Carruthers, 2003" />

===Differential diagnosis===
The signs and symptoms of myalgic encephalomyelitis can be similar to other medical illnesses, including cancer, [[multiple sclerosis]], [[Systemic lupus erythematosus|lupus]], [[Hashimoto's thyroiditis (hypothyroidism)]], [[diabetes|diabetes mellitus]], [[brucellosis]], [[anemia]] and others.<ref name="CDC-differentialdiagnosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html | title = Other Conditions for Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Jul 12, 2018 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-03-28}}</ref><ref name="Carruthers, 2003" /> Standard medical tests are needed to help distinguish ME from these other illnesses, and additional testing may also be needed.<ref name="IOM-clinicians" /><ref name="CDC-differentialdiagnosis"/><ref name="CDC-medicaltests">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html | title = Evaluation {{!}} Information for Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = Apr 28, 2021 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2022-04-01}}</ref>

==Course and prognosis ==

{{Main article|page_name =Prognosis for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

The [[prognosis for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]] (ME and CFS) is considered to be poor with only a small minority (a median estimate of 5%) returning to pre-morbid levels of functioning.<ref name="Cairns2005">{{Cite journal | last = Cairns | first = R. | last2 = Hotopf | first2 = M. | date = Jan 2005 | title = A systematic review describing the prognosis of chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15699087|journal=Occupational Medicine (Oxford, England)|volume=55|issue=1|pages=20–31|doi=10.1093/occmed/kqi013|issn=0962-7480|pmid=15699087}}</ref> The majority of patients remains significantly impaired. A substantial improvement however is noted in an estimated 40% of patients<ref name="Joyce1997">{{Cite journal | last= Joyce | first = J. | last2 = Hotopf | first2 = M. | last3 = Wessely | first3 = S. | date = Mar 1997 | title = The prognosis of chronic fatigue and chronic fatigue syndrome: a systematic review | url =https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9093600|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=90|issue=3|pages=223–233|issn=1460-2725|pmid=9093600|doi=|pmc=|quote= | authorlink2 = Matthew Hotopf|access-date= | authorlink3 = Simon Wessely|via=}}</ref> and the prognosis in [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|adolescents]] is considered to be better than in adults.<ref name="CDC-prognosis">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/prognosis.html | title = Prognosis {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-07-10 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2018-10-28}}</ref><ref name="Rowe2017>{{Cite journal | last = Rowe | first = Peter C. | last2 = Underhill | first2 = Rosemary A. | last3 = Friedman | first3 = Kenneth J. | last4 = Gurwitt | first4 = Alan | last5 = Medow | first5 = Marvin S. | last6 = Schwartz | first6 = Malcolm S. | last7 = Speight | first7 = Nigel | last8 = Stewart | first8 = Julian M. | last9 = Vallings | first9 = Rosamund | date = 2017 | title=Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome Diagnosis and Management in Young People: A Primer |url =https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2017.00121/full|journal=Frontiers in Pediatrics|language=English|volume=5|doi=10.3389/fped.2017.00121|issn=2296-2360}}</ref>

==Pathophysiology==
[[File:Vanessa Li.jpg|thumb|right|[[Vanessa Li]] lived in Hong Kong, the UK, and the US. She became ill with a [[flu-like illness]] while skiing in [[Italy]] and never recovered. Vanessa founded a crowdfund for the [[Microbe Discovery Project]]. She was in [[Severe and very severe ME|excruciating pain, suffered from breathing issues, and occasional paralysis]] for 15 years. She took her own life in 2015]]
{{Main article | page_name =List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis}}

ME is a multi-system disease. Numerous biological abnormalities have been found in multiple bodily system, however no common, central cause or mechanism has yet been elucidated.

=== Central nervous system ===
[[File:Sophia mirza.jpg|thumb|right|[[Sophia Mirza]] was a [[Severe and very severe ME|very severely ill]] ME patient who lived in the UK. Sophia's death came not long after a forced entry into her mother's home and being forcibly taken to a mental hospital in 2003. An independent neuropathologist found Sophia's [[spine]] contained a massive inflammation. Her death certificate was the first in the UK to attribute a death to CFS.<ref name="Vink2015LA">{{Cite journal | last = Vink | first = Mark | date = 2015-09-10 | title = The Aerobic Energy Production and the Lactic Acid Excretion are both Impeded in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.researchgate.net/publication/282133390_The_Aerobic_Energy_Production_and_the_Lactic_Acid_Excretion_are_both_Impeded_in_Myalgic_EncephalomyelitisChronic_Fatigue_Syndrome|journal=Journal of Neurology and Neurobiology (ISSN 2379-7150)|volume=1|doi=10.16966/2379-7150.112}}</ref>]]
{{Main article |page_name =Central nervous system}}

=== Autonomic nervous system ===
{{Main article |page_name =Autonomic nervous system}}

=== Cardiovascular ===
{{Main article |page_name =Cardiovascular system}}

=== Gastrointestinal system ===
{{Main article |page_name = Gastrointestinal system}}

=== Immune system ===

{{Main article |page_name =Immune system}}

=== Musculoskeletal system ===
{{Main article |page_name =Muscle}}

=== Peripheral nervous system ===
{{Main article |page_name =Peripheral nervous system}}

== Sex differences ==
[[File:Florence Nightingale.png|200px|thumb|right|[[Florence Nightingale]] was a British citizen and pioneer of modern nursing. Nightingale was stationed in Crimea when she developed "Crimean fever" (a bacterial infection now known as [[brucellosis]]) and never recovered. She remained [[Severe and very severe ME|mostly bedbound]] the rest of her life. Although ME and CFS were not defined in her lifetime, many current physicians and medical historians believe she developed ME/CFS as a result of a chronic brucellosis infection]]

{{Main article |page_name = Sex differences in myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}
A Norwegian [[CFS/ME]] study shows that the disease affects all ages, with two peak ages of 10-19 years and 30-39 years; it is more common in women than in men.<ref name="Bakken2014" /> Research by the [[Open Medicine Foundation]] cited in its paper, [[Metabolic features of chronic fatigue syndrome|''Metabolic features of chronic fatigue syndrome'']] which studied severe [[chronic fatigue syndrome|CFS]], found that the disease is different in men and women but this is not related to testosterone or estrogen. [[Michael VanElzakker]] notes there are [[Michael_VanElzakker#Male_and_female_differences_in_neuropathic_pain|male and female differences in neuropathic pain]]. A study of UK and Dutch cohorts found "younger children had a more equal gender balance compared to adolescents and adults."<ref name="Collin2015">{{Cite journal | last = Collin | first = Simon M. | last2 = Nuevo | first2 = Roberto | last3 = van de Putte | first3 = Elise M. | last4 = Nijhof | first4 = Sanne L. | last5 = Crawley | first5 = Esther | date = 2015-10-28 | title = Chronic fatigue syndrome (CFS) or myalgic encephalomyelitis (ME) is different in children compared to in adults: a study of UK and Dutch clinical cohorts|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26510728|journal=BMJ open|volume=5|issue=10| pages = e008830|doi=10.1136/bmjopen-2015-008830|issn=2044-6055|pmid=26510728|via=}}</ref>

==Risk factors and potential causes==

{{Main article | page_name =Epidemiology of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

===Genetic risks===

Myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome have been reported to run in families, although ME and CFS are not considered inherited illnesses, there is evidence of a genetic predisposition.<ref name="Schlauch, 2016" /><ref name="Dibble2020">{{Cite journal | title = Genetic risk factors of ME/CFS: a critical review | date = 2020-08-03|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7530519/|journal=Human Molecular Genetics|volume=29|issue=R1|pages=R117–R124 | last = Dibble | first = Joshua J | author-link = | last2 = McGrath | first2 = Simon J | authorlink2 = Simon McGrath | last3 = Ponting | first3 = Chris P | authorlink3 = Chris Ponting|doi=10.1093/hmg/ddaa169|pmc=7530519|pmid=32744306|access-date=|issn=0964-6906|quote=|via=}}</ref><ref name="Hajdarevic2022">{{Cite journal | title = Genetic association study in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS) identifies several potential risk loci | date = 2022-05-01|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0889159122000782|journal=Brain, Behavior, and Immunity|volume=102|issue=|pages=362–369 | last = Hajdarevic | first = Riad | authorlink = Riad Hajdarevic | last2 = Lande | first2 = Asgeir | authorlink2 = Asgeir Lande | last3 = Mehlsen | first3 = Jesper | authorlink3 = | last4 = Rydland | first4 = Anne | authorlink4 = | last5 = Sosa | first5 = Daisy D. | authorlink5 = | last6 = Strand | first6 = Elin B. | authorlink6 = Elin Strand | last7 = Mella | first7 = Olav | authorlink7 = Olav Mella | last8 = Pociot | first8 = Flemming | last9 = Fluge | first9 = Øystein | authorlink9 = Øystein Fluge | last10 = Lie | first10 = Benedicte A. | last11 = Viken | first11 = Marte K.|language=en|doi=10.1016/j.bbi.2022.03.010|pmc=|pmid=|access-date=|issn=0889-1591|quote=|via=}}</ref>

{{Main article|page_name = Genetics of chronic fatigue syndrome}}

===Potential causes===
Although risk factors for myalgic encephalomyelitis have been identified, no single [[Vagus nerve infection hypothesis|definitive virus]] has been found in all cases, which has led to the claim that ME is a common end path of a variety of infectious insults.<ref name="Rasa2018">{{Cite journal | last = Rasa | first = Santa | authorlink = Santa Rasa | last2 = Nora-Krukle | first2 = Zaiga | authorlink2 = Zaiga Nora-Krukle | last3 = Henning | first3 = Nina | authorlink3 = | last4 = Eliassen | first4 = Eva | authorlink4 = | last5 = Shikova | first5 = Evelina | authorlink5 = Evelina Shikova | last6 = Harrer | first6 = Thomas | authorlink6 = Thomas Harrer | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen | last8 = Murovska | first8 = Modra | authorlink8 = Modra Murovska | last9 = Prusty | first9 = Bhupesh K. | authorlink9 = Bhupesh Prusty | last10 = European Network on ME/CFS (EUROMENE) | first10 = | authorlink10 = EUROMENE | date = 2018-10-01 | title = Chronic viral infections in myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome (ME/CFS)|url=https://translational-medicine.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12967-018-1644-y|journal=Journal of Translational Medicine|language=en|volume=16|issue=1|pages=|doi=10.1186/s12967-018-1644-y|issn=1479-5876|pmc=|pmid=30285773|quote=|via=}}</ref><ref name="Magnus2015">{{Cite journal | last = Magnus | first = Per | last2 = Gunnes | first2 = Nina | last3 = Tveito | first3 = Kari | last4 = Bakken | first4 = Inger Johanne | last5 = Ghaderi | first5 = Sara | last6 = Stoltenberg | first6 = Camilla | last7 = Hornig | first7 = Mady | last8 = Lipkin | first8 = W. Ian | last9 = Trogstad | first9 = Lill | date = 2015-11-17 | title = Chronic fatigue syndrome/myalgic encephalomyelitis (CFS/ME) is associated with pandemic influenza infection, but not with an adjuvanted pandemic influenza vaccine|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26475444/|journal=Vaccine|volume=33|issue=46 | pages = 6173–6177|doi=10.1016/j.vaccine.2015.10.018|issn=1873-2518|pmid=26475444}}</ref> It is still possible ME involves some combination of both environmental and genetic factors. Various theories try to combine the known data into plausible explanations.<ref>{{Cite journal | last = Underhill | first = R.A. | date = 2015 | title=Myalgic encephalomyelitis, chronic fatigue syndrome: An infectious disease|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26604026|journal=Medical Hypotheses|volume=85|issue=6 | pages = 765–773|doi=10.1016/j.mehy.2015.10.011|issn=1532-2777|pmid=26604026|via=}}</ref><ref name="Schlauch, 2016">{{Cite journal | last1 = Schlauch | first1 = Karen A. | authorlink1 = Karen Schlauch | last2 = Khaiboullina | first2 = Svetlana F. | authorlink2 = Svetlana Khaiboullina | last3 = De Meirleir | first3 = Kenny L. | authorlink3 = Kenny de Meirleir | last4 = Rawat | first4 = Shanti | authorlink4 = Shanti Rawat | last5 = Petereit | first5 = J | authorlink5 = | last6 = Rizvanov | first6 = Albert A | authorlink6 = Albert Rizvanov | last7 = Blatt | first7 = Nataliya | authorlink7 = Nataliya Blatt | last8 = Mijatovic | first8 = Tatjana | authorlink8 = Tatjana Mijatovic | last9 = Kulick | first9 = D | authorlink9 = | last10 = Palotás | first10 = András | authorlink10 = András Palotás | last11 = Lombardi | first11 = Vincent C. | authorlink11 = Vincent Lombardi | title = Genome-wide association analysis identifies genetic variations in subjects with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome | journal = Translational Psychiatry | volume = 6 | issue = 2 | page = e730 | date = 2016 | pmid = | doi = 10.1038/tp.2015.208 }}</ref> Several theories suggest that ME is an inappropriate immune response to an infection, a theory bolstered by the observation that there is sometimes a family history of [[autoimmune disease]].<ref name="Sotzny, 2018">{{Cite journal | last1 = Sotzny | first1 = Franziska | authorlink1 = Franziska Sotzny | last2 = Blanco | first2 = Julià | authorlink2 = Julià Blanco | last3 = Capelli | first3 = Enrica | authorlink3 = Enrica Capelli | last4 = Castro-Marrero | first4 = Jesús | authorlink4 = Jesús Castro-Marrero | last5 =Steiner | first5 = Sophie | authorlink5 = | last6 = Murovska | first6 = Modra | authorlink6 = Modra Murovska | last7 = Scheibenbogen | first7 = Carmen | authorlink7 = Carmen Scheibenbogen| title = Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome – Evidence for an autoimmune disease | url = https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1568997218300880 | journal = Autoimmunity Reviews | volume = 17 | issue = 6 | page = 601-609 | date = 2018 | pmid = | doi = 10.1016/j.autrev.2018.01.009}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.facebook.com/permalink.php?story_fbid=564532390371988&id=564526123705948 | title = Klimas ME CFS Genes Study | last = | first = | date = Nov 23, 2015 | website = facebook.com|language=en|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> There is also a shift from the [[Th1]] type of helper [[T cell]]s, which fight infection, to the [[Th2]] type, which are more active in [[allergy]] and more likely to attack the body.<ref>{{Cite journal | date = 2015-03-01 | title = Cytokine expression provides clues to the pathophysiology of Gulf War illness and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1043466614006024|journal=Cytokine|language=en|volume=72|issue=1|pages=1–8|doi=10.1016/j.cyto.2014.11.019|issn=1043-4666}}</ref><ref name="Hardcastle2014">{{Cite journal|url=http://www.m-hikari.com/bmgt/bmgt2014/bmgt1-4-2014/hardcastleBMGT1-4-2014.pdf | title=Chronic Fatigue Syndrome/Myalgic Encephalomyelitis and the Potential Role of T Cells | last = Hardcastle | first = S.L. | last2 = Brenu | first2 = E.W. | last3 = Staines | first3 = D.R. | authorlink3 = Donald Staines | last4 = Marshall-Gradisnik | first4 = S. | authorlink4 = Sonya Marshall-Gradisnik| date = 2014 |journal=Biological Markers and Guided Therapy|volume=1|issue=1=|pages=25|doi=10.12988/bmgt.2014.3122}}</ref>

[[File:Naomi Whittingham .png|300px|thumb|[[Naomi Whittingham]] lives in the UK with a [[Severe and very severe ME|severe case of ME]]. Naomi became ill at [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|age 12]] with a routine virus and never recovered. She advocates for ME by doing interviews, writing the blog [[A Life Hidden]], and supporting her brother [[Tom Whittingham]]'s marathon fund raising for [[ME Research UK]]]]

===Viruses===
{{Main article |page_name = Virus}}

Other theories describe ME as an immune response to a chronic infection. The association between ME and the [[Coxsackie B]], [[Human herpesvirus 6]], and [[HHV-7]] viruses<ref>{{Cite journal | last = Bell | first = E.J. | last2 = McCartney | first2 = R.A. | last3 = Riding | first3 = M.H. | date = 1988 | title = Coxsackie B viruses and myalgic encephalomyelitis|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2841461|journal=Journal of the Royal Society of Medicine|volume=81|issue=6|pages=329–331|doi=10.1177/014107688808100609|issn=0141-0768|pmid=2841461|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=http://solvecfs.org/ramsay-research-team-5-the-potential-role-of-hhv-6-in-mecfs/ | title = Ramsay Research Team 5 – The Potential Role of HHV-6 in ME/CFS - Solve ME/CFS Initiative | last = | first = | date = 2016-12-16|work=Solve ME/CFS Initiative|access-date=2018-09-08|archive-url=|archive-date=|url-status=|publisher=VOLKMEDIA|language=en-US}}</ref><ref name="Chapenko2012">{{Cite journal | last = Chapenko | first = Svetlana | last2 = Krumina | first2 = Angelika | last3 = Logina | first3 = Inara | last4 = Rasa | first4 = Santa | last5 = Chistjakovs | first5 = Maksims | last6 = Sultanova | first6 = Alina | last7 = Viksna | first7 = Ludmila | last8 = Murovska | first8 = Modra | date = 2012 | title = Association of active human herpesvirus-6, -7 and parvovirus b19 infection with clinical outcomes in patients with myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22927850|journal=Advances in Virology|volume=|pages=205085|doi=10.1155/2012/205085|issn=1687-8647|pmid=22927850|via=}}</ref> suggests a potential viral contribution in at least some individuals. Some researchers have stated that evidence from [[epidemic myalgic encephalomyelitis]] strongly point to an enterovirus, however, in most outbreaks, no virus was successfully isolated.<ref name="Chia2005"/><ref name="Hanson2021">{{Cite journal | title = The Enterovirus Theory of Disease Etiology in Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Critical Review | date = 2021 | url=https://www.frontiersin.org/article/10.3389/fmed.2021.688486|journal=Frontiers in Medicine|volume=8|issue= | pages = 688486 | last = O'Neal | first = Adam J. | authorlink = | last2 = Hanson | first2 = Maureen R. | authorlink2 = Maureen Hanson|doi=10.3389/fmed.2021.688486/abstract|pmc=|pmid=|access-date=|issn=2296-858X|quote=|via=}}</ref>

=== Bacteria ===
{{Main article |page_name = Bacteria}}

Others believe ME may sometimes result from a chronic infection with spirochetal bacteria, such as [[lyme disease]]. Another bacterium that has been implicated in ME is [[chlamydia pneumoniae]].<ref name="Tovey2018">{{Cite journal | date = 2018-09-05 | last = Tovey | first = JE | title = Chlamydia pneumoniae infection a treatable cause of Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.bmj.com/rapid-response/2011/11/01/chlamydia-pneumoniae-infection-treatable-cause-chronic-fatigue-syndrome|journal=The BMJ|language=en|volume=|pages=|via=}}</ref><ref>{{Cite news | url=https://www.prohealth.com/library/new-me-cfs-study-at-stanford-dr-montoya-to-test-for-scores-of-infections-27346 | title = New ME/CFS Study at Stanford: Dr. Montoya to test for scores of Infections - Prohealth | date = 2010-06-04|work=Prohealth|access-date=2018-09-08|language=en-US}}</ref> Protein findings relating to several infections have seen found in the oligoclonal bands ME of patients.<ref name="Nicholson2009">{{Cite journal|url=http://www.bjmp.org/content/role-chronic-bacterial-and-viral-infections-neurodegenerative-neurobehavioral-psychiatric-au | title = Role of Chronic Bacterial and Viral Infections in Neurodegenerative, Neurobehavioral, Psychiatric, Autoimmune and Fatiguing Illnesses: Part 1 | first = Garth L. | last=Nicolson | first2 = Jörg | last2 = Haier | date = 2009|journal=British Journal of Medical Practitioners|volume=2|issue=4|pages = 20-28|doi=|pmid=}}</ref>

The [[vagus nerve infection hypothesis]] (VNIH) accounts for why so many different infectious onsets could be responsible. The [[vagus nerve]] runs from the brain stem and throughout the body and has an impact on many body systems.{{citation needed|date=2023-11-17}}

===Transmission via blood===
{{Main article|Blood donation}}
Given the uncertainty regarding the cause, ME and CFS patients are barred from [donating blood or organs in the [[United Kingdom]] (even after recovery),<ref name="BloodUK">{{Cite web | url = https://my.blood.co.uk/KnowledgeBase | title = Knowledgebase|website=My Donor Record - Health, Eligibility & Travel | last = | first = | authorlink = |archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2021-10-08}}</ref> most of [[Canada]],<ref name="Wilson2014">{{Cite journal | title = The Use of Preliminary Scientific Evidence in Public Health: A Case Study of XMRV | date = 2014-04-08 | url = https://journals.plos.org/plosmedicine/article?id=10.1371/journal.pmed.1001623|journal=PLOS Medicine|volume=11|issue=4| pages = e1001623 | last = Wilson | first = Kumanan | last2 = Atkinson | first2 = Katherine | last3 = Keelan | first3 = Jennifer|language=en|doi=10.1371/journal.pmed.1001623|pmc=PMC3979645|pmid=24714396|issn=1549-1676}}</ref> [[Australia]],<ref name="RedCrossAus">{{cite web | url = https://www.lifeblood.com.au/faq/eligibility/medical-conditions-and-procedures/chronic-fatigue-syndrome| website = Australian Red Cross|title = Chronic Fatigue Syndrome|access-date=2023-11-17}}</ref><ref name="donate">{{Cite web|url = https://www.donateblood.com.au/faq/chronic-fatigue-syndrome |title=Chronic fatigue syndrome – I have/had chronic fatigue syndrome. Can I donate?|access-date=2022-05-25|website = Australian Red Cross}}</ref> [[New Zealand]] (while symptoms persist), and and for a time also in the [[United States]].<ref name="post">{{Cite web | url = http://voices.washingtonpost.com/checkup/2010/12/red_cross_bars_chronic_fatique.html | title = Red Cross bars chronic fatigue patients from donating blood | last = Stein | first = Rob | authorlink = | date = Dec 3, 2010 | website = Washington Post|archive-url=|archive-date=|access-date=2022-05-25}}</ref><ref name="USblood">{{Cite news | url=http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html | title = Chronic fatigue patients barred from blood donation|publisher=Washington Post | last = Stein | first = Rob | date = 2010-12-03|access-date=2018-09-08|language=en-US|issn=0190-8286}}</ref><ref name="NZblood">{{Cite web|url=http://www.nzblood.co.nz/Give-blood/Donating/Detailed-eligibility-criteria#C | title = Detailed eligibility criteria|website=NZ Blood|language=en-NZ|access-date=2018-09-08}}</ref>

In the US, the American Association of Blood Banks advises to either accept or defer ME/CFS donors based on "clinical judgment of the donor's health status".<ref name="AABBOct2012">{{Cite web | last = American Association of Blood Banks | url = https://www.aabb.org/docs/default-source/default-document-library/regulatory/eid/xmrvfactsheet.pdf?sfvrsn=cd162fa3_2 | date = October 2012 | title = Xenotropic Murine Leukemia Virus-Related Virus (XMRV) and other Polytropic Murine Leukemia Viruses (pMLV)|pages = 3 |quote=An updated AABB Association Bulletin #12-05 (November 2012) states that individual collectors of blood and cellular therapy products should accept or defer donors with a history of CFS based on their clinical judgment of the donor's health status.|access-date=2022-05-25}}</ref> Patient charities discourage ME/CFS patients from donating blood,<ref name="MassBlood2015">{{Cite web | url = https://www.massmecfs.org/research/recent-research/19-xmrv/237-aabbs-recommendation-on-cfidsme-and-blood-donation | title = AABB's recommendation on ME/CFS and blood donation | date = Nov 25, 2015 |website=[[Massachusetts ME/CFS & FM Association]]|access-date=2022-05-25}}</ref>

==Treatments==
[[File:Karina Hansen.jpg|200px|thumb|right|[[Karina Hansen]] became [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|ill as an adult teenager]] and is [[Severe and very severe ME|severely ill]] with ME. She was forcibly institutionalized for 3 1/2 years as the [[Denmark]] healthcare system designates ME as psychosomatic. Karina is now home with her family where she received cards from well-wishers from around the world. Karina's Danish High Court case and return home were featured in the documentary film [[Unrest|''Unrest'']]]]
{{Main article |page_name=Treatments|Potential treatments for myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome}}

There is no cure for ME and no country has approved any pharmacological treatment for the disease except, [[Argentina]] which has approved [[Ampligen]] for the treatment of severe ME/CFS.<ref name="Hemispherx" /> However the effectiveness of Ampligen is under dispute.<ref name="FDA-2009">{{Cite web|url=https://www.bizjournals.com/philadelphia/stories/2009/11/30/daily23.html | title = FDA rejects Hemispherx’s chronic fatigue drug Ampligen | website = bizjournals.com|access-date=2018-08-12 | date =Dec 2, 2009 | last = George | first = John|archive-url=|archive-date=|url-status=}}</ref> Other medications have been used off-label for ME with varying effectiveness in some patients.<ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="ICC" />

Treatments for sleep problems, headaches, pain or other symptoms are utilized by some doctors for some patients although these are treating symptoms and not ME itself.<ref name="ICC" />

Success of treating symptoms of ME is not well researched or documented.

An immune system modulator drug called [[Rituximab]] has failed in a phase III clinical trial.<ref>{{Cite news | url=http://simmaronresearch.com/2017/11/norwegian-rituximab-chronic-fatigue-syndrome-mecfs-trial-fails/ | title = Norwegian Rituximab Chronic Fatigue Syndrome (ME/CFS) Trial Fails - Simmaron Research | last = Johnson | first =Cort | date = 2017-11-26|work=Simmaron Research|access-date=2018-09-07|archive-url=|archive-date=|url-status=|language=en-US}}</ref> The antiviral Valganciclovir failed in a controlled nine month study against ME patients positive for Herpes Simplex 6 and Epstein Barr viral infections.<ref>{{Cite journal | last = Montoya | first = Jose G. | last2 = Kogelnik | first2 = Andreas M. | last3 = Bhangoo | first3 = Munveer | last4 = Lunn | first4 = Mitchell R. | last5 = Flamand | first5 = Louis | last6 = Merrihew | first6 = Lindsey E. | last7 = Watt | first7 = Tessa | last8 = Kubo | first8 = Jessica T. | last9 = Paik | first9 = Jane | date = Dec 2013 | title = Randomized clinical trial to evaluate the efficacy and safety of valganciclovir in a subset of patients with chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23959519|journal=Journal of Medical Virology|volume=85|issue=12|pages=2101–2109|doi=10.1002/jmv.23713|issn=1096-9071|pmid=23959519|pmc=|quote= | author-link = Jose Montoya | authorlink2 = Andreas Kogelnik|access-date=|via=}}</ref>

==Epidemiology ==
{{Main article |page_name = Epidemiology of Myalgic Encephalomyelitis and Chronic Fatigue Syndrome}}
ME has been found world-wide, in at least 75 [[Outbreaks|epidemics]] documented in published papers from the 1930s to the 1980s.<ref name="HFME">{{Cite web|url=http://www.hfme.org/methemedicalfacts.htm | title = M.E.: The medical facts | last = Bassett | first = Jodi | authorlink=Jodi Bassett | date = Sep 2010 | website = The Hummingbirds' Foundation for M.E.|archive-url=|archive-date=|url-status=|access-date=2018-09-08}}</ref> Epidemics often occur in enclosed communities such as schools and hospitals.

As observed in many autoimmune disorders, ME is more common in females than males; the mean sex ratio is approximately 2-3 females for every male.<ref name="Bakken2014" /> In children the sex ratio is approximately equal.<ref name="Collin2015" />

== Co-morbidities ==
[[File:Chronically_Hopeful_Char_Profile_Pic.jpg|250px|thumb|right|Char, author at [[Chronically Hopeful]], must use sunglasses due to light sensitivity ([[photophobia]]) and noise canceling ear protection due to sound sensitivity ([[hyperacusis]])]]
{{main article|Comorbidities of Myalgic Encephalomyelitis}}
Clinicians have observed several predisposing conditions, co-morbidities, overlapping conditions, and increased risks for secondary diseases in patients with ME.<ref name="Carruthers, 2003" /><ref name="CDC-symptoms" /> However, as no large-scale [[Epidemiology of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome|epidemiological]] studies, genetic studies, or family studies have been done, there is little that can be said definitively about the rate or underlying biological reasons for these potentially related conditions. Overlapping [[:Category:Definitions|diagnostic criteria]] and the lack of a [[Diagnostic biomarker|biomarker]] in many of these conditions add to the confusion and diagnostic uncertainty. Moreover, certain conditions such as [[postural orthostatic tachycardia syndrome]] (POTS) and [[neurally mediated hypotension]] (NMH) and idiopathic [[intracranial hypertension]] (IIH/IH) and [[fibromyalgia]] (FM/FMS) can occur in or be co-morbid with numerous conditions, including ME.<ref name="CDC-etiology">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/presentation-clinical-course/etiology-pathophysiology.html | title = Etiology and Pathophysiology {{!}} Presentation and Clinical Course {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-17}}</ref><ref name="Dankaerts2018">{{Cite web|url=https://www.dovepress.com/the-link-between-idiopathic-intracranial-hypertension-fibromyalgia-and-peer-reviewed-article-JPR | title = The link between idiopathic intracranial hypertension, fibromyalgia, and chronic fatigue syndrome: exploration of a shared pathophysiology | last = Dankaerts | first = Wim | last2 = Bruyninckx | first2 = Frans | date = 2018-12-10 | website = Journal of Pain Research|language=English|access-date=2019-02-17 | last3 = Stalmans | first3 = Ingeborg | last4 = Vansant | first4 = Greet | last5 = Rasschaert | first5 = Ricky | last6 = Hulens | first6 = Mieke}}</ref>

The following are some syndromes and diseases that have been associated with or misdiagnosed as ME:
<div style="column-count:2;">
*[[fibromyalgia]]<ref name="CDC-comorbid">{{Cite web|url=https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/comorbid-conditions.html | title = Comorbid Conditions {{!}} Diagnosis {{!}} Healthcare Providers {{!}} Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome | date = 2018-11-08 | website = [[Centers for Disease Control and Prevention]]|language=en-us|access-date=2019-02-26}}</ref>
* [[Lyme disease]] and [[Chronic lyme disease|chronic Lyme disease]]<ref name="ICC" />
*[[Intracranial hypertension|idiopathic intracranial hypertension]]<ref name="Dankaerts2018" />
*[[Postural orthostatic tachycardia syndrome|postural orthostatic tachychardia syndrome]]<ref name="ICC" /><ref name="Hoad2008">{{Cite journal | last = Hoad | first = A. | authorlink = | last2 = Spickett | first2 = G. | authorlink2 = Gavin Spickett‎ | last3 = Elliott | first3 = J. | authorlink3 = | last4 = Newton | first4 = J. | authorlink4 = Julia Newton | date = 2008 | title = Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome|url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903|journal=QJM: monthly journal of the Association of Physicians|volume=101|issue=12 | pages = 961–965|doi=10.1093/qjmed/hcn123|issn=1460-2393|pmid=18805903|quote=|via=}}</ref>
*[[irritable bowel syndrome]]<ref name="CDC-comorbid" /><ref name="Carruthers, 2003" />
*[[Hashimoto's thyroiditis (hypothyroidism)]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[Ehlers-Danlos syndrome]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[Sjögren's syndrome]]<ref name="CDC-differentialdiagnosis" />
*[[multiple chemical sensitivity]]<ref name="CDC-comorbid" /><ref name="ICC2011primer" />
</div>

A Swedish study of 234 ME/CFS patients meeting the [[Canadian Consensus Criteria]] found that 13.2% had tonsillar herniations severe enough to be considered a [[Chiari malformation|Chiari Malformation]]. 49% had hypermobility and 20% met criteria for hEDS (Ehlers-Danlos syndrome with hypermobility), while 96% had fibromyalgia trigger point pain, with 67% meeting the diagnostic criteria for fibromyalgia.<ref name="Bragee2020">{{Cite journal | last = Bragée | first = Björn | authorlink = Björn Bragée | last2 = Michos | first2 = Anastasios | authorlink2 = | last3 = Drum | first3 = Brandon | authorlink3 = | last4 = Fahlgren | first4 = Mikael | authorlink4 = | last5 = Szulkin | first5 = Robert | authorlink5 = | last6 = Bertilson | first6 = Bo C. | authorlink6 = | date = 2020 | title=Signs of Intracranial Hypertension, Hypermobility, and Craniocervical Obstructions in Patients With Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome|url=https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2020.00828/full|journal=Frontiers in Neurology|language=English|volume=11|issue=|pages=|doi=10.3389/fneur.2020.00828|issn=1664-2295|pmc=|pmid=|access-date=|quote=|via=}}</ref>

== Notable studies ==
{{Main article |page_name = Notable studies}}
Due to lack of [[funding]] by governments around the world there has been little biological research into [[ME/CFS]]. There are studies which do reveal [[Nervous system|neurological]] involvement, [[metabolic]] features, and other abnormalities.
* 2016, [[Metabolic features of chronic fatigue syndrome]]
* 2016, [[CDC Multi-site Clinical Assessment of CFS]]
* 2019, [[Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy (2019) Mueller, et al|Evidence of widespread metabolite abnormalities in Myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome: assessment with whole-brain magnetic resonance spectroscopy]]
* [[List of abnormal findings in chronic fatigue syndrome and myalgic encephalomyelitis]]

==News and articles==
*2015, [http://theargusreport.com/us-nih-report-calls-uk-definition-mecfs-scrapped/ US NIH Report Calls for UK Definition of ME/CFS to be Scrapped] - The Argus Report
* 2014, [[Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder - New York Times: Well (2014)|Brains of People With Chronic Fatigue Syndrome Offer Clues About Disorder]]
*2010, [http://www.washingtonpost.com/wp-dyn/content/article/2010/12/03/AR2010120305888.html Chronic fatigue patients barred from blood donation] - Washington Post
*1987, [https://www.nytimes.com/1987/07/28/science/fatigue-virus-has-experts-more-baffled-and-skeptical-than-ever.html Fatigue 'Virus' Has Experts More Baffled And Skeptical Than Ever] - The New York Times

== See also ==
* [[Chronic fatigue syndrome]]
* [[Misdiagnosis of myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]]
* [[ME/CFS]]
* [[Pediatric myalgic encephalomyelitis and chronic fatigue syndrome]]
* [[Severe and very severe ME]]
*[[Systemic Exertion Intolerance Disease]]

== Learn more ==
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/about/index.html What is ME/CFS?] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/other-conditions.html Diagnosis - Other conditions for evaluation] - CDC
*[https://www.cdc.gov/me-cfs/healthcare-providers/diagnosis/evaluation.html Evaluation] - medical tests needed to rule out other illnesses from ME/CFS - CDC
*[https://onlinelibrary.wiley.com/doi/abs/10.1111/j.1365-2796.2011.02428.x M.E. International Consensus Criteria]

== References ==
{{reflist}}

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Disease names]]
[[Category:Disease names and definitions]]
[[Category:Neurological diseases and disorders]]
[[Category:Multilingual pages]]

Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2024-12-13T00:19:27Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al tejido conectivo - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos. [1] Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno y otras anomalías del tejido conectivo. [2][3] La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos). [4]

= Signos y Síntomas =

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente. [2]

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

[[File:media/image6.png|215x162px]]

Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”. [2][5][6]

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS). [5][6]

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres. [6]

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS. [3] Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial. [7]

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del colágeno, una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales. [2][3]

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton. [8][9]

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno, la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS. [2]

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm. [2][11]

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de colágeno tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura. [10]

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del colágeno tipo I/III. [2][12]

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de colágeno tipo V. [2]

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1. [2][13]

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada. [2]

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares. [2][4]

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS. [15]

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.[16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28]</li>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”. [29] El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control. [30] En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo. [31]

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS. [32]

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis. [36]</li>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. [36]</li>
<li>Hipertensión intracraneal. [36]</li>
<li>Inestabilidad craneocervical. [36]</li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). [36]</li>
<li>Malformaciones de Chiari. [36]</li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. [36]</li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés). [33][34][35]</li>
<li>Siringomielia. [36]</li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). [36]</li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos. [37]

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares). [37] Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS. [37]

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos. [38]</li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad. [39]</li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos. [40]</li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

== References==
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'''Referencias'''

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'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

Español:Síndrome de taquicardia ortostática postural

2024-12-12T00:56:13Z

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El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática (POTS, por sus siglas en inglés), también conocido como Síndrome de Taquicardia Postural, es una condición en la que la frecuencia cardíaca se eleva de manera anormal y desproporcionada al ponerse de pie desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Este aumento en la frecuencia cardíaca se denomina taquicardia. El POTS es una forma de '''intolerancia ortostática''' (OI, por sus siglas en inglés) y se clasifica como un tipo de '''disautonomía''', es decir, una desregulación del '''sistema nervioso autónomo''' (SNA o ANS, por sus siglas en inglés). Este sistema controla todas las funciones automáticas o involuntarias del cuerpo, como el latido del corazón, la presión arterial, la respiración, la digestión y la excitación. Además de la taquicardia, las personas con POTS experimentan otros síntomas ortostáticos al ponerse de pie, siendo los principales el '''dolor de cabeza''', la '''fatiga''', la '''sudoración''', las '''náuseas''', los '''mareos''' y los '''desmayos'''. [1] La prevalencia del POTS es mucho mayor en mujeres, con una proporción de 4:1 en relación a los hombres. [2][3]

= Aparición =

La aparición del POTS parece estar relacionada con diversas infecciones, incluidas las de tipo viral, como el virus de Epstein-Barr (VEB o EBV, por sus siglas en inglés) y diversos enterovirus, así como con trauma, cirugía o estrés. [4][5]

= Signos y síntomas =

El síntoma principal del POTS es un incremento anormal en la frecuencia cardíaca al ponerse de pie. El criterio diagnóstico específico del POTS es un aumento sostenido de la frecuencia cardíaca de más de 40 latidos por minuto en personas de 12 a 19 años y de más de 30 latidos por minuto en mayores de 20 años, al levantarse desde una posición supina (acostado sobre la espalda). Además, se requiere la ausencia de hipotensión ortostática significativa, es decir, que no haya un cambio mayor o igual a 20/10 mmHg (milímetros de mercurio) en la presión arterial. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/ '''https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8920526/''']

Además de la taquicardia, es común que las personas con POTS experimenten otros síntomas de naturaleza ortostática al estar de pie. Estos incluyen:

<ul>
<li>'''Hipovolemia''' (bajo volumen sanguíneo).</li>
<li>Altos niveles de '''norepinefrina''' en plasma al estar de pie.</li>
<li>Mareos, aturdimiento y '''síncopes''' (desmayos).</li>
<li>'''Dolor de cabeza''' y '''migraña'''.</li>
<li>'''Disfunción cognitiva''' (llamada coloquialmente '''neblina mental''').</li>
<li>'''Palpitaciones'''.</li>
<li>'''Dolor en el pecho'''.</li>
<li>'''Falta de aire'''.</li>
<li>'''Alteraciones del sueño'''.</li>
<li>'''Dolor neuropático''' y frío o dolor en las extremidades.</li>
<li>'''Polineuropatía de fibras pequeñas''' (en el 50%, es decir, 1 de cada 2 pacientes).</li>
<li>'''Fatiga'''.</li>
<li>'''Intolerancia al ejercicio'''.</li>
<li>'''Náusea'''.</li>
<li>Temblores.</li>
<li>'''Acrocianosis''': coloración morado-rojiza de las extremidades (piernas y brazos) debida a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada.</li>
<li>'''Sensibilidad sensorial'''.</li>
<li>'''Dolor abdominal''' y alteraciones en la capacidad de vaciado del estómago, ya sea acelerado, lento o nulo. Las dos últimas condiciones se conocen como '''gastroparesia'''.</li>
<li>'''Tono simpático''' elevado, es decir, el tono o presión venosa es más alto de lo normal, lo que causa un aumento de la presión arterial. [5][6][7][8]</li>
<li>Los estímulos cotidianos, como el '''esfuerzo''' moderado, la ingesta de alimentos o el calor ambiental, pueden exacerbar los síntomas del POTS. [9]</li></ul>

[[File:media/image1.png|450x606px]]

'''Acrocianosis en el POTS.-''' Las imágenes muestran las piernas de dos pacientes con POTS, inmediatamente después de ponerse de pie (c y d) y después de haber permanecido de pie durante varios minutos (a y b). La coloración morado-rojiza de las piernas es muy notable y se debe a la mala circulación que impide un retorno venoso adecuado en las extremidades. La coloración regresa a la normalidad al retomar una posición reclinada. 
Fuente: Abou-Diab, J., Moubayed, D., Taddeo, D., Jamoulle, O., & Stheneur, C. (2018).revisar si hay referencia.Acrocyanosis Presentation in Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. International Journal Of Clinical Pediatrics, 7(1-2), 13-16. License: CC-BY-NC 4.0

= Posibles mecanismos (patofisiología) =

Se considera que muchos casos de POTS están relacionados con condiciones autoinmunes, debido a la presencia de autoanticuerpos, incluidos aquellos que atacan los receptores adrenérgicos y muscarínicos. Esto sugiere que el sistema inmunológico podría estar afectando la regulación del sistema nervioso autónomo. [10][11][12][13][14] Un estudio en un grupo pequeño de niñas y niños (n = 82) con POTS encontró autoanticuerpos contra los receptores de la acetilcolina en el 24.39% de los pacientes. [15] De manera similar, se detectaron niveles elevados de autoanticuerpos contra los receptores adrenérgicos α1, β1 y β2 en una pequeña muestra de adultos (n = 14) en comparación con los respectivos controles (n = 10). [10]

Se piensa que, en el caso de los trastornos del tejido conectivo conocidos como Síndromes de Ehlers-Danlos, la laxitud vascular puede ser una de las causas del desarrollo del POTS. [17]

= Pruebas para el diagnóstico del POTS =

La presión arterial ortostática se puede determinar en el consultorio médico al comparar las mediciones de la presión arterial a diferentes incrementos de tiempo, previamente estandarizados, en tres posturas: acostado, sentado y de pie. La '''Dra. Lucinda Bateman''' utiliza una modificación de la prueba de presión arterial ortostática a la que llama la '''prueba esbelta de la NASA de 10 minutos''' (NASA 10-minute Lean Test en inglés). Esta es una variante de la prueba que utilizan los investigadores de la NASA para evaluar la intolerancia ortostática de los astronautas tras un viaje espacial. La prueba esbelta de la NASA es menos demandante físicamente para el paciente y puede llevarse a cabo en cualquier consultorio médico. Las instrucciones están disponibles en formato impreso tanto para '''profesionales de la salud''' como para '''pacientes'''. [18]

En caso de que los resultados de las pruebas estándar de presión arterial ortostática no sean concluyentes, el diagnóstico puede realizarse con la '''prueba de la mesa inclinada''', también conocida como prueba de la mesa basculante. [19] En el video anexo se explica cómo funciona esta prueba.

[https://amara.org/videos/bDHPbsY02Vcs/info/tilt-table-test/ Prueba de la mesa inclinada o basculante.]

Este video interactivo de eMedTV te muestra lo que experimentarás durante la prueba de la mesa inclinada o basculante.

Al abrir el enlace, asegúrate de ver el video en la plataforma de Amara. En el menú de la esquina inferior izquierda del video, puedes seleccionar la función de subtítulos en español latinoamericano (tercer botón de izquierda a derecha) y desplegar el texto completo de los subtítulos (primer botón de izquierda a derecha con un ícono de página escrita).

= Tratamiento =

El estudio titulado ''''Diagnóstico y manejo del Síndrome de la Taquicardia Postural Ortostática: una breve revisión'''' (Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review), realizado en 2012, concluyó lo siguiente::

“La patofisiología del POTS es compleja y resulta de una variedad de mecanismos independientes que producen un patrón común de síntomas. El amplio número de manifestaciones clínicas que caracterizan este trastorno, junto con la gran variedad de medicamentos disponibles para su tratamiento, así como la evidencia contundente que demuestra que ciertos medicamentos y estrategias de tratamiento son efectivos en algunos, pero no en todos los pacientes, evidencian que el POTS es un conjunto de trastornos que requiere una exhaustiva investigación y caracterización para conducir a la elección del tratamiento más apropiado para cada paciente. La reciente declaración de consenso sobre el POTS, ayudará a enfocar la investigación hacia la determinación de las condiciones subyacentes que provocan el desarrollo de esta condición”.

Es posible que, al identificar la causa y el tratamiento del POTS en determinados individuos, sus síntomas se disipen. Sin embargo, en la actualidad no existe una cura generalizada para el POTS. Los siguientes tratamientos han demostrado mejorar los síntomas y la calidad de vida:

<ul>
<li>Incrementar la ingesta diaria de fluidos (2 a 3 litros por día).</li>
<li>Aumentar la ingesta de sal.</li>
<li>Elevar la cabecera de la cama para conservar el volumen sanguíneo (cuando la postura de la persona tiene un ángulo de reclinación, los riñones filtran menos sangre y, por tanto, producen menos orina).</li>
<li>Usar fajas de compresión abdominal. [21]</li>
<li>Seguir una '''dieta adecuada para esta condición.'''</li>
<li>Realizar ejercicios que se llevan a cabo con cierta inclinación, como el remo, el ciclismo o la natación (contraindicado en pacientes que presentan '''Encefalomielitis Miálgica''' como comorbilidad).</li>
<li>Administrar '''cloruro de sodio''' al 0.9% (solución salina estándar) por vía intravenosa, lo cual requiere indicación y supervisión médica.</li></ul>

== Medicamentos: ==

<ul>
<li>'''Bloqueadores beta adrenérgicos'''</li>
<li>'''Fludrocortisona'''</li>
<li>'''Ivabradina'''</li>
<li>'''Eritropoyetina'''</li>
<li>'''Bromuro de piridostigmina (Mestinon)'''</li>
<li>'''Vasoconstrictores'''</li>
<li>'''Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)'''</li>
<li>'''Metildopa [8][20]'''</li>
<li>'''Antidepresivos [8][20]'''</li></ul>

Un pequeño ensayo clínico aleatorizado cruzado encontró que los pacientes con POTS mejoraron con el uso de Mestinon. [22]

= Condiciones asociadas al POTS =

El POTS no sólo es una comorbilidad de gran variedad de enfermedades, sino que, por sí mismo, es muy parecido a otros trastornos de la salud como la '''Encefalomielitis Miálgica''' y los '''Síndromes de Ehlers-Danlos'''.

== Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica ==

El POTS es una comorbilidad de la encefalomielitis miálgica/síndrome de fatiga crónica ('''EM/SFC''' o ME/CFS por sus siglas en inglés), con una prevalencia estimada que varía ampliamente entre el 11% y el 70%, según diferentes estudios. [23][24] En 2008, la Red Clínica de la EM/SFC del Norte (Northern ME/CFS Clinical Network) realizó un estudio en el Reino Unido utilizando los '''criterios de Fukuda''', en el que se reportó que el 27% de la población estudiada presentaba POTS, en comparación con el 9% de la población control. [25]

{|
! '''Prevalencia del POTS en diferentes poblaciones de pacientes con EM/SFC'''
!
!
|-
| '''Nombre y enlace del estudio'''
| '''Número de pacientes con EM/SFC'''
| '''% pacientes que presentan POTS como comorbilidad'''
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10431117 Stewart et al. 1999]
| 25
| 70%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10189122 Schondorf et al. 1999]
| 75
| 40%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18805903 Hoad et al. 2008]
| 59
| 27%
|-
| [https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2018.00349/full Van Campen et al. 2018]
| 627
| 25%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2429637/ Dowsett & Ramsay, 1990]
| 420
| 21%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23206180 Lewis et al. 2013]
| 179
| 13%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24206536 Reynolds et al. 2014]
| 306
| 11%
|-
| [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27696568 Roerink et al. 2017]
| 419
| 5,7%
|}

Un estudio realizado por el Centro Vanderbilt de Disfunción Autonómica (Vanderbilt Autonomic Dysfunction Center, Vanderbilt University School of Medicine, Nashville, TN, EE. UU.) en 2011, en 58 pacientes con POTS, reportó que el 64% de ellos también cumplían con los '''criterios del Síndrome de Fatiga Crónica''' (SFC) del '''Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades''' (Centers for Disease Control and Prevention, CDC por sus siglas en inglés). [27]

El POTS es un síntoma relevante en el diagnóstico de varias condiciones, incluyendo la Enfermedad Sistémica de Intolerancia al Esfuerzo (Systemic Exertion Intolerance Disease, '''SEID''', por sus siglas en inglés), cuyos '''criterios diagnósticos''' requieren que un paciente presente '''intolerancia ortostática''' (el POTS es un tipo de intolerancia ortostática) o '''disfunción cognitiva'''. [28] Además, el POTS también es un síntoma requerido por los '''Criterios del Consenso de Canadá''' para la '''EM/SFC''' y por los '''Criterios del Consenso Internacional''' (CCC y ICC, respectivamente, por sus siglas en inglés) para la EM. [29][30] Sin embargo, el diagnóstico de POTS por sí mismo no establece las bases para diagnosticar la '''EM/SFC''' y no puede ser utilizado como un '''biomarcador''' para determinar esta condición. El POTS puede presentarse de manera independiente a la EM/SFC, y de igual manera, la EM/SFC puede ocurrir en ausencia de la sintomatología del POTS.

El estudio realizado por Roerink et al. en los Países Bajos en 2016 encontró que, en los pacientes con SFC que cumplían con los '''criterios de SEID''', la prevalencia del POTS era similar a la del resto de la población con EM/SFC. En adultos con EM/SFC, la prevalencia del POTS era baja, entre un 6% y un 18% (dependiendo de la edad), no difería de la de aquellos pacientes fatigados sin EM/SFC y no presentaba correlación con la severidad de la enfermedad ni con el resultado del tratamiento. [31]

Los pacientes con EM que presentan POTS pueden experimentar un deterioro de sus habilidades neurocognitivas (como la memoria de trabajo y el procesamiento de información) al enfrentar un aumento del estrés ortostático (es decir, al ponerse de pie o al realizar la '''prueba de la mesa inclinada'''). [32]

== Otras condiciones asociadas al POTS ==

<ul>
<li>'''SÍndromes de Ehlers-Danlos''' [9]</li>
<li>'''Fibromialgia''' [33][34]</li>
<li>'''Enfermedades autoinmunes''' [8]</li>
<li>'''Malfomación de Chiari''' [35][36]</li>
<li>Infecciones como la '''mononucleosis infecciosa''', causada por el '''virus del Epstein-Barr'''; la '''enfermedad de Lyme''', causada por la picadura de garrapatas de patas negras (también conocidas como garrapatas de venado o del ciervo) infectadas con la bacteria ''Borrelia burgdorferi''; la '''neumonía extrapulmonar''', causada por la bacteria ''Mycoplasma pneumoniae''; y la '''hepatitis C''' [37][38]</li>
<li>'''Enfermedades mitocondriales''' [39]</li>
<li>'''Trastornos de la activación de las células mastocitarias''' [40]</li>
<li>'''Síncope vasovagal o desmayo neurocardiogénico''' [41]</li></ul>

= Investigaciones más relevantes sobre el POTS =

<ul>
<li>2008, Postural orthostatic tachycardia syndrome is an under-recognized condition in chronic fatigue syndrome (El síndrome de taquicardia postural ortostática es una condición sub-reconocida del Síndrome de Fatiga Crónica) [25] ('''texto completo''').</li>
<li>2012, Diagnosis and management of postural orthostatic tachycardia syndrome: A brief review (Diagnóstico y manejo del síndrome de taquicardia postural ortostática: una revisión breve) [42] ('''texto completo''').</li>
<li>2012, Increasing orthostatic stress impairs neurocognitive abilities in chronic fatigue syndrome with postural tachycardia syndrome (El incremento en el estrés ortostático deteriora las habilidades neurocognitivas en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica que también presentan Síndrome de Taquicardia Postural) [43] ('''texto completo''').</li>
<li>2013, What is '''brain fog'''? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome (¿Qué es la '''neblina mental'''? Una evaluación de este síntoma en el Síndrome de Taquicardia Postural) [44] ('''texto completo''').</li>
<li>2014, Postural Orthostatic Tachycardia With Chronic Fatigue After '''HPV Vaccination''' as Part of the “'''Autoimmune/Auto-inflammatory Syndrome Induced by Adjuvants'''” (Taquicardia Postural Ortostática con Fatiga Crónica tras '''vacunación contra VPH''' como parte del “'''Síndrome Autoinmune/Autoinflamatorio Inducido por Adyuvantes''')[45] ('''texto completo''').</li>
<li>2014, Comorbidity of postural orthostatic tachycardia syndrome and chronic fatigue syndrome in an '''Australian cohort''' (Taquicardia Postural Ortostática y Síndrome de Fatiga Crónica como comorbilidades en una '''cohorte australiana''') [46] ('''texto completo''').</li>
<li>2015, An assessment of fatigue in patients with postural orthostatic tachycardia syndrome (Valoración de la fatiga en pacientes con Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática) [47] (reimpresión del 2017) ('''abstracto''').</li>
<li>2016, Is Postural Orthostatic Tachycardia a Useful '''Diagnostic Marker''' in Chronic Fatigue Syndrome Patients? (¿Se puede utilizar la Taquicardia Postural Ortostática como un '''marcador diagnóstico''' clínico en pacientes con Síndrome de Fatiga Crónica?) [48] ('''abstracto''').</li>
<li>2016, Postural orthostatic tachycardia is not a useful diagnostic marker for chronic fatigue syndrome (La Taquicardia Postural Ortostática no es un marcador clínico adecuado para el diagnóstico del Síndrome de Fatiga Crónica)[49] ('''abstracto''').</li>
<li>2018, Managing fatigue in postural tachycardia syndrome (POTS): The Newcastle approach (El abordaje de Newcastle para el manejo de la fatiga en el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática [POTS, por sus siglas en inglés]) [50] ('''abstracto''').</li>
<li>2018, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Prevalence, Pathophysiology, and Management (Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática: Prevalencia, Patofisiología y Manejo) [51] ('''abstracto''').</li>
<li>2019, '''Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies''' ('''El Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática se asocia con la presencia de autoanticuerpos contra los receptores acoplados a la proteína G''') [5] ('''texto completo''').</li></ul>

= Más información =

<ul>
<li>'''Página web de POTS del Reino Unido'''.</li>
<li>Sep 2010, '''Managing Orthostatic Intolerance''' ('''El manejo de la Intolerancia Ortostática'''). [52]</li>
<li>2016, '''Recognizing postural orthostatic tachycardia syndrome''' ('''Cómo reconocer el Síndrome de Taquicardia Postural Ortostática'''). [53]</li>
<li>2016, '''The Exercise Intolerance in POTS, ME/CFS and Fibromyalgia Explained?''' ('''Posible explicación sobre la Intolerancia Ortostática en el POTS, la EM/SFC y la Fibromialgia'''). [54]</li>
<li>2019, '''Study may unlock new diagnostic tools for fainting disorder''' - possible biomarker for POTS and autoimmune evidence ('''Este estudio puede ser la clave para desarrollar nuevas herramientas diagnósticas para el trastorno del síncope''' - posible biomarcador para el POTS y evidencia de autoinmunidad ) Universidad de Toledo, EE. UU.</li></ul>

= Véase también =

<ul>
<li>'''La prueba de la mesa inclinada o basculante'''</li>
<li>'''Disautonomía'''</li></ul>

'''Referencias'''

<ol style="list-style-type: decimal;">
<li>Mar, Philip L.; Raj, Satish R. (2014). [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24982638 "Neuronal and hormonal perturbations in postural tachycardia syndrome"]. Frontiers in Physiology. 5: 220. [https://me-pedia.org/wiki/Doi_(identifier) doi]:[https://doi.org/10.3389%2Ffphys.2014.00220 10.3389/fphys.2014.00220]. [https://me-pedia.org/wiki/ISSN_(identifier) ISSN] [https://www.worldcat.org/issn/1664-042X 1664-042X]. [https://me-pedia.org/wiki/PMID_(identifier) PMID] [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24982638 24982638].</li>
<li>[https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-2 ↑] [http://www.potsuk.org/ "PoTS - Postural Tachycardia Syndrome"]. PoTS UK. Retrieved August 16, 2018.</li>
<li>[https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-3 ↑] [http://www.potsuk.org/what_is_pots2 "PoTS - Postural Tachycardia Syndrome - What is POTS?"]. PoTS UK. Retrieved August 16, 2018.</li>
<li>[https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-4 ↑] Grahame, Rodney; Kirbis, Mojca; Andrew P. Owens; Iodice, Valeria; Low, David A.; Mathias, Christopher J. (January 2012). [https://www.nature.com/articles/nrneurol.2011.187 "Postural tachycardia syndrome—current experience and concepts"]. Nature Reviews Neurology. 8 (1): 22–34. [https://me-pedia.org/wiki/Doi_(identifier) doi]:[https://doi.org/10.1038%2Fnrneurol.2011.187 10.1038/nrneurol.2011.187]. [https://me-pedia.org/wiki/ISSN_(identifier) ISSN] [https://www.worldcat.org/issn/1759-4766 1759-4766].</li>
<li>↑ [https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-:4_5-0 5.0] [https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-:4_5-1 5.1] [https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-:4_5-2 5.2] Gunning, William T.; Kvale, Heather; Kramer, Paula M.; Karabin, Beverly L.; Grubb, Blair P. (September 17, 2019). [https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/JAHA.119.013602 "Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome Is Associated With Elevated G‐Protein Coupled Receptor Autoantibodies"]. Journal of the American Heart Association. 8 (18): e013602. [https://me-pedia.org/wiki/Doi_(identifier) doi]:[https://doi.org/10.1161%2FJAHA.119.013602 10.1161/JAHA.119.013602].</li>
<li>[https://me-pedia.org/wiki/Postural_orthostatic_tachycardia_syndrome#cite_ref-6 ↑] [http://standinguptopots.org/learning/pots-symptoms "Symptoms of Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS)"]. Standing Up to POTS. July 9, 2018.</li>
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Español:Síndromes de Ehlers-Danlos

2024-12-12T00:44:43Z

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Los Síndromes de Ehlers-Danlos (EDS, por sus siglas en inglés) son un grupo de trastornos hereditarios que afectan al tejido conectivo - principalmente la piel, articulaciones y pared de los vasos sanguíneos. [1] Son enfermedades genéticas caracterizadas por deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno y otras anomalías del tejido conectivo. [2][3] La severidad de la presentación varía ampliamente y se caracteriza por hiperlaxitud articular (también llamada hipermovilidad articular, que es una excesiva movilidad de las articulaciones), hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) y fragilidad tisular (es decir, de los tejidos). [4]

= Signos y Síntomas =

Los síntomas varían ampliamente entre individuos de acuerdo al subtipo de EDS. La afectación del tejido conectivo provoca manifestaciones que van desde alteraciones leves de las articulaciones hasta aquellas que ponen en riesgo la vida del paciente. [2]

<ul>
<li>Hiperlaxitud articular.- las articulaciones tienen un rango de movilidad mayor al normal.</li>
<li>Articulaciones inestables o laxas, propensas a subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Dolor articular.</li>
<li>Hiperextensibilidad articular.- las articulaciones se estiran más de lo normal.</li>
<li>Artritis de presentación temprana.</li>
<li>Piel suave y aterciopelada.</li>
<li>Piel frágil que se desgarra o desarrolla hematomas (moretones) con facilidad.</li>
<li>Cicatrices atróficas (aquella cicatriz que es de característica hundida).</li>
<li>Regeneración de heridas lenta e ineficiente.</li>
<li>Desarrollo de pseudotumores moluscoides.</li>
<li>Dolor muscular.</li>
<li>Bajo tono muscular (poco común).</li>
</ul>

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Paciente de 18 años con EDS cuya hiperlaxitud de las falanges le permite extender sus dedos hacia atrás al grado de estar a punto de tocar su antebrazo.

= Subtipos =

Los EDS se clasifican en trece subtipos que incluyen 6 diferentes tipos y subtipos claramente definidos, y 5 presentaciones clasificadas como “otros tipos”. [2][5][6]

'''EDS hiperlaxo o hipermóvil (hEDS)'''.- es la manifestación clínica más prevalente. Presenta hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) que provoca luxaciones (dislocaciones), hematomas (moretones) y dolor crónico que comúnmente es desproporcionado en comparación con los hallazgos físicos y radiológicos.

'''EDS clásico (cEDS) y semi-clásico o mitis (clEDS)'''.- se presentan con hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica) pronunciada, hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones) y en el caso del clEDS, facilidad en el desarrollo de hematomas (moretones).

'''EDS vascular (vEDS) y EDS cardiovalvular (cvEDS)'''.- se presentan con fragilidad arterial, intestinal o uterina con la posibilidad de ruptura del propio órgano o de la arteria correspondiente. La piel suele ser delgada o translúcida permitiendo la visualización de las venas. Los pacientes con cvEDS desarrollan problemas cardio-valvulares progresivos.

'''Tipo cifoescoliótico (kEDS)'''.- se presenta con escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. La escoliosis es progresiva y puede resultar en la imposibilidad de caminar al alcanzar los 20 o 30 años de edad. Otras características comunes incluyen las correspondientes al síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica), caracterizado por dedos largos y delgados; extremidades inusualmente largas; y pecho hundido o protuberante.

'''Tipo artrocalásico (aEDS).-''' se presenta con dislocación de cadera e hiperlaxitud articular generalizada al nacimiento (congénitas). También puede presentar hiperextensibilidad cutánea (piel hiperelástica), fragilidad tisular (es decir, de los tejidos), cifoescoliosis e hipotonía muscular (bajo tono muscular).

'''Tipo dermatosparaxis (dEDS)'''.- se presenta con fragilidad cutánea severa y una gran facilidad para desarrollar hematomas (moretones).

'''Otros tipos''' .- en esta categoría se agrupan las presentaciones genéticas menos comunes incluyendo aquellas que sólo han sido detectadas en una sola familia y son: Síndrome de la córnea frágil (BCS); Síndrome de Ehlers-Danlos espondilodisplásico (spEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos musculocontractural (mcEDS); Síndrome de Ehlers-Danlos miopático (mEDS); y Síndrome de Ehlers-Danlos periodontal (pEDS). [5][6]

= Prevalencia =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) afectan tanto a hombres como a mujeres. [6]

1 de cada 5,000 personas a nivel mundial presenta alguno de los tipos o subtipos del EDS. [3] Los EDS hiperlaxo (hEDS) y clásico (cEDS) son los de mayor prevalencia. El hEDS puede llegar a afectar de 1:5,000 a 1:20,000 personas, mientras que el cEDS probablemente se presenta en 1:20,000 a 1:40,000 personas. El resto son menos frecuentes y sólo afectan a algunos pocos casos o familias a nivel mundial. [7]

= Factores de Riesgo =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son enfermedades hereditarias causadas por mutaciones genéticas en uno o más de los genes relacionados con el tejido conectivo, principalmente aquellos involucrados en el metabolismo del colágeno, una proteína importante para la estructura de músculos, piel, ligamentos, tendones, cartílago, huesos, vasos sanguíneos y otros tejidos corporales. [2][3]

= Diagnóstico =

El diagnóstico se logra con la exploración física que incluye una prueba de hiperlaxitud articular usando la escala de Beighton o los criterios diagnósticos de Brighton. [8][9]

= Patofisiología =

Los síndromes de Ehlers-Danlos (EDS) son un grupo de trastornos hereditarios del tejido conectivo caracterizados por hiperlaxitud articular (excesiva movilidad de las articulaciones), fragilidad e hiperextensibilidad cutánea (piel frágil e hiperelástica). Son el resultado de deficiencias en la producción o el metabolismo del colágeno, la principal proteína estructural de la piel y el tejido conectivo, cuyas alteraciones genéticas han sido identificadas en al menos 6 de los subtipos del EDS. [2]

Al parecer, en los tipos I y II del EDS (cEDS y clEDS) las mutaciones causantes involucran a los genes COL5A1, COL5A2 y tenascina-X (TNX), y se asume que también hay alteraciones en el gen COL1A2. A pesar de que la mitad de las mutaciones que causan cEDS y clEDS parecen afectar al gen COL5A1, un número significativo de ellas son mutaciones del tipo “sin sentido” que resultan en la degradación y por tanto baja concentración del ARNm. [2][11]

El tipo vascular (vEDS) corresponde a una mutación en el gen COL3A1 de tipo autosómica dominante (AD), es decir que sólo es necesario que uno, la madre o el padre, sea portador para poder heredar la condición a su progenie. Esta mutación resulta en la disminución en la concentración de colágeno tipo III, lo que se traduce en un incremento en la fragilidad del tejido conectivo que provoca rupturas a nivel arterial, intestinal y uterino, con la consecuente muerte prematura. [10]

El tipo cifoescoliótico (kEDS) o tipo VI se caracteriza por escoliosis, laxitud articular (articulaciones laxas) generalizada, fragilidad cutánea e hipotonía muscular severa (bajo tono muscular severo) al nacimiento. Es una mutación autosómica recesiva (AR), es decir se requiere que ambos, la madre y el padre, sean portadores para poder heredar la condición a su progenie. Se han identificado más de 20 mutaciones en el gen PLOD1 que provocan la deficiencia de la proteína LH1, esencial para el entrecruzamiento y estabilidad del colágeno tipo I/III. [2][12]

La regeneración lenta e ineficiente de heridas es una característica típica del EDS que parece derivarse de defectos a nivel de los fibroblastos. Sin embargo, las heridas pueden curarse con aplicación exógena (externa) de colágeno tipo V. [2]

Los pacientes pediátricos muestran deficiencias en tres genes de la familia de la transferasa-S del glutatión: GSTM1, GSTT1, GSTP1. [2][13]

La baja actividad de la enzima beta4GalT-7 (beta4-galactosiltransferasa-7) se asocia a una presentación del EDS parecida a la progeria de Hutchinson-Gilford que provoca que las y los niños envejezcan de manera acelerada. [2]

Las mutaciones bialélicas (en ambos alelos) del gen FKBP14 pueden resultar en una presentación recesiva del EDS con cifoescoliosis progresiva, miopatía, pérdida del oído y posiblemente un aumento en el riesgo de complicaciones vasculares. [2][4]

En el sitio web de la organización Ehlers Danlos Society puede encontrar una tabla que incluye el patrón hereditario AD/AR (autosómico dominante/ autosómico recesivo), las bases genéticas y las proteínas alteradas en cada uno de los subtipos de EDS. [15]

= Afectaciones asociadas al EDS =

Los órganos y sistemas afectados, y trastornos asociados con el EDS, incluyen:

<ul>
<li>Alteraciones articulares y musculares.</li>
<li>Alteraciones de la piel.</li>
<li>Alteraciones del Cerebro y la columna vertebral.</li>
<li>Deficiencia de las válvulas del corazón.</li>
<li>Diverticulitis.</li>
<li>Hemorragias.</li>
<li>Hernias. </li>
<li>Problemas de la vesícula biliar.</li>
<li>Problemas dentales, orales y de voz.</li>
<li>Problemas oculares.</li>
<li>Problemas del sistema cardiovascular y circulatorio.</li>
<li>Subluxaciones y luxaciones (dislocaciones).</li>
<li>Trastorno de ansiedad y depresión.</li>
<li>Trastornos digestivos.</li>
<li>Trastornos reproductivos.[16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27][28]</li>
</ul>

= Comorbilidades y complicaciones =

== Encefalomielitis Miálgica/Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC o ME/CFS por sus siglas en inglés) ==

En una serie de casos de adolescentes que fueron referidos a la clínica de Encefalomielitis Miálgica/ Síndrome de Fatiga Crónica (EM/SFC) del Dr Peter Rowe en 1999 se encontraron 12 pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del EDS y presentaban intolerancia ortostática (taquicardia postural ortostática o hipotensión ortostática neurogénica). Esto le llevó a la conclusión de que “un subgrupo de pacientes con EM/SFC e intolerancia ortostática también presenta EDS”. [29] El Dr. Rowe también describió hiperlaxitud articular (escala de Beighton >4) en 60% de los pacientes pediátricos con EM/SFC comparado con el 24% de los pacientes control. [30] En un estudio posterior en 2022, el Dr. Rowe reportó que la hiperlaxitud articular no mostró asociación alguna con otras características clínicas de la EM/SFC, a pesar de ser un factor de riesgo para su desarrollo. [31]

Un estudio sueco reportó que de los 234 pacientes diagnosticados con EM/SFC de acuerdo con los Criterios del Consenso de Canadá, el 49% presenta hiperlaxitud articular, mientras que el 20% cumple con los criterios de hEDS. [32]

== Otras comorbilidades y complicaciones ==

<ul><li>Cifosis y Escoliosis. [36]</li>
<li>Disautonomía.</li>
<li>Distonía. [36]</li>
<li>Hipertensión intracraneal. [36]</li>
<li>Inestabilidad craneocervical. [36]</li>
<li>Inestabilidad atlantoaxial (subluxación atlantoaxial). [36]</li>
<li>Malformaciones de Chiari. [36]</li>
<li>Prolapso de la válvula mitral.</li>
<li>Síndrome de activación mastocitaria (MCAS, por sus siglas en inglés).</li>
<li>Síndrome de médula anclada. [36]</li>
<li>Síndrome de taquicardia postural ortostática (POTS, por sus siglas en inglés). [33][34][35]</li>
<li>Siringomielia. [36]</li>
<li>Quistes de Tarlov (quistes extradurales). [36]</li></ul>

= Tratamiento =

== Terapia farmacológica ==

A la fecha no existe una cura para el EDS y los tratamientos están limitados a analgésicos que no requieren receta médica como el paracetamol/acetaminofén (Tylenol®, Panadol®, FeverAll® y Tempra®), ibuprofeno (Advil®, Motrin®, Brufen®, Dalsy®, Ibudol®, Nurofen®, Algidrin®, Apirofeno®, Dolencar®, Dolorac®) y naproxeno sódico (Aleve®, Anaprox®, Anaprox DS®, Naprelan®, Naprosyn®, Antalgin®, Lundiran®, Momen®, Flanax®). Los medicamentos más potentes que requieren receta médica se utilizan en caso de heridas agudas y dolor crónico. En algunas ocasiones se prescriben medicamentos que disminuyen la presión arterial en un intento de liberar el estrés de los vasos sanguíneos. [37]

== Fisioterapia (kinesiología) ==

El tratamiento principal para evitar las luxaciones (dislocaciones) del EDS se basa en ejercicios que ayudan a fortalecer los músculos y estabilizar las articulaciones. Los aparatos ortopédicos ayudan a prevenir luxaciones articulares (dislocaciones articulares). [37] Sin embargo, en los pacientes con EM/SFC es necesario diagnosticar la presencia y severidad de la exacerbación de síntomas post-esfuerzo (PEM, por sus siglas en inglés) y sólo en su ausencia proceder con una terapia física que debe ser gradual e individualizada.

== Intervenciones quirúrgicas y otros procedimientos ==

Es posible recomendar cirugía en caso de luxación (dislocación) de articulaciones pero se corre el riesgo de que el tejido conectivo no sane adecuadamente. La cirugía también puede ser necesaria en caso de ruptura de órganos o vasos sanguíneos en pacientes con vEDS. [37]

= Véase también =

Colágeno.

Hiperlaxitud articular y síndromes de hiperlaxitud/hipermovilidad.

= Más información =

<ul>
<li>Herramientas para manejar el Síndrome de Ehlers-Danlos. [38]</li>
<li>Embarazo, parto y alimentación para pacientes con Síndrome de Ehlers-Danlos o del espectro de trastornos de hiperlaxitud/hipermovilidad. [39]</li>
<li>2016, Una Pieza Más del Rompecabezas: un paciente de EM/SFC/Fibromialgia obtiene diagnóstico de Síndrome de Ehlers-Danlos. [40]</li>
<li>Vasos Sanguíneos - Estructura de la Pared de Venas y Arterias.</li>
</ul>

'''Referencias'''

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'''Galería de fotos'''

[[File:media/image3.png|270x256px]]

El EDS hiperlaxo (hEDS), clásico (cEDS) y semi-clásico (clEDS) se diagnostican utilizando la escala de Beighton y el criterio de tipos del EDS. En este caso se muestra una de las mediciones que corresponde a los casos en que el pulgar alcanza a tocar el antebrazo.

'''Reseña'''

Título: Escala de Beighton - el pulgar alcanza el antebrazo. 
Fuente: Wikimedia Commons

Autor: Dagger9977

[[File:media/image1.png|214x293px]]

Piel hiperelástica en una persona con EDS clásico (cEDS).

'''Reseña'''

Título: Piel hiperelástica en una persona con Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: NIH.gov 
Autores: Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL

[[File:media/image5.png|270x129px]]

Piel translúcida de un paciente con EDS vascular (vEDS).

'''Reseña'''

Título: (A) Piel translúcida es el Síndrome de Ehlers-Danlos tipo vascular. 
Fuente: Kashizaki et al (2013)

Autores: Kashizaki F, Hatamochi A, Kamiya K, Yoshizu A, Okamoto H (2013). Journal of Medical Case Reports.

[[File:media/image7.png|270x161px]]

Cicatriz atrófica (hundida) característica de cEDS, clEDS, el tipo dermatosparaxis y otros tipos.

'''Reseña'''

Título: Cicatriz atrófica (hundida) del Síndrome de Ehlers-Danlos. 
Fuente: Wikimedia Commons

Fuente original: Hindwai.com

Autores: B. Amichai y A. Zalewska

[[File:media/image2.png|270x200px]]

Dedos largos y delgados característicos del tipo cifoescoliótico de EDS que asemejan a los del

Síndrome de Marfanoid (Marfanoid habitus, por su nomenclatura médica).

'''Reseña'''

'''Título:''' Se considera que el signo de la muñeca en un paciente con Síndrome de Marfan está presente cuando el pulgar y meñique de una mano se traslapan al agarrar la muñeca de la mano opuesta.

'''Fuente:''' Wikipedia

'''Fuente original:''' Condiciones periodontales en pacientes con el Síndrome de Marfan - un estudio multicéntrico de casos y controles.

'''Autores:''' Staufenbiel I, Hauschild C, Kahl-Nieke B, Vahle-Hinz E, von Kodolitsch Y, Berner M, Bauss O, Geurtsen W, Rahman A 
 
Resumido de la fuente original por ser demasiado largo para la MEpedia. Es la mano de un paciente con Síndrome de Marfan que sirve para ilustrar el “Marfanoid habitus” (que asemeja al Síndrome de Marfan) así como los dedos largos y delgados del EDS tipo cifoescoliótico (kEDS).

[[File:media/image4.png|270x212px]]

Menor de 4 años diagnosticada con Síndrome de la córnea frágil (BCS) caracterizado por párpados inflamados, protuberancia anterior de la córnea, escleras (blanco del ojo) azules, miopía alta (miopía severa) y queratocono.

'''Reseña'''

'''Título:''' La paciente era una mujer de 4 años de edad que fue atendida tres meses antes por primera vez, con una historia clínica con dos días de inflamación del párpado superior del ojo izquierdo y del párpado inferior del ojo derecho, aparentemente resultado de una erupción cutánea. Se pensó que la paciente también podía tener un glaucoma congénito y se detectó coloración azul de la esclera. Mostraba protuberancia anterior de la córnea y se pensó que posiblemente tenía queratocono. Se pensó que la paciente tenía el síndrome de las escleras azules con un astigmatismo miope severo. Incidentalmente, los padres eran primos hermanos. De manera general la paciente presentaba braquicefalia, con ausencia de nistagmo y de anormalidades cardíacas. Se pensó que la paciente podía tener osteogénesis imperfecta. También se notó que tenía el físico característico de una persona con Síndrome de Marfan, pero los cristalinos no presentaban dislocación. Tenía las escleras azules y queratocono con -6.00 a -8.00 dioptrías de miopía. La presencia de escleras azules, miopía severa y queratocono sugirieron que la paciente tenía Síndrome de Ehler-Danlos tipo IV.

'''Fuente:''' Wikimedia Commons.

'''Fuente original: NIG.gov Caso 465.'''

'''Autores:''' National Eye Institute (Instituto Nacional de los Ojos).

'''Nota:''' Aunque la imagen de Wikimedia estipula EDS tipo VI, la tipificación puede haber cambiado como se sugirió en una nota. La descripción de la imagen se refiere al Síndrome de la córnea frágil (BCS por sus siglas en inglés).

[[Category:Diagnoses]]
[[Category:Potential comorbidities]]
[[Category:Genetic diseases and disorders]]

ANS REWIRE

2024-01-27T00:19:05Z

Rachcar:Protected "ANS REWIRE":Controversial topic ([Edit=Allow only established/autoconfirmed users (semi-protection)] (indefinite) [Move=Allow only established/autoconfirmed users (semi-protection)] (indefinite))

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'''ANS REWIRE''' is a self-help [[brain retraining]] programme created by [[Dan Neuffer]], who states that he used it to recover from [[ME/CFS]]. ANS REWIRE is described in Dan Neuffer's book [[CFS Unravelled]].<ref name="unravelled"/><ref name="ANS-rewire">{{Cite web | url = https://ansrewire.com | title = ANS REWIRE | date = | access-date = 2024-01-21 }}</ref><ref name="HR-Dec23-3">{{Cite web | url = https://www.healthrising.org/blog/2023/12/04/dan-neuffer-recovery-chronic-fatigue-fibromyalgia-pt-3/ | title = Dan Neuffer on Recovery From ME/CFS and FM Pt. 3: Who Can Recover? | date = Dec 4, 2023 | access-date = 2024-01-21}}</ref>

==Theory==
ANS REWIRE is a [[:Category:Mind body treatments|mind-body treatment]] that is based on the hypothesis that [[ME/CFS]] is caused by a [[amygdala hypothesis|malfunctioning amygdala]].<ref name="unravelled">{{Cite web | url = https://cfsunravelled.com | title = CFS Unravelled | date = Dec 4, 2023 | access-date = 2024-01-21 }}</ref>

==Evidence==
No clinical trials have been conducted on ANS REWIRE.

Creator Dan Neuffer promotes ANS REWIRE using anecdotal accounts of those who have seen improvements after using his program.<ref name="HR-Dec23-3"></ref>

==Clinicians==

==Risks and safety==
There are no clinical trials on ANS REWIRE, so its risks and safety are unknown.

==Cost and availability==

==See also==
* [[CFS Unravelled]]
* [[Brain retraining]]
* [[Autonomic nervous system]]

==Learn more==
* [https://ansrewire.com ANS REWIRE]
* Dec 2023, [https://www.healthrising.org/blog/2023/12/04/dan-neuffer-recovery-chronic-fatigue-fibromyalgia-pt-3/#comment-1075181 Dan Neuffer on Recovery From ME/CFS and FM Pt. 3: Who Can Recover?] - Health Rising

==References==
{{reflist}}

[[Category:Potential treatments]]
[[Category:Alternative medicine‎]]
[[Category:Mind body treatments‎]]
[[Category:Psychological and behavioral therapies‎]]