Mast cell activation syndrome/he

תסמונת שיפעול תאי פיטום היא תופעה שבה תאי הפיטום (Mast cells) בגופו של חולה משחררים כמויות מוגזמות של כימיקלים המכונים מתווכי תאי פיטום, כולל היסטמינים, זאת למרות שמספר תאי הפיטום בגופו של החולה תקין. הסימפטומים המרכזיים של MCAS יכולים להיות דומים מאוד לתסמינים של תסמונת התשישות הכרונית (ME/CFS), וניתן לחלות בשתי התסמונות במקביל. לכן, יש קושי להבחין בין שתי התסמונות.

סימנים וסימפטומים
ב- MCAS, תאי הפיטום של הגוף מגיבים יתר על המידה להשפעות תזונתיות ו/או סביבתיות וגורמות לעודף היסטמינים במחזור הדם. עודף היסטמינים עלול לגרום לדלקת חמורה ולמגוון רחב של תסמינים. כמעט כל מערכת איברים בגוף יכולה להיות מושפעת מ-MCAS מכיוון ש

.יכולים להיות מגוון תסמינים, MCAS מאובחן בדרך כלל בצורה לא נכונה. [1]

העובדה שתסמינים יכולים להופיע כמעט בכל אזורי הגוף מקשה מאוד על אבחון המחלה. התסמינים יכולים להחמיר להיחלש בתדירות גבוהה. רוב החולים חווים עייפות, חום ורגישות לטריגרים סביבתיים. סימנים ותסמינים נפוצים אחרים הם כדלקמן: [2]

-גלי חום, דופק לא סדיר, לחץ דם גבוה או נמוך (לחץ דם ו/או יתר לחץ דם)

-סחרחורת, סחרחורת, שכחה, ​​דיכאון או חרדה, כאבי ראש, נדודי שינה, חוסר מנוחה

-פריחה בעור

-דלקת פרקים, כאבי שרירים, כאבי עצמות, אוסטאופורוזיס/אוסטאופניה

-אנפילקסיס (תגובה אלרגית קשה)

-ספיגה לקויה ומצוקה במערכת העיכול המובילה לברזל נמוך, לוויטמין D נמוך, לוויטמין B12 נמוך.

אִבחוּן
קשה לאבחן MCAS מכיוון שמקור תסמונת איננו ידוע. בשנת 2010 הוצע קריטריון לאבחון MCAS על ידי ד"ר סם אקין ועמיתיו. אלו קבעו כי אדם יאובחן עם MCAS אם יעמוד בשלושת הכללים הבאים במצטבר:

- התסמונת משפיעה על שתי מערכות בגוף או יותר, לרבות מערכת העיכול, הלב וכלי הדם, העור או הנשימה.

- הסימפטומים משתפרים עם טיפול באנטי היסטמינים.

- בבדיקת דם של מטופל, הטריפטאז (אנזים המופרש על ידי תאי הפיטום בשיא של התפרצות סימפטומטית), עולה על 15 נ"ג/מ"ל. [3]

רופאים
ישנם מעט מאוד מומחים לתאי פיטום. בארצות הברית מספר שמות מוכרים הם ד"ר לורנס אפרין לשעבר באוניברסיטת מינסוטה כיום בארמונק, ניו יורק. ד"ר. קלם אקין ומריאנה קסטלס מנהלות מרפאת מסטוציטוזה בבית החולים בריגהאם ובית החולים לנשים בבוסטון. רופאים אינטגרטיביים יותר מתחילים להיות מודעים לתסמונת הפעלת תאי הפיטום, אך היא נשארת חמקמקה הן בטיפול והן באבחון.

בישראל, לאחרונה הוקם בביה"ח מאיר מרכז בין-תחומי שירכז את האבחון והטיפול בחולים עם מחלות אלה שבחלקן מאוד נדירות ומחייבות גישה רב-תחומית. הצוות הרפואי כולל את פרופ' יוסי מקורי (מנהל המרפאה), פרופ' רונית קונפינו כהן, דר' אלון הרשקו.

תחלואות נלוות
MCAS מאובחן לעתים קרובות בחולים שאובחנו בעבר עם תסמונת Ehlers-Danlos (EDS), הפרעת רקמות חיבור תורשתיות, ועם תסמונת טכיקרדיה תנועתית (POTS). שתי תחלואות נלוות לCFS/ME. לפי מקורות מסוימים החפיפה בין EDS, POTS ו- MCAS נובעת בשל ייצור טריפטאז מוגבר. [4] עותק נוסף של הגן TPSAB1 מצוין בספרות כגורם אפשרי לייצור טריפטאז מוגבר. גן זה מעורב גם במחלות אימונולוגיות רבות אחרות, כולל פיברומיאלגיה ומחלת ליים כרונית. [5] [6]

MCAS ותסמונת עייפות כרונית
המחקר על הקשר בין תאי פיטום ל- CFS/ME נמצא בחיתוליו. מחקר אחד מצא כי לאנשים שאובחנו כסובלים מ- ME/CFS (בינוני עד חמור) יש כמויות גבוהות יותר של תאי פיטום לא מתפקדים במחזור. [7]

בפסגת רופאים בת יומיים בסולט לייק סיטי, יוטה במרץ 2018, דנו הרופאים בקשר בין "תסמונת העייפות הכרונית" לבין תסמונת הפעלת תאי הפיטום. [8]

דיוויד קאופמן: "ME/CFS הוא תיאור של קבוצת תסמינים, שאיננו אומר דבר על הגורמים לתסמינים, וזו כנראה חלק מהסיבה שכל כך קשה לתסמונת לקבל הכרה. לכן, השאלה היא: מהי הפתולוגיה המניעה את המחלה הזו וגורמת לאדם להרגיש כל כך חולה? אני חושב שהפעלת תאי הפיטום היא אחד מהמרכיבים של הפתולוגיה, אבל אני לא יודע אם מדובר בגורם או בתוצאה ".

צ'ארלס לאפ: "אני רואה הרבה מזה. אני חושב שזו אחת מתסמונות החופפות שאנחנו שפספסנו כל השנים"

סוזן לוין: "אני חושדת ש 50% עד 60% מחולי ME/CFS יש MCAS. זה מושג חדש מאוד." ... מניסיונה של לוין, MCAS מתבטא לעתים קרובות בכך שחולים אינם מסוגלים לסבול מזון או תרופות מסוימות. "אם נצליח להפחית את בעיית תאי הפיטום, נוכל לאפשר נטילת תרופות אחרות לטיפול ב- ME/CFS", אמרה. עם זאת, היא גם הזהירה, "זו תהיה קבוצת משנה, לא לכל חולי ME/CFS יש MCAS".

טריגרים נפוצים
הטריגרים להתפרצות התסמינים הם רבים. מגוון רחב של מזונות  שנספגים דרך מערכת העיכול; גורמים סביבתיים הנשאפים דרך האף כגון עובש, סולר וכימיקלים; מתח רגשי או פיזי; פעילות פיזית; מגע ישיר בעור עם כימיקלים, ואפילו אור שמש. אמנם קיימות רשימות רבות המתארות את מגוון הטריגרים האפשריים, אך רשימת הטריגרים היא מאוד אינדיבידואלית. [9] [1]

טיפולים אפשריים:
ויטמין C

מחקרים רבים מצאו כי ויטמין C מתואם הפוך עם היסטמינים וכי מתן ויטמין C מפחית את רמות ההיסטמינים בדם. [10] [11] [12] [13] מספר מנגנונים  כנראה אחראים על כך: עיכוב ייצור תאי הפיטום; הגדלת דיאמי אוקסידאז (אנזים המפרק היסטמינים ונמצא בעיקר במעיים); עיכוב דגראנולציה של תאי הפיטום (ושחרור היסטמינים מלכתחילה), [14] ועיכוב היסטידין דקרבוקסילאז (האנזים היוצר היסטמין). [15]

מגנזיום

כמו ויטמין C, מגנזיום גורם לייצור דיאמי אוקסידאז. נראה כי מחסור במגנזיום מגביר את ייצור תאי הפיטום במקרים מסוימים; לכן תוספת מגנזיום עשויה להועיל בשליטה על חלוקת תאי הפיטום. [16]

אנטיהיסטמינים

חוסמי אנטי-היסטמינים מסוג H1 ו- H2 כגון אלגרה (פקסופנאדין), זירטק (צטיריזין), קלריטין (לורטאדין) וזאדיטור/זדיטן (קטוטיפן) מורכבים הם טיפולים נפוצים ל- MCAS [17;18]

חלק מהחולים משתמשים גם בתוספים צמחיים אנטי -היסטמינים כגון quercetin או לוקחים דיאמין אוקסידאז (DAO), אנזים המיוצר בדרך כלל על ידי הגוף ומפרק היסטמין.

טיפולים מרשם כוללים את Xolair (Omalizumab), שהוצע כמייצב תאי פיטום אפשרי ומשמש באסתמה אלרגית ובאורטיקריה כרונית.

מעכבי לוקוטרין

אלה כוללים את מונטלוקסט וזאפירלוקאסט. [17]

מייצבי תאי פיטום

אלה כוללים נתרן קרולין דרך הפה (Gastrocrom) ו- [Ketotifen] {(Zaditor/Zaditen) [17]

סָאוּנָה

ישנן עדויות נקודתיות לכך שסאונה עשויה להיות שימושית באורטיקריה (חרלת או סרפדת בעברית) שהיא עמידה להיסטמין. זהו מצב עור אלרגי הכולל הפעלה של תאי פיטום וייצור עודף היסטמינים. [25]

לקריאה נוספת ורשימת מראי מקום
- הערך באנגלית Mast_cell_activation_syndrome